двусторонний отосклероз фенестральной формы
Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика
Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.
Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.
Симптомы отосклероза:
Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.
Причины отосклероза:
Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.
Виды отосклероза:
Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.
При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.
Диагностика и лечение отосклероза:
Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:
Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.
Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.
Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.
Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.
Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.
Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.
Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.
Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.
В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.
Отосклероз
История и этимология
Это было впервые описано Вальсальвой в 1735 году.
Эпидемиология
Отосклероз встречается приблизительно у 1% населения и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейная предрасположенность имеет место быть в двух из трех случаев.
Этиология
Этиология до конца не установлена, но выделяют следующие факторы риска:
Патология
Остеодистрофия костного лабиринта, сопровождающаяся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерно замещение слабоваскуляризированного энхондрального слоя, присутствующего в пирамиде височной кости, губчатым веществом, которое постепенно кальцинируется в неактивной фазе с образованием бляшек («отоспонгиоз»).
Отосклероз окна преддверия встречается чаще (приблизительно 85% случаев), чем отосклероз улитки или полукружных каналов (приблизительно 15% случаев). Отосклероз улитки практически всегда сочетается с отосклерозом окна преддверия. Двусторонний процесс отосклероза визуализируется в 80-85% случаев.
Подтипы отосклероза
Выделяют два подтипа отосклероза:
Клинические проявления
Диагностика
Отосклероз выставляется на основании:
Данные методов визуализации
Компьютерная томография (КТ)
фенестральный (стапедиальный) подтип:
Четко очерченный, обычно неоднородной структуры, овальной формы очаг просветления в костной капсуле лабиринта у переднего края окна преддверия пирамиды височной кости. При прогрессировании заболевании патологический очаг увеличивается в размерах и распространяется на передние отделы основания стремени.
ретрофенестральный (кохлеарный, улитковый) подтип:
При поражении улитки наблюдается четко очерченный, изогнутый или полукруглый участок снижения плотности костной ткани.
Магнитно-резонансная (МРТ)
Патогномоничные признаки:
Ограниченное снижение плотности пирамиды височной кости у переднего края овального окна или вокруг улитки.
Диагностика и лечение различных форм отосклероза. Клинические рекомендации
Составители: д.м.н., проф. Крюков А.И., д.м.н., проф. Кунельская Н.Л., д.м.н. Гаров Е.В., к.м.н. доцент Белякова Л.В., д.м.н. Зеликович Е.И., к.м.н. Сидорина Н.Г., к.м.н. Фёдорова О.В., к.м.н. Загорская Е.Е., к.м.н. Зеленкова В.Н., к.м.н. Левина Ю.В., к.м.н. Лаврова А.С., к.м.н. Байбакова Е.В., к.м.н. Чугунова М.А., к.м.н. Шеремет А.С., Гарова Е.Е., Сударев П.А., Мищенко В.В.
Рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов от 11-12 ноября 2014 года.
Экспертный совет: д.м.н. проф. Абдулкеримов Х.Т. (Екатеринбург); д.м.н. Артюшкин С.А. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Гаращенко Т.И. (Москва); д.м.н. проф. Дайхес Н.А. (Москва); д.м.н. проф. Егоров В.И. (Москва); д.м.н. проф Карнеева О.В. (Москва); д.м.н. проф. Карпова Е.П. (Москва); д.м.н. проф. Коркмазов М.Ю. (Челябинск); д.м.н. проф. Кошель В.И. (Ставрополь); д.м.н. проф. Накатис Я.А. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Овчинников А.Ю.(Москва); д.м.н. проф. Рязанцев С.В. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Свистушкин В.М.(Москва); д.м.н. Фанта И.В. (Санкт-Петербург); член-корр. РАМН, д.м.н. проф. Янов Ю.К. (Санкт-Петербург).
Введение
Некоторые аспекты эпидемиологии и этиологии отосклероза.
Классификация отосклероза.
Клиническая картина отосклероза.
Основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характер тугоухости влияет активность отосклеротических очагов. Так появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте. При продолжительном заболевании (10-20 лет) в 2 раза уменьшается количество активных очагов. Период активности имеет различную продолжительность у разных пациентов, в зависимости от обменных и иммунобиологических функций организма.
Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»). Другим наиболее постоянным признаком отосклеротического поражения – это субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера, крайне редко пациенты отмечают высокочастотный шум. Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24% пациентов. Объясняют данные вестибулярные расстройства внутрилабиринтной гипертензией.
При отомикроскопии обращает на себя внимание истончённая кожа слухового прохода и атрофичная (иногда в виде «пчелиных сот», симптом Лемперта) барабанная перепонка с чёткими опознавательными знаками. При активном отосклерозе иногда барабанная перепонка выглядит розовой (симптом Шварца), вследствие просвечивания сквозь истончённую барабанную перепонку активных отосклеротических очагов.
Диагностика отосклероза.
При смешанных формах, выявленных по КТ височных костей, помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или отосклероза, определяются участки пониженной плотности капсулы лабиринта, окружающие улитку, распространяющиеся на область круглого окна, иногда до дна внутреннего слухового прохода (рис. 2). При смешанной форме распространения очагов отоспонгиоза или отосклероза, выявленных по КТ височных костей, по данным ТПА определяется смешанная форма тугоухости (1-2 ст.).
Рис. 2. Смешанная форма отосклероза (плотность очагов отоспонгиоза +300- +800 ед. Н).
На стадии далеко зашедшего кохлеарного отосклероза выявляется деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального витков улитки. Также изменения могут достигать преддверия и полукружных каналов. Плотность на этой стадии колеблется от +300 до +1200 ед. H. На этой стадии развития отосклероза могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта. Наиболее часто явления облитерации по данным КТ височных костей выявляются в базальном завитке улитке и горизонтальном полукружном канале (табл. 1).
Таблица 1
Сводная таблица диагностики различных форм отосклероза
Методы исследования | Формы отосклероза | ||
тимпанальная | смешанная | кохлеарная | |
Тональная аудиометрия: — вид аудиометрической кривой; | горизонтальный до 20 дБ | пологонисходящий до 50 дБ | крутонисходящий Лечение пациентов с различными формами отосклероза С учётом современной диагностики различных форм отосклероза можно выделить основные варианты лечения пациентов с данной патологией. Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых |