зсмр диагноз что это

Синдром слабости синусового узла (I49.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – клинико-патогенетическое понятие, объединяющее ряд нарушений ритма, обусловленных снижением функциональной способности синусового узла.
Синдром слабости синусового узла протекает с брадикардией/брадиаритмией и, как правило, с наличием сопутствующих эктопических аритмий.

Помимо истинного СССУ, обусловленного органическим поражением синусового узла, выделяют вегетативную дисфункцию синусового узла и медикаментозную дисфункцию синусового узла, которые полностью устраняются соответственно при медикаментозной денервации сердца и отмене препаратов, подавляющих образование и проведение синусового импульса.

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По особенностям клинического проявления выделяют следующие формы синдрома слабости синусового узла и варианты их течения:

Латентная форма – отсутствие клинических и ЭКГ-проявлений; дисфункция синусового узла определяется при электрофизиологическом исследования. Ограничений трудоспособности нет; имплантация электрокардиостимулятора не показана.

Компенсированная форма:

В зависимости от регистрации признаков слабости синусового узла при холтеровском ЭКГ-мониторировании выделяют:
— латентное течение (признаки СССУ не выявляются),
— интермиттирующее течение (признаки СССУ выявляются при снижении симпатического и возрастании парасимпатического тонуса, например, в ночные часы)
— манифестирующее течение (признаки СССУ выявляются при каждом суточном ЭКГ-мониторировании).

По течению:
— Острое течение синдрома слабости синусового узла часто наблюдается при инфаркте миокарда.
— Рецидивирующее течение СССУ может быть стабильным или медленно прогрессирующим.

Этиология и патогенез

Этиология
Выделяют две основные группы факторов, которые способны стать причиной дисфункции синусового узла.

К первой группе факторов относятся заболевания и состояния, вызывающие структурные изменения клеток синусового узла и (или) изменения окружающего узел сократительного миокарда предсердий. Данные органические поражения определяются как внутренние этиологические факторы, вызывающие синдром слабости синусового узла.

Ко второй группе факторов относят внешние факторы, приводящие к нарушению функции синусового узла при отсутствии каких-либо морфологических изменений.

В ряде случаев наблюдается комбинация внутренних и внешних факторов.

Для реализации функции автоматизма требуется, чтобы импульсы вырабатываемые в синусовом узле проводились на предсердия, т.е. необходимо нормальное синоаурикулярное (СА) проведение.

Поскольку синусовому узлу приходится функционировать в условиях различных потребностей организма, то для обеспечения адекватной ЧСС используются различные механизмы: от изменения соотношения симпатических и парасимпатических влияний до смены источника автоматизма внутри самого синусового узла.

В определенных физиологических и патологических условиях, например при возбуждении блуждающего нерва и волокон симпатической части вегетативной нервной системы, нарушениях электролитного обмена, становиться водителями ритма сердца способны группы клеток, выполняющие функцию водителя ритма-дублера с менее выраженной способностью к автоматизму, что может сопровождаться незначительными изменениями формы зубцов Р.

Благоприятные условия для возникновения дисфункции синусового узла создает также крайне низкая скорость распространения импульсов по составляющим его клеткам (2—5 см/с). При этом любое относительно небольшое ухудшение проводимости, обусловленное дисфункцией вегетативной нервной системы или органическим поражением миокарда, может вызвать внутриузловую блокаду импульсов.

Ишемия вследствие стеноза артерии синусового узла или более проксимальных сегментов правой венечной артерии, воспаление, инфильтрация, а также некроз и кровоизлияние, развитие интерстициального фиброза и склероза (например при хирургической травме) приводят к замещению клеток синусового узла соединительной тканью.

В большом количестве случаев дистрофия специализированных и рабочих кардиомиоцитов в области синусового узла с образованием интерстициального фиброза и склероза носит характер идиопатической дистрофии.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Синдром слабости синусового узла может наблюдаться и в детском и подростковом возрасте.

Заболевание встречается одинаково часто как среди мужчин, так и среди женщин. Распространенность данного вида аритмии в общей популяции составляет от 0,03 до 0,05%.

Факторы и группы риска

Факторы, обусловливающие органическую дисфункцию синусового узла:

— Идиопатическая дегенеративная болезнь – наиболее частая причина органической ДСУ. С возрастом окружающий СУ миокард предсердий заменяется фиброзной стромой. При прогрессировании фиброза могут повреждаться и клетки СУ. В результате нарушается автоматизм СУ и СА проводимость.

– инфильтративные болезни миокарда (амилоидоз, гемохроматоз);

– врожденные пороки сердца;

– состояние после кардиохирургических операций и трансплантации сердца;

Факторы, обусловливающие регуляторную дисфункцию синусового узла:

Медикаменты, угнетающие функцию СУ:

– антагонисты кальция (дилтиазем, верапамил);

– симпатолитики (клонидин, метилдопа, резерпин);

– мембраностабилизирующие антиаритмические средства (амиодарон, соталол, бретилиум);

– другие группы (фенитоин, литий, фенотиазин).

— гипотиреоз,
— гипотермия,
— сепсис.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиническая манифестация синдрома слабости синусового узла может быть различной, в связи с тем, что данное заболевание является гетерогенным нарушением.

На ранних стадиях заболевания большинство пациентов асимптоматичны. Течение синдрома слабости синусового узла может быть бессимптомным даже при наличии пауз 4 сек. и более. Лишь у части больных урежение сердечного ритма вызывает ухудшение мозгового или периферического кровотока, что приводит к появлению жалоб.

Все перечисленные симптомы неспецифичны и носят транзиторный характер.

Церебральные симптомы.

Сердечные симптомы.

В начале заболевания пациент может отмечать замедленный или нерегулярный пульс.Возможно появление загрудинных болей, что объясняется гипоперфузией сердца. Появление выскальзывающих ритмов может ощущаться как сердцебиение, перебои в работе сердца. Ограничение хронотропного резерва при нагрузке проявляется слабостью, одышкой, может развиваться хроническая сердечная недостаточность. На более поздних стадиях повышается частота встречаемости вентрикулярной тахикардии или фибрилляции, что повышает риск внезапной сердечной смерти.

Другие симптомы.

Возможно развитие олигурии, по причине почечной гипоперфузии. Некоторые пациенты отмечают жалобы со стороны ЖКТ, которые могут быть вызваны недостаточной оксигенацией внутренних органов. Отмечены также явления перемежающейся хромоты, мышечной слабости.

При объективном исследовании при наличии синдрома слабости синусового узла могут быть выявлены следующие объективные отклонения:

Диагностика

Для оценки значимости выявленных на ЭКГ изменений и исключения вегетативной дисфункции синусового узла проводят медикаментозные или нагрузочные пробы.

Истинно положительная атропиновая проба (отсутствие должного прироста или снижение ЧСС) встречается достаточно редко, тем более что недостаточный прирост ЧСС может отмечаться при выраженном повышении тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы, когда введенной дозы препарата недостаточно для его устранения. У таких пациентов введение дополнительной дозы атропина (еще 0,02 мг/кг) приводит к парадоксальному, нередко двукратному приросту ЧСС.

Важно подчеркнуть, что отрицательная атропиновая проба не исключает наличия синдрома слабости синусового узла, поскольку введение атропина не устраняет компенсаторную гиперсимпатикотонию. Именно поэтому у большинства больных с синдромом слабости синусового узла наблюдается адекватный, хотя и не столь выраженный как у пациентов с вегетативной дисфункцией, прирост ЧСС после атропинизации. При вегетативной дисфункции синусового узла ЧСС нарастает до более 90 уд/мин. Для создания полной вегетативной блокады синусового узла с последующим определением его истинной частоты последовательно вводят обзидан 0.1 мг/кг в/в струйно в течение 5 минкт или 5 мг внутрь и через 10 минут – атропин. Для расчета внутренней частоты синусового узла используется формула 118,1-(0,57∙ возраст).

Пробы с быстрым внутривенным введением аденозинтрифосфата (АТФ).
Пробы с быстрым внутривенным введением АТФ основаны на способности этого препарата оказывать двухфазное действие: сначала в течение нескольких секунд угнетать автоматизм синусового узла и синоатриальное проведение, а затем вызывать рефлекторную синусовую тахикардию, обусловленную главным образом периферической вазодилатацией. Пробы с АТФ могут проводиться на фоне исходного ритма и после атропинизации. В первом случае они позволяют разделять нормальную и измененную функцию синусового узла. В норме в течение 1 мин после последовательного введения 10, 20 и 30 мг АТФ величина максимального интервала РР не превышает соответственно 1400, 1600 и 1800 мс. Введение АТФ после атропинизации позволяет более четко дифференцировать наличие и отсутствие синдрома слабости синусового узла. Атропинизация, приводя к устранению избыточных парасимпатических влияний у больных с вегетативной дисфункцией, не влияет на компенсаторную гиперсимпатикотонию. Поэтому у больных с вегетативной дисфункцией синусового узла после адекватной атропинизации ЧСС выше, а синусовые паузы, вызываемые введением АТФ, меньше, чем у пациентов с нормальной функцией синусового узла. В норме и при вегетативной дисфункции величина синусовых пауз после введения 10, 20 мг АТФ на фоне атропинизации не превышает 1000 и 1100 мс соответственно, большая величина синусовых пауз позволяет предположить наличие синдрома слабости синусового узла. Прирост ЧСС во вторую фазу действия препарата менее чем до 100 уд/мин позволяет предположить наличие хронотропной недостаточности.

Пробы с физической нагрузкой
При выполнении нагрузочных проб при нормальной функции синусового узла должна достигаться субмаксимальная ЧСС, если пробы не были прекращены в связи с развитием ишемии миокарда, подъемом артериального давления, выраженной одышкой или неспособностью больного продолжать нагрузку вследствие физической усталости.
Критериями синдрома слабости синусового узла является недостаточное нарастание ЧСС: на первой ступени менее 90 уд/мин., на 2-й ступени – менее 100, на 3-й и 4-й – менее 110-125 (у женщин пороговые ЧСС несколько выше). При вегетативной дисфункции нарастание ЧСС нормальное.

Лабораторная диагностика

Данные анализов крови редко помогают в диагностике ДСУ. В ряде случаев требуется определение ионограммы. Для исключения патологии щитовидной железы необходим скрининг гормонов щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

— Тромбоэмболические осложнения (инсульты).

Источник

Задержка психомоторного развития

Диагноз можно найти во многих историях развития детей дошкольного возраста. Специалисты подтверждают, проблема ЗПМР действительно является частой и актуальной, ведь она включает в себя нарушения сразу двух важнейших уровней: психического и моторного. Среди причин задержки психомоторного развития выделяют различные заболевания и состояния, которые могут приводить к расстройству функций или органическим поражениям головного мозга. Они могут возникать в различное время: в период беременности, сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка. Такие случаи являются наиболее тяжелыми и, как правило, дополнительно сопровождаются специфической неврологической симптоматикой. Также выделяют и «доброкачественный» механизм формирования ЗПМР, который связан с индивидуальными и генетическими особенностями конкретного ребенка.

Слабовыраженные минимальные поражения головного мозга

Депрессия, неприятие ребенка, алкоголизм, наркомания.

Неправильные стили воспитания, неполная семья, низкий образовательный уровень родителей.

Функциональная незрелость ЦНС

Слабость процессов торможения и возбуждения

Как распознать задержку психомоторного развития (ЗПМР)?

Задержка психомоторного развития занимает промежуточное положение между вариантом нормы и патологией и легко может перейти из одного в другое. Родители должны уметь выявлять ЗПМР максимально рано и своевременно обращаться за специализированной помощью. Признаки, которые могут указывать на задержку психомоторного развития:

Довольно часто при ЗПМР наблюдаются такие симптомы, как обильное слюнотечение, гиперактивность, неусидчивость, плохая память, агрессивность, повышенная утомляемость. Эти признаки наблюдаются не только при задержке психомоторного развития, но при других заболеваниях, в том числе и генетических. Поэтому ставить диагноз «ЗПМР» может только врач, при необходимости проведя комплексное исследование, в которое могут быть включены:

Для выявления задержки психомоторного развития могут быть назначены консультация невролога, логопеда, психолога и других узких специалистов. Только после сбора всей необходимой информации и ее анализа специалисты смогут поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение ЗПМР.

