гиперплазия правой нижней паращитовидной железы

Что такое гиперпаратиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Курашова О. Н., эндокринолога со стажем в 27 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном количестве паратиреоидного гормона (паратгормона) в организме, который выделяется околощитовидными железами.

Существуют разные формы данного нарушения.

Первичный гиперпаратиреоз помимо нарушения околощитовидных желёз и избыточного выделения паратиреоидного гормона сопровождается верхне-нормальным или повышенным содержанием кальция в крови. Среди эндокринных заболеваний он встречается довольно часто: по распространённости эта форма гиперпаратиреоза находится на третьем месте после сахарного диабета и патологий щитовидной железы.

Ежегодная заболеваемость первичной формой составляет около 0,4–18,8% случаев на 10000 человек, а после 55 лет — до 2% случаев. [6] [12] У женщин эта патология возникает чаще, чем у мужчин — примерно 3:1. Преобладающее число случаев первичного гиперпаратиреоза у женщин приходится на первое десятилетия после менопаузы.

Первичный гиперпаратиреоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими наследственными болезнями эндокринной системы. [1] [12] Он проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем, что приводит к значительному снижению качества жизни с последующей инвалидизацией, а также к риску преждевременной смерти.

Причины возникновения связаны с развитием в одной или нескольких околощитовидных железах таких патологий, как:

В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет наследственность.

При вторичном гиперпаратиреозе кроме общих клинических признаков заболевания отличается снижением кальция и повышением фосфора в крови. Эта форма болезни обычно развивается как реакция компенсации и сочетает в себе усиленный синтез паратгормона и изменения в паращитовидных железах. Как правило, обнаруживается при синдроме недостаточного всасывания кальция в тонком кишечнике, дефиците витамина D и хронической почечной недостаточности.

Третичный гиперпаратиреоз развивается в случае аденомы околощитовидной железы и повышенном выделении паратгормона в условиях длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Псевдогиперпаратиреоз развиваться п ри других злокачественных опухолях, которые способны продуцировать вещество, похожее на паратгормон.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.

У пациентов с гиперпарат иреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую «аденому».

Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.

У большинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.

При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:

Если патологический процесс в костях продолжает развиваться, это может стать причиной расшатывания и выпадения здоровых зубов, а также деформации костей скелета, в связи с которой пациенты становятся ниже ростом. Возникающие переломы очень медленно восстанавливаются, часто с деформациями р ук и ног и образованием непрочных суставов. На конечностях появляются кальцинаты — результат отложения солей.

У женщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.

В большинстве случаев первые проявления гиперпаратиреоза сопровождаются:

При развитии поражения сосудов в виде кальциноза и склероза нарушается питание тканей и органов, а повышенный уровень кальция в крови способствует развитию и ухудшению ишемической болезни сердца.

Гиперпаратиреоз с нехарактерными симптомами и постепенным началом часто сопровождается:

Патогенез гиперпаратиреоза

Кальций является важным компонентом, который влияет на прочность костей и обменные процессы в организме. В норме уровень кальция, а также фосфора поддерживает паратгормон, выделяемый околощитовидными железами.

При аденоме или ином нарушении этих желёз взаимосвязь кальция и паратгормона нарушается: если раньше повышенное содержания кальция сдерживало уровень паратгормона, то теперь развивается дефект рецепторов, чувствительных к кальцию, которые расположены на поверхности главных клеток паращитовидных желёз.

В связи с этим в организме происходит ряд нарушений:

При избытке паратгормона усиливается выведение из костной ткани кальция и фосфора. Клинически это проявляется изменениями в костях: их искривлением и размягчением, возникновением переломов. При этом уровень кальция в костях снижается, а его уровень в крови заметно увеличивается, т. е. возникает гиперкальциемия. Она проявляется мышечной слабостью, избыточным выделением минералов с мочой при усиленном мочеиспускании и постоянной жаждой, что приводит к почечнокаменной болезни и нефрокальцинозу — накоплению и отложению солей кальция в главной ткани почек. Также избыток кальция в крови становится причиной нарушения тонуса сосудов и возникновения артериальной гипертензии. [1] [12]

У пациентов с первичным гиперпаратиреозом часто наблюдается острая нехватка витамина D, а после оперативного лечения заболевания повышается вероятность развития синдрома голодных костей — последствия гиперкальциемии. [15]

Классификация и стадии развития гиперпаратиреоза

Как уже говорилось, бывает первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При этом первичную форму заболевания разделяют на три вида:

Согласно МКБ 10, выделяют четыре формы заболевания:

Другая классификация гиперпаратиреоза, опубликованная в 2014 году, по степени выраженности симптомов разделяет заболевание на три формы:

В зависимости от того, какие именно органы или системы поражены, выделяют:

Осложнения гиперпаратиреоза

Длительное течение заболевания сказывается на формировании костей. Так, н а поздних стадиях вовремя не диагностированного гиперпаратиреоза наблюдаются:

Самое тяжёлое осложнение гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Он возникает внезапно после резкого повышения уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (в норме этот показатель составляет 2,15-2,50 ммоль/л). [17] Проявляется резким обострением всех симптомов гиперпаратиреоза.

Пусковые механизмы осложнения — острые инфекционные заболевания (чаще всего ОРВИ), внезапный перелом, длительный постельный режим, беременность, бесконтрольный приём препаратов, содержащих кальций и витамин D, а также тиазидных мочегонных средств.

Риск возникновения криза зависит от того, насколько повышен уровень кальция в крови. [17]

Источник

Клиника Ито

Клиника Ито

Токио, Сибуя-ку, Дзингумаэ 4-3-6

О заболеваниях паращитовидных желез

Первичный гиперпаратиреоз

Что такое первичный гиперпаратиреоз?

Симптомы

Существует 3 типичных симптома:
(1)Отклонения в костях (кости становится хрупкими и подверженными переломам. В тяжелых случаях может наблюдаться уменьшение роста)
(2)Мочевые камни: (камни в почках)
(3)Гиперкальциемия (головная боль, жажда, изжога, тошнота, потеря аппетита, запоры и другие расстройства ЖКТ, раздражительность, утомляемость, снижение мышечного тонуса и т.д.)

В последнее время растет число примеров случайного обнаружения гиперкальциемии при диспансеризации и т.д. еще до проявления типичных симптомов.
При этой болезни несколько повышенный уровень кальция в крови, особенно на начальной стадии заболевания, часто не вызывает никаких явных симптомов. Однако при значительном повышении уровня кальция в крови вышеприведенные симптомы могут усугубляться.
Рак паращитовидной железы часто вызывает избыточно высокий уровень кальция, поэтому 3 вышеприведенных симптома отчетливо проявляются.

Обследование

Поскольку это редкое заболевание, такие симптомы как вялость и т.д. могут оцениваться как психологические, оставляя проблему нераспознанной в течение длительного времени. Эти симптомы, конечно, могут также вызываться другими причинами, и наличие таких симптомов не обязательно означает, что человек страдает данным заболеванием. Однако поскольку в последнее время в большинстве больниц можно провести анализ на уровень кальция и паратиреоидного гормона в крови, болезнь стала диагностироваться более эффективно.

(1)Обследования для диагностирования заболевания: анализ крови/ анализ мочи
Повышенный уровень кальция (Ca) в сыворотке крови, повышение уровня паратиреоидных гормонов (i-PTH, общий PTH), изменение в уровне кальция (Ca) в моче и т. д
(2)Обследования для определения расположения опухолей в паращитовидных железах
Ультразвуковое исследование (УЗИ), радиоизотопное обследование (сцинтиграфия паращитовидных желез (МИБИ-сцинтиграфия)), КТ шейного отдела и т.д.
Рак паращитовидной железы трудно диагностировать перед лечением. Диагноз приходится ставить после комплексной оценки всех симптомов, результатов указанных выше обследований и результатов гистопатологического исследования после хирургической операции.

Лечение

Показанием к лечению является точное диагностирование гиперкальциемии, повышенного уровня паратиреоидного гормона и подтверждение наличия гипертрофированного участка паращитовидных желез в результате обследований. Существуют такие методы лечения как чрескожные инъекции этанола (ЧИЭ) и медикаментозная терапия, но основным методом лечения является удаление пораженного участка паращитовидной железы. (На конференции NIH* была провозглашена концепция бессимптомного гиперпаратиреоза, и при выполнении условий возможен выбор наблюдения за состоянием пациента).
※Национальный институт здравоохранения

Повседневная жизнь

В случае чрезвычайно высокого уровня кальция в крови и наличия ярко выраженных симптомов требуется срочная госпитализация. Кроме того, при хрупкости костей необходимо соблюдать постельный режим.
При этом неотложное лечение может не требоваться, если у пациента наблюдается лишь небольшое повышение уровня кальция в крови и отсутствуют явные симптомы. Человек может поддерживать обычный образ жизни, а также продолжать работу до определения даты госпитализации.
Пациенты могут употреблять обычную пищу. При отсутствии соответствующих указаний врача, нет необходимости ограничивать себя в богатой кальцием пище, такой как молоко или мелкая рыба.

Клиника Ито Часы работы: 8:30-17:00 (кроме воскресных и праздничных дней)

Copyright © Клиника ИтоAll Rights Reserved.

Источник

Гиперпаратиреоз (гипертрофия, опухоли паращитовидных желез)

Гиперпаратиреоз – заболевание паращитовидных желез, которое сопровождается повышением секреции паратгормона и повышением концентрации кальция в крови.

Гиперпаратиреоз может развиваться вследствие следующих причин:

· опухоли паращитовидных желез – аденома, рак (первичный гиперпаратиреоз);

· синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН синдром);

· дефицит витамина D.

При гиперпаратиреозе могут возникать следующие симптомы:

· снижение аппетита и расстройство пищеварения;

· снижение массы тела;

· повышенное артериальное давление;

· боли в костях (в частности, в позвоночнике);

· остеопороз и спонтанные переломы костей;

— мочекаменная болезнь, а именно коралловидные камни почек.

Клиника гиперпаратиреоза начинает проявляться при повышении уровня общего кальция в крови более 2,5 ммоль/л, или ионизированного кальция более 1,5 ммоль/л.

На первом этапе проводится анализ жалоб пациента и сбор анамнеза заболевания и жизни больного.

При общем осмотре оценивается уровень мышечной слабости, наличие «утиной» походки, а также наличие деформаций скелета и костных разрастаний в области суставов и костей.

К лабораторным и инструментальным диагностическим методам можно отнести:

· определение уровня кальция в крови;

· определение уровня фосфора и паратгормона в крови;

· определение концентрации кальция в моче;

· ультразвуковое исследование области шеи (для обнаружения опухоли паращитовидных желез);

· ультразвуковое исследование почек;

· сцинтиграфия околощитовидных желез;

· компьютерная томография области паращитовидных желез.

Все виды исследования успешно выполняются в нашей больнице.

В зависимости от причин различают следующие формы гиперпаратиреоза:

· Первичный. Развивается при заболевании паращитовидных желез, например, при опухоли или гиперплазии железы. Также первичный гиперпаратиреоз может отмечаться в составе синдрома эндокринных неоплазий.

· Вторичный гиперпаратиреоз представляет собой повышение функциональной активности паращитовидных желез при продолжительном снижении концентрации кальция и высоком уровне фосфора в крови. Вторичный гиперпаратиреоз может встречаться при хронических почечных патологиях, нехватке витамина D, патологиях костной ткани, а также при состоянии мальабсорбции (нарушение всасывания веществ в кишечнике).

· Третичный гиперпаратиреоз характеризуется развитием аденом паращитовидных желез, на фоне вторичного гиперапаратиреоза, что влечет за собой еще большее увеличение продукции паратгормона.

В зависимости от проявлений заболевания гиперпаратиреоз может протекать в костной, висцеральной и смешанной форме. Для костной формы характерен остеопороз и патологические переломы. При висцеральной форме поражаются почки, пищеварительная и нервная системы. Для смешанной формы характерно поражение как костной системы, так и внутренних органов.

При появлении подозрительных симптомов необходимо обратиться к врачу-эндокринологу.

Лечение стоит начинать уже тогда, когда у больного отмечается повышенное содержания кальция в крови.

Терапевтические методы лечения, как правило, малоэффективны и проводятся после хирургического лечения.

Больному следует отказаться от приема препаратов, повышающих уровень кальция в крови. При усиленном мочеиспускании необходимо восполнять потерю жидкости организмом.

Для снижения разрушений костной ткани больному могут вводиться бифосфонаты.

Если гиперпаратиреоз вовремя диагностировать и начать лечение, то прогноз, как правило, благоприятный.

Длительное течение гиперпаратиреоза может привести к развитию следующих осложнений:

· заболевания желудочно-кишечного тракта;

· остеопороз с разрушением костей вплоть до патологических переломов;

Специфических методов профилактики гиперпаратиреоза не существует. Для снижения вероятности развития патологии рекомендуется ведение здорового образа жизни. При дефиците витамина D, показаны регулярные прогулки на свежем воздухе, диета, богатая продуктами с содержанием витамина D, а также витаминно-минеральные комплексы, содержащие в своем составе витамин D.

Источник

Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 16 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.

Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали «околощитовидными». Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.

Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).

Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).

Симптомы аденомы паращитовидной железы

Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:

В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:

Патогенез аденомы паращитовидной железы

Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.

Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.

Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.

Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.

Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы

Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :

Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:

Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :

Т — первичная опухоль:

N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:

М — отдалённые метастазы:

Осложнения аденомы паращитовидной железы

Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.

Общие осложнения включают в себя:

Диагностика аденомы паращитовидной железы

Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург «вслепую» пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.

1. Ультразвуковое исследование

2. Компьютерная томография

Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).

У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.

Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.

Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.

Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.

При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.

Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.

Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.

Прогноз. Профилактика

Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.

Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.

Источник