Тетеринг синдром что это
Синдром фиксированного спинного мозга
Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований. Синдром проявляется нарушениями чувствительности и двигательной функции нижних конечностей, дисфункцией органов таза, кожными симптомами в области поясницы. Для диагностики болезни назначается спинальное МР-сканирование, нейросонография с эхоспондилографией, ЭНМГ. Лечение оперативное: иссечение фиксирующих образований, шунтирование, краниовертебральная костнодуральная декомпрессия.
МКБ-10
Общие сведения
Впервые синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) предположил Фанкс в 1910 г., однако этот термин стал широко использоваться только с 1976 г. после публикации клинических наблюдений невролога Хоффмана, который описал типичные симптомы у 31 пациента. Частота встречаемости синдрома составляет в среднем 0,8-1,4 случай на 1000 живорожденных детей, по другим данным, распространенность патологии в популяции составляет 0,1%. У детей женского пола фиксация спинного мозга диагностируется чаще.
Причины
СФСМ бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обусловлен аномалиями спинномозгового канала, к которым относят spina bifida, пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, мальформации. У детей и взрослых может развиваться приобретенный синдром фиксации, который провоцируют следующие причины:
Среди факторов риска врожденного синдрома фиксированного спинного мозга выделяют дефицит фолиевой кислоты во время первого триместра беременности, что чревато серьезными дефектами формирования нервной трубки. Другие предрасполагающие факторы синдрома включают воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственную предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.
Патогенез
В норме при сгибании туловища позвоночный канал удлиняется на 7%, при этом не происходит поражение спинальных тканей за счет его растяжения. Физиологически за функцию амортизации отвечает конечная нить, которая состоит из эластиновых, коллагеновых, ретикулярных волокон. Патофизиологической основой синдрома является тракция каудальной части спинного мозга, ее стойкая фиксация на уровне пояснично-крестцовых позвонков.
В случае СФСМ при растяжении спинного мозга ухудшается кровоток в его дистальных отделах, угнетается электрическая активность клеток. На биохимическом уровне аномалия проявляется снижением интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Исследования демонстрируют функциональный характер возникших дисциркуляторно-метаболических нарушений, о чем свидетельствует сохранность спинномозговых проводящих путей.
Симптомы
Манифестация синдрома происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, у них происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится на период активного удлинения тела у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.
Основную группу симптомов составляют неврологические нарушения, вызванные поражением дистальных спинномозговых отделов. У детей ощущается слабость в ногах, беспокоят неуверенная походка, неуклюжесть движений. Зачастую присоединяются нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей. Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела.
Вторым по частоте встречаемости является кожный синдром, представленный видимыми изменениями в зоне поясницы (подкожная липома, усиленная пигментация, локальный гипертрихоз). Реже определяются гемангиома, дермальный синус. Постепенно у детей появляются и нарастают ортопедические нарушения: деформация стоп, укорочение конечностей, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз). Нередко присоединяется дисфункция тазовых органов.
Осложнения
При отсутствии лечения неврологический дефицит у детей прогрессирует, возникают параличи в нижних конечностях, утрачиваются моторные навыки. Тазовые расстройства усугубляются, что проявляется недержанием кала и мочи, императивными позывами к мочеиспусканию, у девушек возможно чувство инородного тела во влагалище. До 37% пациентов сталкиваются с сильными постоянными или приступообразными болями в ногах и пояснице.
Опасным последствием болезни является гидроцефально-гипертензионный синдром, который обусловлен критическими нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. У детей СФСМ обычно дополняется аномалией Арнольда-Киари. Патология проявляется мозжечковыми расстройствами (нистагм, атаксия, дизартрия), множественными поражениями черепных нервов (бульбарный, псевдобульбарный синдромы), нарушениями функций мозгового ствола.
После нейрохирургической коррекции в 5-50% случаев возможны рецидивы СФСМ, которые сложнее поддаются лечению. При неполном устранении фиксированного спинномозгового участка частота рецидивов достигает 80%. К ранним послеоперационным осложнениям относятся ликворея, краевой некроз кожного лоскута, смещение костных структур. Они требуют ревизии операционной раны.
