гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина выявляется при
Лабораторная диагностика желтухи
Желтуха – желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, сопровождающее повышение уровня общего билирубина (гипербилирубинемия). Билирубин – жёлчный пигмент, образующийся главным образом в результате распада гемоглобина крови. В крови билирубин связывается с белками и транспортируется в печень, где соединяется с глюкуроновой кислотой (связанный/прямой билирубин) и входит в состав желчи. Далее он поступает в кишечник, где участвует в расщеплении жиров. Частично билирубин трансформируется в уробилиноген и выводится почками, придавая желтую окраску моче. Другая часть превращается в стеркобилин и выводится с калом, придавая ему темную окраску.
Также источниками билирубина, помимо эритроцитов, являются миоглобин, цитохромы и гемосодержащие ферменты. В норме концентрация билирубина в крови от 3,4 до 17,1 мкмоль/л. При концентрации билирубина более 27-34 мкмоль/л появляется желтуха.
Желтухи бывают гемолитические, паренхиматозные и обтурационные.
Гемолитические желтухи
Гемолитические, или надпеченочные, желтухи связаны с массивным гемолизом эритроцитов – нарушением их целостности. В этом случае в кровь поступает большое количество билирубина, и организм не успевает его утилизировать.
Причины:
Паренхиматозные желтухи
Причиной паренхиматозных (печеночных) желтух становятся заболевания печени. Поврежденные или разрушенные клетки печени не способны в полном объеме связывать билирубин с глюкуроновой кислотой, тем самым нейтрализуя его токсические свойства, и он поступает в кровь в большом количестве. В крови повышается уровень билирубина как связанного, так и не связанного (прямого и непрямого)
Обтурационные желтухи
Обтурационные (подпеченочные, механические, застойные, холестатические) желтухи. Повышение общего билирубина в крови происходит за счёт обеих его фракций. Эти желтухи, как понятно из названия, связаны с нарушением оттока желчи по выводящим путям из печени. Чаще всего это происходит из-за барьера в желчевыводящих путях, например камня, или сдавления протоков снаружи, например опухолями или гельминтами.
Наряду с этими формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии:
«Физиологическая желтуха» новорожденных
Физиологическая» желтуха встречается примерно у 60% новорождённых.
Повышенный билирубин у новорожденных и «физиологическая» желтуха в большинстве случаев безопасны, лечения не требуют и последствий для ребенка не оставляют.
Лабораторная диагностика желтух
Для желтух характерны изменения показателей биохимического анализ крови.
В норме концентрация билирубина в крови от 3,4 до 17,1 мкмоль/л. При концентрации билирубина более 27-34 мкмоль/л появляется желтуха.
Различают три формы желтухи:
В лаборатории CMD при единовременном выполнении билирубина общего и билирубина прямого рассчитывается билирубин непрямой, расчет производится бесплатно.
Концентрация холестерина в крови при паренхиматозных желтухах может как снижаться, так и повышаться, при обтурационных – повышается. Аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза, гамма-глутаминтрансфераза и щелочная фосфатаза повышаются при паренхиматозных и обтурационных желтухах.
При гемолитических желтухах изменения можно обнаружить в общем анализе крови. Уровень эритроцитов, гемоглобина снижается, а количество ретикулоцитов повышается.
Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика, лечение
Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.
Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.
Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.
Причины появления
В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.
Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы синдрома Жильбера
Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.
Осложнения
Диагностика синдрома Жильбера
Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.
Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.
Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.
Лечение синдрома Жильбера
Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.
Публикации в СМИ
Желтуха
Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.
Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).
Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.
ЭТИОЛОГИЯ
• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).
• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).
• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.
ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.
• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).
• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).
• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).
• Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов.
Патоморфология при холестазе • Жёлчный пигмент в гепатоцитах • «Жёлчные озёра» • Расширение жёлчных канальцев • Признаки повреждения жёлчных протоков • Образование новых жёлчных протоков.
Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).
• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.
• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.
• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.
• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.
• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.
ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.
МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый
ПРИЛОЖЕНИЯ
Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная ( r ) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Жильбера синдром (#143500, дефекты гена УДФГТ UGT1A1, 1q21 q23, Â ) — доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия умеренной выраженности. Распространённость — 5–7%, синдром чаще развивается у лиц мужского пола в юношеском возрасте • В сыворотке крови периодически повышается концентрация непрямого билирубина до 17–85 мкмоль/л. Желтуха непостоянная, может появляться или усиливаться после инфекций, голодания и уменьшаться после приёма фенобарбитала (пробы с фенобарбиталом и голоданием используют в диагностике). Функция печени не нарушена, гистологическая картина не изменена. Прогноз благоприятный, лечения не требуется. Синонимы: синдром Жильбера–Мейленграхта, Мейленграхта желтуха, гипербилирубинемия врождённая, гипербилирубинемия конституциональная, Жильбера–Лербуйе синдром. МКБ-10. E80.4 Синдром Жильбера
Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r ; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.
Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.
Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r ) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r ) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r ). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r ). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r ) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.
Публикации в СМИ
Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая
Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых — умеренная транзиторная физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в неонатальном периоде. Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50–70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных и незрелых детей).
Этиология — физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.
Клиническая картина • Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3–4-му дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7–10 дней, у недоношенных возможно сохранение до 14–15-го дня жизни) • Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина более 85 мкмоль/л; пиковая концентрация непрямого билирубина при этом — не более 205 мкмоль/л на 3-й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу первой недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.
Методы исследования • ОАК с исследованием мазка периферической крови, подсчётом ретикулоцитов и определением эритроцитометрических показателей • Определение групп крови матери и ребёнка • Пробы Кумбса (прямая и непрямая) • Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.
Дифференциальная диагностика • Эритробластоз плода • Кефалогематома • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея–Дрисколла, Криглера–Найара, Жильбера) • Патология обмена веществ (гипотиреоз, пангипопитуитаризм, галактоземия) • Бактериальный сепсис • Механическая желтуха • Гепатит новорождённых.
Тактика ведения • Новорождённого необходимо поить глюкозо-солевыми р-рами с низкой концентрацией натрия в течение всего желтушного периода • При содержании сывороточного непрямого билирубина более 120 мкмоль/л применяют фототерапию, назначают фенобарбитал, карболен и др.
Синонимы • Неонатальная желтуха • Неадекватная конъюгация билирубина • Простая желтуха новорождённых • Желтуха физиологическая новорождённых.
МКБ-10 • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами
Примечание • Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубина связанного, билирубинглюкуронида], так и непрямого [свободного билирубина]) в крови. Различают два вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) и связанная (конъюгированная). Последняя всегда бывает патологическим состоянием. Оба вида гипербилирубинемии могут приводить к развитию желтухи.
Код вставки на сайт
Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая
Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых — умеренная транзиторная физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в неонатальном периоде. Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50–70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных и незрелых детей).
Этиология — физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.
Клиническая картина • Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3–4-му дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7–10 дней, у недоношенных возможно сохранение до 14–15-го дня жизни) • Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина более 85 мкмоль/л; пиковая концентрация непрямого билирубина при этом — не более 205 мкмоль/л на 3-й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу первой недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.
Методы исследования • ОАК с исследованием мазка периферической крови, подсчётом ретикулоцитов и определением эритроцитометрических показателей • Определение групп крови матери и ребёнка • Пробы Кумбса (прямая и непрямая) • Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.
Дифференциальная диагностика • Эритробластоз плода • Кефалогематома • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея–Дрисколла, Криглера–Найара, Жильбера) • Патология обмена веществ (гипотиреоз, пангипопитуитаризм, галактоземия) • Бактериальный сепсис • Механическая желтуха • Гепатит новорождённых.
Тактика ведения • Новорождённого необходимо поить глюкозо-солевыми р-рами с низкой концентрацией натрия в течение всего желтушного периода • При содержании сывороточного непрямого билирубина более 120 мкмоль/л применяют фототерапию, назначают фенобарбитал, карболен и др.
Синонимы • Неонатальная желтуха • Неадекватная конъюгация билирубина • Простая желтуха новорождённых • Желтуха физиологическая новорождённых.
МКБ-10 • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами
Примечание • Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубина связанного, билирубинглюкуронида], так и непрямого [свободного билирубина]) в крови. Различают два вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) и связанная (конъюгированная). Последняя всегда бывает патологическим состоянием. Оба вида гипербилирубинемии могут приводить к развитию желтухи.