гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Симптоматические формы пароксизмальной миоплегии обычно возникают не ранее третьего-четвертого десятилетия жизни. Они, как правило, связаны с гипокалиеми-ческим фактором, чаще всего это тиреотоксикоз, реже — первичный гиперальдостеронизм (болезнь Кона), болезнь Адиссона, поражения почек, желудочно-кишечные заболевания, сопровождающиеся рвотой, поносом, нарушениями всасывания. Следует помнить о возможной ятроген-ной пароксизмальной миоплегии, вызванной приемом больших доз диуретиков либо слабительных средств, а также бария.
Как видно из представленных данных, провоцирующие факторы пароксизмальной миоплегии, а следовательно, и профилактические меры могут быть различными при разных формах пароксизмальной миоплегии.
При гипокалиемическом параличе больные должны ограничить общую калорийность пищи за счет углеводов, обязательно уменьшение потребления поваренной соли. Целесообразен прием богатых калием продуктов — кураги, чернослива, бананов, а также молочных продуктов.
При гиперкалиемической форме периодического паралича, наоборот, надо избегать потребления продуктов, богатых калием, и увеличивать количество потребляемых углеводов и поваренной соли. Дополнительный прием поваренной соли также показан при нормокалиемиче-ском параличе.
В качестве профилактического средства, независимо от формы паралича, назначают диакарб по 250-1000 мг/сут.
Приступ гипокалиемического паралича может быть купирован внутривенным введением хлорида калия. Однако, как правило, достаточно введения 10 г внутрь. Калий назначается больным постоянно из расчета примерно 100 мг/кг в сутки. При гиперкалиемическом периодическом параличе приступ можно купировать внутривенным введением 40 мл 40 % раствора глюкозы или 20 мл 10 % раствора глюконата кальция; с профилактической целью назначают фуросемид или другие салу-ретики. При симптоматических формах периодического паралича необходимо прежде всего лечение основного заболевания.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ МИОПЛЕГИЯ
Пароксизмальная миоплегия (myoplegia paroxysmalis; греч. paroxysmos раздражение; греч. mys, my [os] мышца + plege удар; син.: пароксизмальная семейная миоплегия, периодический паралич) — наследственное нервно-мышечное заболевание, проявляющееся периодически повторяющимися приступами вялого паралича мышц конечностей и туловища.
Впервые описана в 1874 г. Гартвигом (H. Hartwig). В 1882 г. И. В. Шахнович отметил семейный характер заболевания и указал на возможность его летального исхода. В 1885 г. К. Вестфаль изучил клинику и течение Пароксизмальной миоплегии, в связи с чем иногда одну из ее форм называют болезнью или синдромом Вестфаля. В 1934 г. Бимонд (A. Biemond) и Даниэле (A. Daniels) установили резкое снижение уровня калия в сыворотке крови во время приступа П. м. В 1961 г. Посканцер (D. Poskanzer) предложил применять с целью профилактики повторных приступов П. м. препараты из группы антагонистов альдостерона — спиронолактон (альдактон, верошпирон).
Пароксизмальная миоплегия — редкое заболевание, чаще болеют мужчины. У женщин болезнь протекает более легко. Нередко отмечаются спорадические случаи заболевания.
Патогенез не выяснен. Имеются указания о генетически детерминированном изменении проницаемости сарколеммы мышечных волокон и оболочек других клеток, особенно для калия. Во время приступа П. м. ионы натрия и вода поступают в поперечнополосатые мышечные волокна, где образуются вакуоли. Происходит перераспределение ионов натрия, к-рый фиксируется в эритроцитах и частично в поперечнополосатых мышечных волокнах, в связи с чем изменяется содержание сывороточного калия. Вследствие изменения концентрации электролитов отмечаются вторичные изменения экскреции альдостерона. Имеет значение также нарушение метаболизма гликогена.
Содержание
Патологическая анатомия
Тщательное патоморфологическое изучение, как правило, не выявляет изменений со стороны центральной и периферической нервной системы. Иногда обнаруживаются персистирующая вилочковая железа и увеличенная щитовидная железа. В мышечной ткани отмечают вакуолизацию волокон с накоплением в них отечной жидкости (см. Вакуолизация), что связывают с нарушением ионного обмена; умеренные дистрофические изменения с неравномерностью поперечнополосатых мышечных волокон и явлениями метахромазии (см.). С помощью электронно-микроскопического исследования выявляются пузырьки в саркоплазме, напоминающие лизосомы, и отмечается лизис миофибрилл.
Клиническая картина
Различают три формы Пароксизмальной миоплегии: гипокалиемическую (болезнь Вестфаля), гиперкалиемическую (семейная эпизодическая адинамия, болезнь Гамсторп) и нормокалиемическую. Для всех форм П. м. характерно течение заболевания в виде пароксизмов резкой мышечной слабости, нередко до состояния полной обездвиженности, с последующим самопроизвольным исчезновением паралича. Паралич носит вялый характер, сопровождается резким снижением мышечного тонуса (см.) и сухожильных рефлексов вплоть до арефлексии (см.) без расстройств чувствительности и патологических изменений со стороны головного и спинного мозга. Исследование электровозбудимости выявляет отсутствие ответа как при прямом, так и при непрямом раздражении («трупная реакция»), а на ЭМГ наблюдается отсутствие биоэлектрической активности. Вне приступов каких-либо субъективных и объективных проявлений болезни не выявляется. При каждой клин, форме П. м. приступы, провоцирующие их факторы и биохимические сдвиги, наблюдающиеся во время приступов, имеют нек-рые особенности.