Методы лечения задержки психомоторного развития

Источник

Что значит диагноз ЗСМР и нужно ли пить ребенку пантогам, если он не переступает ножками?

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Марь Санна, пишет 13 марта 2012, 17:21

Пол: Мужской
Требуется: невропатолог, вертеброневролог

Здравствуйте! Нам 9 мес. Были на плановом осмотре у невролога. Раньше нам ставили повышенный тонус. Но сейчас сказали, что все нормально. Единственное что, ребенок не пытается переступать ножками. Сама встает, а идти, переступать не пытается. Назначили попить Пантогам. А в карте я увидела диагноз: ПЭП, ЗСМР. Что такое ЗСМР? Почему нам его поставили? И действительно ли нам надо пить этот Пантогам?

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

зсмр- задержка моторного развития, только сейчас поставили пэп?, это вообще-то в течении 1 месяца ставят, т.к. ПЭП-перинатальная энцефалопатия, во время «внутриутробной жизни» развивается и диагнозтируется до 2 месяцев.В 9 месяцев не переступает- ничего страшного, собирается силами )), до года еще норм.

Пантогам- детям с первых дней жизни при перинатальной энцефалопатии, умственной отсталости различной степени, при задержках развития (психического, речевого, моторного или их сочетания), с различными формами детского церебрального паралича, при гиперкинетических расстройствах (синдроме гиперактивности с дефицитом внимания), неврозоподобных состояниях (при заикании, преимущественно клонической форме, тиках). Препарат применяют у детей старше 3 лет; в более раннем возрасте рекомендуют прием препарата в виде сиропа.

Нужен ли? возможно перестраховка, если есть возможность покажите другому врачу(в стацонаре например)

Источник

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Синдром двигательных нарушений это одно из последствий перинатального поражения ЦНС в период с 26 (28) нед беременности и 7 суток после родов.

Причины перинатального поражения центральной нервной системы могут складываться из состояния гипоксии в результате гемолитической болезни новорожденного, например при резус –конфликте, внутриутробной инфекции, нарушения маточно – плацентарного – плодового кровотока.

Синдром двигательных нарушений у детей может быть результатом акушерских травм.

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Синдром двигательных нарушений часто сопровождается отставанием ребенка в психическом или физическом развитии, например замедление или нарушение артикуляции, мимики. Синдром двигательных нарушений у новорожденного встречается у 5% детей.

Основными группами риска являются: пограничный возраст матери (моложе 18 и старше 35 лет), патология плаценты (преждевременная отслойка, предлежание плаценты), быстрые или долгие роды, вредные привычки матери во время беременности и кормления грудью. Сахарный диабет у матери во время беременности, многоплодие и многоводие, прием лекарственных средств, обладающих прямым или косвенным влиянием на плод.

Синдром двигательных нарушений может возникать у детей, которые длительно находятся на ИВЛ или имеют повреждение дыхательного центра.

Синдром двигательных нарушений у новорожденных: признаки

Синдром двигательных нарушений у детей имеет следующие симптомы: как правило, выявляется с первых недель или даже дней жизни ребенка и протекает по 2 основным путям.

Первый путь – это формирование двигательных нарушений с преобладанием мышечного гипнртонуса сгибателей и разгибателей конечностей, судорожной готовностью, повышенными сухожильными рефлексами, а так же возможным появлением патологических рефлексов или длительное сохранение безусловных рефлексов. Может возникать тремор (дрожание) ручек, ночек и подбородка при плаче, крики малыша.

Второй путь – это мышечная гипотония с развитием вялости мышц, сниженного тонуса, угнетения сухожильных рефлексов и двигательной спонтанной активности. Может сочетаться с затруднением речевого и психического развития, бедностью мимики и артикуляции, позднее появление улыбки, задержка зрительно – слуховых реакций и слабый монотонный крик.