Диагностика
Прием детского невролога начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания, детального клинического осмотра, проверки мышечной силы, поверхностной и глубокой чувствительности. При синдроме фиксированного спинного мозга симптомы у детей неспецифичны, поэтому для верификации диагноза применяются следующие диагностические методы:
Лечение синдрома фиксированного спинного мозга
Основной метод лечения СФСМ — устранение фиксирующих компонентов, позволяющее высвободить спинной мозг, устранить его патологическое натяжение. Для повышения точности нейрохирургических операций используются системы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, в том числе регистрация ССВП, электростимуляционное картирование. Все хирургические методы объединяются в 2 группы:
При выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме (отек дисков зрительных нервов, нарушения сознания, индекс Эванса более 0,3) коррекция гидроцефалии производится до устранения фиксации спинного мозга. Проводятся ликворошунтирующие операции, эндоскопическая вентрикулоцистернотомия, вентрикулярный дренаж. При аномалии Арнольда-Киари детям показана костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки.
Прогноз и профилактика
Вероятность излечения определяется степенью фиксации, причиной развития патологических изменений, наличием сопутствующих врожденных пороков или органических болезней ЦНС у ребенка. При радикальном нейрохирургическом устранении фиксирующих элементов прогноз благоприятный, удается достичь полной ликвидации неврологического дефицита. Менее оптимистичный прогноз для детей с осложненным течением заболевания, рецидивами после хирургического лечения.
Первичные превентивные меры: исключение тератогенных влияний на плод, всесторонняя акушерско-гинекологическая помощь беременным, предупреждение бытового и производственного травматизма. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов у детского невролога с выполнением контрольных МРТ ежегодно в течение 3-х лет, а затем каждые 2-3 года.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
При норме спинной мозг должен быть относительно свободен в позвоночном канале, но когда его подвижность ограничена прикреплением к стенке канала при скрытой спина бифида, формируется синдром фиксированного спинного мозга.
Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или вторичным.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” – это врожденная патология.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” происходит из-за мальформации, которая образуется при неполном развитии спинного мозга (обычно в поясничном отделе) путем фиксации спинного мозга и провоцирует механическое натяжение и повреждения спинного мозга и позвоночного канала. (Рис.1).
Спина бифида называется скрытой, когда ее не видно внешне. Это наиболее распространенный и легкий вид данной мальформации, при котором возникает небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках. Иногда вншне присутствуют небольшие признаки у новорожденного: например, ямочка или прядь темных волос в поясничной зоне.
Диагностика
Клиническая картина фиксированного спинного мозга со скрытой спина бифида может проявиться с рождения, но у большинства пациентов симптомы и признаки развиваются в первые двадцать лет жизни, особенно в подростковом возрасте. Иногда диагноз ставится, когда пациент проходит исследования по другим причинам.
Для диагностики необходимы такие исследования, как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или рентген позвоночника в зоне фиксации.
Симптомы
В связи с тем, что спинальные нервы при скрытом фиксированном спинном мозге со спина бифида обычно не затрагиваются, у больных в течение всей жизни может не появиться симптомов или они могут быть очень легкими.
Когда патология дает о себе знать, помимо внешних стигм, которые ужен упоминались, могут появиться следующие симптомы: нарушения чувствительности и подвижности в нижних конечностях, слабость в ногах, которая может повлиять на походку, нарушения сфинктера (например, нейрогенный мочевой пузырь, который проявляет себя через энурез или повторяющиеся инфекции мочеполовых путей) и болевые ощущения, особенно в пояснице, ишиас и т.п.
Как только появляются неврологические симптомы, большинство из них необратимы. Поэтому диагностика этой патологии должна быть своевременной, чтобы предотвратить появление и развитие симптомов.
Причины
Причины скрытой спина бифида и, соответственно, фиксированного спинного мозга – это сочетание группы генетических и метаболических факторов. Например, дефекты нервной трубки и недостаточность фолиевой кислоты.
Нервная трубка формируется, как правило, на первых этапах развития плода и закрывается на 28 день после зачатия. В случае со скрытой спина бифида, часть нервной трубки не развивается или не закрывается, что приводит к появлению дефектов в развитии нервной системы и/или позвоночника. Это нарушение может быть связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.