Гипокалиемическая форма (болезнь Вестфаля) наиболее распространена. Болезнь часто начинается во втором десятилетии жизни: первый приступ может развиться после какого-либо интеркуррентного заболевания (инфекции, интоксикации). Частота приступов варьирует от единичных в течение жизни до почти ежедневных. Приступ может длиться несколько часов, иногда 1—2 сут. Интенсивность их бывает различной — от легкой слабости до полного паралича мышц. Развиваются они в большинстве случаев ночью или под утро — больные просыпаются в состоянии обездвиженности с параличом конечностей и мышц туловища. Мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки, как правило, не страдают. Восстановление движений и мышечной силы начинается с дистальных отделов конечностей. После приступа может отмечаться резидуальная легкая слабость в течение 1—2 дней. На высоте приступа резко снижается уровень сывороточного калия (до 2,0 — 1,5 ммоль/л) и несколько повышается уровень натрия и сахара. При абортивных приступах биохим, сдвигов не выявляется. Провоцируют приступы прием обильной пищи, особенно богатой углеводами, алкоголя, интенсивная мышечная работа, отрицательные эмоции, а также внутривенное введение глюкозы с инсулином и препаратов, снижающих уровень калия (циклометиазид, АКТГ и др.).
Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп, или семейная эпизодическая адинамия) встречается значительно реже, чем гипокалиемическая форма Пароксизмальной миоплегии. В связи с более высокой пенетрантностью гена нередко случаи заболевания имеются в нескольких поколениях семьи. Мужчины и женщины заболевают почти одинаково часто. Болезнь начинается в первом десятилетии жизни, иногда в периоде новорожденности.
В возрасте старше 40—50 лет частота и интенсивность приступов резко уменьшаются.
Приступы развиваются, как правило, днем, нередко перед обедом, они менее интенсивны и значительно короче (1—2 часа), чем при гипокалиемической форме. Провоцирующими факторами являются голод, длительный отдых после интенсивной физической работы, введение препаратов калия. Характерны предвестники в виде парестезий (см.) в конечностях, лице. Слабость развивается вначале в дистальных отделах ног и рук, она может распространяться на мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки. Более резко, чем при гипокалиемической форме, выражены вегетативные симптомы (профузный пот, гиперемия лица, изменение пульса, АД). На высоте приступа повышается содержание калия в сыворотке крови (до 7 ммоль/л и выше), несколько снижается уровень натрия и сахара.
Нормокалиемическая форма встречается крайне редко. Все описанные случаи этой формы Пароксизмальной миоплегии наблюдались у лиц мужского пола. Заболевание начинается в первом десятилетии жизни. Приступ длится до 2—3 нед. и характеризуется медленным появлением и таким же медленным исчезновением мышечной слабости, причем полной обездвиженности почти не бывает. Приступы провоцируются охлаждением, физическим переутомлением. Вне приступов мышечная сила сохранена, отмечается повышенная механическая возбудимость мышц. Иногда наблюдается гипертрофия отдельных мышечных групп. В период приступа уровень электролитов в сыворотке крови существенно не изменяется, несколько снижен уровень натрия. Введение калия может увеличивать мышечную слабость.
Диагноз
Диагноз основывается на характерной клин, картине повторяющихся приступов резкой мышечной слабости с утратой сухожильных рефлексов и снижением мышечного тонуса. Наличие типичных провоцирующих факторов, установление сдвигов уровня электролитов в сыворотке крови на высоте приступа позволяют установить форму заболевания. Трудность в диагностике возникает при первом приступе паралича, когда нужно дифференцировать П. м. с восходящим параличом Ландри (см. Ландри восходящий паралич), острым нарушением спинального кровообращения, истерией (см.). Дифференциальный диагноз проводят также с миоплегическими синдромами — приступами мышечной слабости, наблюдаемыми иногда при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме (болезни Конна), аддисоновой болезни, нек-рых формах поражения гипоталамуса, синдроме мальабсорбции, заболеваниях почек, сопровождающихся гипер- или гипокалиемией и др.
Лечение
Лечение зависит от формы заболевания. При гипокалиемической форме введение препаратов калия способствует более легкому течению приступа, иногда купирует его. Назначают 10% р-р хлорида калия по 1—2 стол. л. через каждый час или внутривенно капельно 250—500 мл изотонического р-ра хлорида натрия с панангином (10—20 мл). С профилактической целью применяют антагонисты альдостерона, в т. ч. альдактон (верошпирон) по 100—400 мг в день на протяжении нескольких месяцев. В ряде случаев для профилактики эффективен ацетазоламид (диакарб) в дозе 250—600 мг в сутки. Диета должна быть богата калием с ограничением углеводов и поваренной соли.
При гиперкалиемической форме приступ купируют внутривенным введением 20 мл 10% р-ра хлорида кальция или 40 мл 40% р-ра глюкозы. С профилактической целью применяют гипотиазид (дихлотиазид) по 50 мг в сутки. Показано дробное питание, увеличение в пище содержания углеводов, поваренной соли и ограничение продуктов, богатых калием.
При нормокалиемической форме Пароксизмальной миоплегии для профилактики приступов в диете увеличивают количество поваренной соли и ограничивают калорийность пищи. В тяжелых случаях показан постоянный прием диакарба по 0,5—0,75 г в день.
Прогноз для жизни благоприятный.
Трудоспособность больных в большинстве случаев сохранена.
Библиография: Ильина Н. А. Пароксизмальная миоплегии и миоплегические синдромы, М., 1973; Biemond А. а. Daniels А. P. Familial periodic paralysis and its transition into spinal muscular atrophy, Brain, v. 57, p. 91, 1934; Gamstorp I. Adynamia episodica hereditaria, Lund, 1956; Hartwig H. Uber einen Fall von intermittirender Paralysis spinalis, Halle, 1874; Poskanzer D. C. a. Kerr D. N. Periodic paralysis with response to spironolactone, Lancet, v. 2, p. 511, 1961; они же, A third type of periodic paralysis with normokalemia and favourable response to sodium chloride, Amer. J. Med. v. 31, p. 328, 1961; Westphal C. Uber einen merkwiirdigen Fall von periodischer Lahmung aller vier Extremitaten, mit gleichzeitigem Erloschen der electrischen Erregbarkeit wahrend der Lahmung, Berl. klin. Wschr., S. 489, 509, 1885.
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Гамсторп) описана И.Гамсторп в 1956 г.
Что провоцирует / Причины Гиперкалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Наследуется по аутссомно-доминантному типу. Провоцирующими факторами являются голодание, физические нагрузки, вызывающие утомление.
Симптомы Гиперкалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Болезнь проявляется в возрасте 1–5 лет. Симптоматика сходна с пароксизмами при гипокалиемической форме и характеризуется внезапным развитием мышечной слабости, плегиями, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстройствами. В отличие от гипокалиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно днем, сопровождается выраженными парестезиями, сочетается со слабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30–40 мин). Во время приступа содержание калия в крови повышается до 6–7 ммоль/л. Частота приступов вариабельна: от ежедневных до нескольких раз в месяц. В межприступные периоды неврологическая симптоматика отсутствует.
Лечение Гиперкалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Диета с повышенным содержанием углеводов, поваренной соли, ограниченным количеством калия. Вводят 40 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно; 20 мл 10 % раствора хлорида кальция внутривенно.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии:
Пароксизмальная миоплегия
Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма. Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича. В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида).
Общие сведения
Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж. Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп. Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича — нормокалиемической. Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе, опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме, надпочечниковой недостаточности. Миоплегический синдром описан при пиелонефрите, гипоталамическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции, при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.
Патогенез пароксизмальной миоплегии
В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире. Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона — перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона. Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.
Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия. Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению. При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.
Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия
Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин. Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя. У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом — приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.
Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении — на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов. Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой — тахикардией, гиперемией лица, гипергидрозом, полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей. Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.
Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам. Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах. В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.
Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия
Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания — первое десятилетие жизни.
Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч. и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы — сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия, сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.
Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия
Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов — от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица. У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.
Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов — от 1-2 дней до нескольких недель.
Диагностика пароксизмальной миоплегии
Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза — все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений. Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком. Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога, исключается вторичный характер миоплегии.
Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови. При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма. Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.
С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича. В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, биопсия мышц определяет вакуолярную миопатию. Пароксизмальная миоплегия дифференцируется от миопатии, истерии, восходящего паралича Ландри, нарушений спинального кровообращения, болезни Конна (первичного гиперальдостеронизма).
Лечение пароксизмальной миоплегии
Терапия проводится дифференцированно в зависимости от формы периодического паралича. При гипокалиемической форме для скорейшего окончания пароксизма рекомендован прием 10% р-ра калия хлорида внутрь каждый час, внутривенное введение р-ра калия и магния аспарагината или его прием внутрь. В межприступном периоде для большинства пациентов эффективен спиронолактон. Однако при длительном приеме он способен вызвать нарушения менструального цикла и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин. В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид. Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете. Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов. Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия — чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.
Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином. Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид. Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.
Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида. Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания. Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля) описана Вестфалем в 1895 г.
Что провоцирует / Причины Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Приступы провоцируются перееданием пищи, богатой углеводами, охлаждением, физическими нагрузками.
Симптомы Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет. Пароксизмы характеризуются внезапным в ночные или утренние часы развитием мышечной слабости, обездвиженности, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом. Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток. Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна.
Лечение Гипокалиемической формы параксизмальной миоплегии:
Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм). Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа). Целесообразно применять также панангин внутривенно капельно.