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Родители должны очень внимательно наблюдать за такими младенцами и обязательно обратиться за консультацией к неврологу.

Синдром двигательных нарушений у грудничка: лечение

Синдром двигательных нарушений: лечение включает обязательное наблюдение неврологом с назначением основных лекарственных средств (вит Е, ноотропы и др.).

Обязательным в лечении синдрома двигательных нарушений у новорожденного является назначение методов физиотерапии в коррекции основных двигательных расстройств.

Реабилитация малышей должна начинаться сразу же после постановки диагноза. Синдром двигательных нарушений: лечение должно включать комплексное назначение лекарственных средств, физиотерапии, массажа.

Получить помощь в оказании современных методов физиотерапии вы можете в клинике аппаратной терапии Белозеровой «М-Клиник». Массаж так же является очень важным в лечении последствий перинатального поражений ЦНС. Он может быть как расслабляющим, так и тонизирующим в зависимости от преобладания первого или второго варианта течения болезни.

Коррекция малыша с таким синдром важна и в плане социальной адаптации ребенка в обществе, ведь затруднения в произношении слов, бедности эмоций создают большие трудности в повседневной жизни.

Источник

Спинальные мышечные атрофии у детей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «19» апреля 2019 года
Протокол №63

Спинальные мышечные атрофии – группа клинически и генетически гетерогенных наследственных заболеваний, вызванных прогрессирующей дегенерацией мотонейронов передних рогов спинного мозга (1). Начало заболевания варьирует от рождения до взрослого возраста. Является орфанным заболеванием (2)
Этиология и патогенез: Генетическое заболевание, при котором возможны все типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). Ген SMN ответственен за развитие спинальной мышечной атрофии детского возраста с аутосомно-рецессивным типом наследования (1,6)

Название протокола: Спинальные мышечные атрофии у детей

Код(ы) по МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
G 12Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
G 12.0Детская спинальная мышечная атрофия, I тип (Верднига-Гоффманна)
G 12.1Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
G 12.2Болезнь двигательного нейрона
G 12.8Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G 12.9Спинальная мышечная атрофия неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские неврологи, неонатологи, педиатры, врачи общей практики, реабилитологи, детские хирурги-ортопеды, анестезиологи-реаниматологи, пульмонологи, клинические генетики.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GCPНаилучшая клиническая практика.

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (1,3,4,5-14)

Диагностические критерии

Жалобы: практические отсутствие или позднее формирование двигательных навыков.

Диагностический алгоритм:
зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.
Примечания: ЭМГ – электромиография, НМП- нервно-мышечная проводимость; КФК – креатинфосфокиназа; НМЗ- нервно-мышечные заболевания

Зависимость клинической картины СМА от количества копий генов SMN1 и SMN2.

СпециалистЦель
Детский неврологКлиническая диагностика заболевания, направление на генетическую и параклиническую диагностику. Разработка краткосрочного и долгосрочного плана ведения и реабилитации. Координатор мультидисициплинарной команды специалистов, мониторинг и оценка эффективности комплексного плана лечения и реабилитации. Принятие решения о назначении специфической терапии.
ГенетикГенетическая верификация диагноза. Медико-генетическое консультирование семьи, информирование о методах пренатальной и предимплатанционной диагностики.
ПедиатрДиагностика и коррекция нарушений со стороны внтуренних органов. Мониторинг физического, соматического и нутритивного статуса.
Пульмонолог/специалист по респираторной поддержкеДиагностика нарушений дыхательной системы, разработка и реализация плана лечения и долгосрочной курации в случае их наличия
Анестезиолог-реаниматолог (детский)Диагностика нарушений дыхательной системы пациентов, нуждающихся в проведении неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ), коррекция водно-электролитного обмена и белкового статуса на фоне дефицита массы тела тяжелой степени.
ГастроэнтерологДиагностика и коррекция нарушений пищеварительной системы, разработка и реализация плана лечения и долгосрочной курации в случае их наличия.
ДиетологРешение вопросов подбора и реализации диеты
ОртопедДиагностика нарушений костно-суставной системы, консервативная коррекция патологии позвоночника, суставов, стоп; хирургическая коррекция. Подбор ортезов/туторов и иных необходимых приспособлений.
Реабилитолог (в т.ч. специалист ЛФК)Разработка и реализация комплексной реабилитации (в т.ч. двигательной). Обучение семьи пациента.
ПсихологКвалификация психологических нарушений, разработка и реализация плана лечения и долгосрочной курации в случае их наличия. Семейное психологическое консультирование