Факторы риска
Существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития скрытой спина бифида:
Осложнения
Осложнения при скрытой спина бифида связаны с фиксированным спинным мозгом и могут развиваться постепенно. Это может быть:
Лечение
Лечение скрытого фиксированного спинного мозга исключительно хирургическое: как только обнаруживается место закрепления, применяется наиболее подходящая хирургическая техника для удаления сращения спинного мозга.
Решение о том, когда оперировать, какую технику выбрать и на каком уровне позвоночника проводить операцию, зависит от медицинских показателей и оценки нейрохирурга. Есть специалисты, которые предпочитают дождаться симптомов у пациента или даже ухудшения состояния, и есть врачи, которые предпочитают провести превентивное лечение, до появления симптомов, чтобы избежать необратимых повреждений нервной системы.
Результаты
Наш Институт специализируется на диагностике заболевания концевой нити, которое часто путают с диагнозом Скрытого фиксированного спинного мозга.
Метод Filum System ® , который применяет БИКСС, включает в себя не только усовершенствованное и минимально инвазивное лечение в случаях с заболеванием концевой нити, но также освобождение спинного мозга при Скрытом фиксированном спинном мозге. В этом случае нейрохирургический метод лечения подбирается индивидуально.
Результаты лечения в нашем Институте, благодаря минимально инвазивной технике, подобранной для каждого пациента, отличные: с минимальным показателем осложнений, без случаев смертности и с нулевыми неврологическими осложнениями в 83 проведенных операциях.
Список литературы:
Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.
| Синдром привязанного спинного мозга | |
|---|---|
| Другие имена | Последовательность оккультного спинального дисрафизма |
| Специальность | Нейрохирургия |
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
У детей симптомы могут включать:
Синдром привязанного спинного мозга может оставаться невыявленным до зрелого возраста, когда возникают проблемы с сенсорными, моторными, кишечными и мочевыми проблемами. Это отсроченное проявление симптомов связано со степенью нагрузки на спинной мозг с течением времени.
У взрослых симптомы обычно включают:
Связанные расстройства
Причина
Привязанный спинной мозг может быть вызван различными причинами, но основная причина заключается в том, что прикрепления тканей ограничивают движение спинного мозга в позвоночнике, что вызывает ненормальное растяжение спинного мозга. Синдром привязанного спинного мозга коррелирует с причинами:
Расщелина позвоночника
Механизм
Чтобы понять патофизиологию привязанного спинного мозга, необходимо использовать in vivo соотношение восстановления / окисления цитохрома альфа и альфа 3, чтобы сигнализировать об окислительном метаболическом функционировании у людей. Исследования показали, что заметна метаболическая и электрофизиологическая восприимчивость к гипоксическому стрессу поясничного и крестцового отделов спинного мозга при тракции с различным весом. Подобные эффекты были обнаружены в окислительно-восстановительном поведении связанного спинного мозга во время хирургических вмешательств по его восстановлению. Это может быть связано с нарушением окислительного метаболизма митохондрий при постоянном или периодическом растяжении. Акт длительного растяжения может привести к структурному повреждению нервной перикарии и, в конечном итоге, аксонов в нейронах. Этот процесс может улучшить окислительный метаболизм и помочь восстановить поврежденные нейроны.
Диагностика
МРТ, по-видимому, является золотым стандартом для диагностики привязанного шнура.
Поскольку неврологический дефицит обычно необратим, рекомендуется раннее хирургическое вмешательство, когда симптомы начинают ухудшаться. У детей рекомендуется раннее хирургическое вмешательство для предотвращения дальнейшего неврологического ухудшения, включая, помимо прочего, хроническое недержание мочи.
Прогноз
Расстройство прогрессирует с возрастом, но вышеупомянутые методы лечения могут помочь предотвратить или иногда облегчить симптомы. При лечении люди с синдромом привязанного спинного мозга имеют нормальную продолжительность жизни. Однако большинство неврологических и двигательных нарушений необратимы.
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей
Общая информация
Краткое описание
АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей (Санкт-Петербург, 2015)
Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г
Диагностика
Стандарты и рекомендации по первичной диагностике и лечению СФСМ
Кадровое и материально-техническое оснащение
• Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).
Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.
Лечение
Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).
Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Особенности первичного хирургического вмешательства
14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста – Ki67 (рекомендация).
Ранние послеоперационные осложнения – ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).
Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ
• Наличие активного воспалительного процесса.
Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари
СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.
— наружный вентрикулярный дренаж.
• Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);
— костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).
• Стойкая раневая ликворея – наружный дренаж (опция).
• Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)
Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).
Стандарты и рекомендации по диагностике и лечению рецидива СФСМ
Диагностика рецидива СФСМ
• УЗИ почек и мочевого пузыря (рекомендация)
Целью повторной операции является стабилизация состояния и улучшение качества жизни больного. Выбор лечебной тактики основывается на детальном анализе данных клинического и инструментального обследования, с учетом особенностей первичного вмешательства, сопоставления динамики клинических проявлений и антропометрических данных (динамика роста). При стабильном состоянии ребенка, отсутствии клинических признаков прогрессирования заболевания, несмотря на нейровизуализационные данные повторной фиксации, при отсутствии дополнительных показаний целесообразно придерживаться выжидательной тактики с повторным комплексным обследованием через 6 месяцев (рекомендация).
• Инфекционно-воспалительный процесс в зоне первичного вмешательства
• Создание достаточных резервных спинальных пространств для профилактики повторной фиксации.
• Интенсивность операций по поводу пороков развития спинного мозга в подразделении не менее 50 в год (стандарт).
Наиболее частым осложнением повторных операций является формирование псевдоменингоцеле. При исключении дисфункции шунта, производится ревизия раны, пластика дефекта твердой мозговой оболочки (стандарт), при необходимости выполняется кистоперитонеостомия (опция).
Синдром фиксированного спинного мозга — инновационный метод лечения в Италии
14.12.2018 | Статьи и новости | 2018-12-14 02 сентября 2019
Что такое синдром фиксированного спинного мозга?
Фиксированный спинной мозг — это редкое неврологическое расстройство, вызванное тканевыми спайками, которые ограничивают движение спинного мозга в позвоночном столбе. Эти спайки вызывают ненормальное растяжение спинного мозга.
Эту патологию также называют:
Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) может быть врожденным и по-видимому, связан с неправильным образованием нервной трубки во время развития плода и тесно связан с расщеплением позвоночника; или приобретенный. Он может развиваться после травмы спинного мозга и таким образом сформированная рубцовая ткань может блокировать поток жидкости спинного мозга вокруг костного мозга.
Симптомы фиксированного спинного мозга
Симптомы фиксированного спинного мозга у каждого пациента могут быть разными. К основным симптомам этой патологии можно отнести:
Фиксированный спинной мозг. Современная диагностика в Италии.
Диагностика фиксированного спинного мозга включает в себя
МРТ позволяет сделать морфометрический анализ и сопоставить нейровизуализационные признаки с клинической картиной. В клиниках Италии пациент подвергается специальному поясничному магнитному резонансу в положении лежа, благодаря чему возможно иметь инструментальный ответ на предполагаемый клинический синдром фиксированного спинного мозга
Лечение синдрома фиксированного спинного мозга в Италии. Новая инновационная техника для лечения редкой болезни в Италии
Италия уже давно признана лидером в сфере медицины во всем мире. Этот факт обусловлен тем, что итальянские врачи ежегодно разрабатывают инновационные методы лечения различных заболеваний, при этом применяя сверхточную диагностическую аппаратуру. За последние годы в Италии активным образом развивалась спинальная хирургия, что дала возможность врачам достигать лучших результатов при лечении травм, воспалений, а также приобретенных и врожденных пороков позвоночника.
Для лечения синдрома фиксированного спинного мозга итальянские врачи используют инновационную минимально-инвазивную технику при проведении операций. Такие операции в итальянских клиниках высокоспецыализированые врачи делают под местной анестезией. Такие операции длятся около 25 минут, через три часа пациент может уже стоять и ходить. На следующий день после операции пациент выписывается. При такой минимально-инвазивной хирургической технике практически нет никаких рисков и осложнений, которыми сопровождается традиционная хирургическая техника, включающая общую анестезию, удаление части позвонков и открытие мозговых оболочек.
Отзывы
Благодаря многочисленным отзывам пациентов, лечение ФМС в Италии дает очень хорошие результаты даже в самых тяжелых случаях. Оценивая общую ситуация благополучия, которую пациент ощущает после операции, учитывая влияние на повседневную деятельность и, следовательно, на качество жизни в целом, было обнаружено улучшение у 87% пациентов.