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дифференциальная диагностика СМА и других поражений спинного мозга

Другие редкие формы спинальных мышечных атрофий представлены в таблице. Некоторые из них имеют единичные описания в мировой литературе, многие из которых специфичны для конкретных изолятов.

Дифференциальная диагностика проксимальных аутосомно-рецессивных СМА и других форм СМА

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Кальция фосфат (Calcium phosphate)
Карнитин (Carnitine)
Колекальциферол (Kolekaltsiferol)
Пиридоксин (Pyridoxine)
Сальбутамол (Salbutamol)
Тиамин (Thiamin)
Убидекаренон (Ubidecarenone)
Фолиевая кислота (Folic acid)
Цианокобаламин (Cyanocobalamin)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА амбулаторном этапе

Цели лечения:
— Улучшение неврологических и соматических показателей пациента
— Коррекция двигательных нарушений, профилактика контрактур;
— Предотвращение\лечение осложнений со стороны органов и систем организма (дыхательной, пищеварительной и т.д.);
— Психологическая поддержка родителей (семейное консультирование);

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое);
Общие принципы:
А) Проводится с учетом функционального статуса пациента (см. выше раздел «физикальное обследование») и степени прогрессии заболевания
Б) С обязательным обучением членов семьи пациента навыкам повседневного ухода

Направления терапевтического воздействия:

1) Профилактика дыхательной недостаточности

зсмр диагноз что это. зсмр диагноз что это фото. картинка зсмр диагноз что это. смотреть фото зсмр диагноз что это. смотреть картинку зсмр диагноз что это.

2) Решение проблем, связанных с питанием

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственная группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Препараты кальцияКальция фосфат по 1250 мкг/сутвнутрьС
Метаболические препараты и витаминыХолекальферол от 2000-5000 МЕ в суткивнутрьС
Лекарственная группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Метаболические препараты и витаминыL-Карнитин до 1000 мг/сутки курсами по 2 месяцаВнутрьС
Метаболические препараты и витаминыКоэнзим Q10 –
30-90 мг/сутки курсами по 2 месяца
ВнутрьС
Метаболические препараты и витаминыПиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%ВнутримышечноС
Метаболические препараты и витаминыТиамин хлорид, ампулы 5% 1 млВнутримышечноС
Метаболические препараты и витаминыФолиевая кислота, таблетки 0,001ВнутрьС
Метаболические препараты и витаминыЦианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкгВнутримышечноС
Селективные агонисты β2-адренорецепторовСальбутамол по 2–4 мг 4 раза в сутки; максимальная доза — 32 мг/суткиВнутрь или в виде аэрозоляВ

Хирургическое вмешательство: нет

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственная группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Препараты кальцияКальция фосфат по 1250 мкг/сутвнутрьС
Метаболические препараты и витаминыХолекациферол по 2000-5000 МЕ ежедневновнутрьС
Лекарственная группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Метаболические препараты и витаминыL-Карнитин до 1000 мг/сутки курсами по 2 месяцаВнутрьС
Метаболические препараты и витаминыКоэнзим Q10 –
30-90 мг/сутки курсами по 2 месяца
ВнутрьС
Метаболические препараты и витаминыПиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%ВнутримышечноС
Метаболические препараты и витаминыТиамин хлорид, ампулы 5% 1 млВнутримышечноС
Метаболические препараты и витаминыФолиевая кислота, таблетки 0,001ВнутрьС
Метаболические препараты и витаминыЦианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкгВнутримышечноС
Селективные агонисты β2-адренорецепторовСальбутамол
по 2–4 мг 4 раза в сутки; максимальная доза — 32 мг/сутки
Внутрь или в виде аэрозоляВ

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *