гипертрофическая форма красного плоского лишая
Что такое лишай красный плоский? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Костюковой Д. С., детского дерматолога со стажем в 8 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы красного плоского лишая
Для заболевания характерны:
Характерными признаками поражения кожи являются:
Патогенез красного плоского лишая
Так как красный плоский лишай — это хроническое заболевание, для которого характерен воспалительный процесс с последовательной сменой фаз:
В развитии заболевания главная роль принадлежит иммунным изменениям в организме. В крови и в области высыпаний происходит нарушение между клетками, регулирующими иммунный ответ. В крови образуются иммунные комплексы, при которых иммунная система не распознаёт собственные клетки. В результате вырабатываются лимфоциты, лейкоциты, иммуноглобулины. Это вызывает повреждение собственных тканей кожи и слизистой.
Классификация и стадии развития красного плоского лишая
По Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют несколько разновидностей болезни:
Также выделяют три стадии болезни:
По клинической картине выделяют множество форм заболевания.
Формы поражения кожи
Формы поражения слизистых оболочек
Осложнения красного плоского лишая
После высыпаний могут оставаться шрамы. Некоторые участки кожи, на которых были высыпания, темнеют. Возможно необратимое выпадение волос — алопеция.
Диагностика красного плоского лишая
Для подбора правильной тактики лечения необходимо сдать:
Чтобы выявить или исключить патологии со стороны внутренних органов, назначаются консультации других специалистов:
При сифилисе сыпь многообразна, представлена одинаковыми по величине папулами тёмно-красного цвета, плотными в основании, овальных очертаний, болезненных при надавливании (симптом Ядассона). Отмечается шелушение по типу воротничка Биетта — появление чешуек по краю папул, когда шелушение в центре уже закончилось. Также для этой болезни характерны положительные серологические реакции — наличие антител в сыворотке крови. При красном плоском лишае все эти признаки не наблюдаются, папулы красновато-фиолетового цвета с пупковидным вдавлением в центре, отличается зудом.
При атопическом дерматите слизистые оболочки не поражаются. Сыпь обычно локализуется на лице, сгибах колен и локтей. Вокруг высыпаний кожа утолщается.
При отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) папулы желтовато-красного цвета, появляются на коже разгибательной части рук и ног, тыльной стороне пальцев (симптом Бенье — мелкое шелушение при поскабливании). Когда папулы сливаются, образуется поверхность, напоминающая тёрку, кожа становится плотной и грубой. Для красного плоского лишая данная картина не характерна.
Лечение красного плоского лишая
Лекарственная терапия предполагает следующие варианты лечения:
Прогноз. Профилактика
Методов профилактики не существует. Чтобы вовремя выставить диагноз, начать лечение и не допустить развития осложнений, нужно обратиться к врачу при первых признаках заболевания.
Для профилактики рецидивов красного плоского лишая нужно придерживаться здорового образа жизни, исключать приём лекарств, которые могут спровоцировать рецидив, избегать психоэмоциональных перенапряжений.
Гипертрофическая форма красного плоского лишая
Заболеваемость в Российской Федерации среди лиц в возрасте 18 лет и старше в 2014 году составила 12, 7 случая на 100 000 соответствующего населения.Наиболее часто встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. На долю женщин приходится 60—75% больных с поражением слизистой оболочки полости рта и около 50% больных с поражением кожи.Красный плоский лишай редко встречается у детей, лишь 5% случаев заболевания приходится на пациентов детского возраста.
Этиология заболевания неизвестна.Рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия не идентифицированного до настоящего времени антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции.Антитела к вирусу гепатита С обнаружены у 16% пациентов с плоским лишаем на коже и примерно у 30% пациентов с поражением слизистых оболочек.У 10% пациентов семейный анамнез положительный.
Международная классификация болезней 10 пересмотра
Клиническая классификация
Поражение слизистой рта
Поражение анатомических областей
Этиологическая классификация
Красный плоский лишай имеет пять общих важных «П»- признаков:
Течение красного плоского лишая с поражением кожи обычно благоприятное. Спонтанные ремиссии поражений кожи в течение 1 года после манифестации наблюдаются у 64—68% больных.
Папулезный (классический) красный плоский лишай (lichen planus)
Красный плоский лишай обычно разрешается с образованием вторичных гиперпигментированных пятен, иногда остаются гипопигментации.
Гипертрофический красный плоский лишай (hypertrophic lichen planus)
Очаги поражения, как правило, локализуются на передней поверхности голеней, сильно зудят и очень плохо поддаются терапии.
Иногда встречаются изолированные гиперкератотические очаги, которые, располагаясь на лице и верхних конечностях, по клинической картине напоминают сенильный кератоз или базалиому
Атрофический красный плоский лишай (atrophic lichen planus)
Пигментная красный плоский лишай (lichen planus pigmentosus)
|
Пятна и папулы имеют пепельно-черный, темно-коричневый, коричневато-голубой цвет, неправильную форму и размеры, в начальной стадии узкую периферическую возвышающуюся каемку красноватого цвета. Высыпания часто протекают асимптомно, иногда сопровождаются зудом.Очаги поражения медленно прогрессируют, не имеют склонности к спонтанному разрешению.
Гистологически выявляется атрофия эпидермиса, вакуолизация базального слоя, умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация в дерме и феномен недержания пигмента.
Буллезный красный плоский лишай (vesicobullous lichen planus)
Пузыри также могут появляться на слизистой оболочке полости рта, иногда изолированно, что может затруднять дифференциальную диагностику с пузырчаткой. Пузыри, образующиеся на нормальной коже, являются более характерным симптомом пемфигоидного варианта, и их следует дифференцировать с буллезной формой методами прямой и непрямой РИФ
Эрозивно-язвенный красный плоский лишай (erosive-ulcerative lichen planus)
Язвенные поражения встречаются редко, локализуются на нижних конечностях и сопровождаются болезненностью, усиливающейся при ходьбе. Края язв плотные, розовато-синюшной окраски, возвышаются над уровнем окружающей здоровой кожи. Дно язв покрыто вялыми зернистыми грануляциями с некротическим налетом.
Наиболее часто высыпания располагаются на ступнях, а именно в межпальцевых пространствах.Сообщается о случаях локализации на туловище и в перианальной области.Высыпания оставляют после себя рубцыю.
Этот вариант сочетается с более типичными поражениями ногтей, слизистых оболочек и кожи, что помогает в постановке правильного диагноза.Язвенные поражения могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.
Фолликулярный красный плоский лишай (follicular lichen planus)
Красный плоский лишай волосяной (lichen planopilaris)
Из очагов волосы легко удаляются.Очаги могут быть единичными или множественными и обычно затрагивают макушку и теменную область.
Существуют три группы этого варианта плоского лихена: классическая, фронтальная фиброзная алопеция и синдром Грэма-Литтла-Пикарди-Лассуера.
Клинические проявления этой формы заболевания обычно развиваются незаметно для больного, и они обращаются к врачу лишь спустя месяцы и годы от начала болезни.
Ладонно-подошвенный красный плоский лишай (palmoplantar lichen planus)
В других случаях наблюдаются желтоватые компактные кератотические папулы и узлы, как правило, окруженые воспалительным ободком фиолетового цвета.
Высыпания также могут иметь вид небольших плоских или слегка запавших ороговевших очагов, глубоко расположенных, как бы просвечивающих элементов, напоминающих саговидные пузырьки при дисгидрозе, в очень редких случаях буллезно-язвенных изменений, на фоне которых могут развиваться вегетирующие веррукозные очаги.
Во всех этих случаях могут наблюдаться единичные типичные полигональные или остроконечные узелковые высыпания, что помогает поставить правильный диагноз.
В редких случаях эта форма сочетается с участками рубцовой алопеции на волосистой части головы.
Кольцевидный красный плоский лишай (annular lichen planus)
Линейный красный плоский лишай (linear and blaschkoid lichen planus)
Иногда причиной этой формы заболевания является феномен изоморфной реакции.Возможна зостериформная локализация высыпаний, которая часто является следствием перенесенной герпетической инфекции.
Актинический красный плоский лишай (actinic lichen planus)
Клинически наблюдается в трех формах: кольцевидной, пигментной и дисхромной.
Эритродермический красный плоский лишай (erythrodermic lichen planus)
Характеризуется диффузными, инфильтрированными красно- малинового цвета бляшками в области туловища, лица и конечностей, отечностью и шелушением, маскирующих появление типичных папул фиолетового цвета, которые можно обнаружить в небольшом количестве после стихания процесса. Помимо эритродермии, типичных для плоского лишая элементов, могут наблюдаться волдыри, пузыри и эрозии.Высыпания сопровождаются интенсивным зудом, но общее самочувствие не нарушено
Гипопигментный красный плоский лишай (hypopigmented lichen planus)
Характеризуется шелушащимися гипопигментными пятнами, обычно округлой формы, с частой гиперпигментацией в центре элементов. |
Экзантематозный (эруптивный) красный плоский лишай (eruptive lichen planus)
Милиарный красный плоский лишай (micropapular or miliary lichen planus)
Перфоративный красный плоский лишай (perforating lichen planus)
При гистопатологическом исследовании наблюдается трансэпидермальная элиминация с другими признаками красного плоского лишая.
Красный плоский лишай ногтей (nail lichen planus)
Классическим симптомом является развитие птеригиума (рост эпонихия вперед с прикреплением к проксимальному отделу ногтя), который развивается за счет адгезии эпонихия и матрицы, что приводит к растрескиванию ногтей и, иногда, к полной потере ногтевой пластины.
Другим частым симптомом является дистрофия двадцати ногтей (трахионихия), которая характеризуется шероховатостью ногтевой пластины, потерей прозрачности и серым цветом.
Реже наблюдается онихошизия (истончения, появления продольных полос и дистальных расщеплений ногтевых пластинок), онихолизолизис, продольная исчерченность (онихорексис), подноггевой гиперкератоз и полное исчезновение ногтевой пластинки (анонихия), которая встречается при эрозивно-язвенной форме.
Инверсный красный плоский лишай. (inverse lichen planus)
Клинически высыпания носят локализованный эритематозный характер с размытыми границами и участками лихенификации, могут быть обнаружены кератотичные (ороговевшие) папулы и эрозии с причудливыми очертаниями. Также для этой формы типична гиперпигментация.
Изменения слизистой оболочки полости рта при красном плоском лишае чаще всего локализуются в области щек, языка, губ, реже десен, неба, дна полости рта.У пациентов с красным плоским лишаем губ, языка и десен часто выявляется вирусный гепатит С.
При везикулезной и буллезной формах могут выявляться сахарный диабет и гипертоническая болезнь (синдром Гриншпана-Потекаева).
Курение является предрасполагающим фактором для возникновения бляшечной формыслизистой оболочки полости рта, которая рассматривается как потенциально предраковое состояние с возможностью развития плоскоклеточного рака.
Течение вариабельно: от нескольких месяцев до нескольких десятков лет.Средняя продолжительность существования высыпаний на слизистой оболочке составляет около 5 лет, однако эрозивная форма заболевания не склонна к спонтанному разрешению. Спонтанные ремиссии отмечаются у 2, 8—6, 5% больных, что намного реже, чем при поражениях кожи.
Типичная форма заболевания (сетчатая) с ретикулярным расположением высыпаний на слизистой оболочке полости рта имеет лучший прогноз, так как спонтанная ремиссия происходит в 40% случаях в течение 2 лет, реже отмечается выздоровление от бляшечной и атрофической форм, еще реже регрессирует язвенная форма.
Красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта, в особенности его бляшечные, язвенные и подобные лейкоплакии формы через 5-10 лет могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.
Красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus)
Субъективные ощущения при типичной форме красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта обычно отсутствуют, однако в области высыпаний во рту могут появляться эрозии или язвы (особенно у пожилых людей), сопровождающиеся чувством жжения или болезненности, а также дискомфорта от горячей или холодной воды.
Гиперкератотический красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus hyperkerotic)
Экссудативно-гиперемическй красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus exudative)
Кольцевидный красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus annular)
Эрозивно-язвенный красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus erosive-ulcerative)
Атрофический красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus atrophic)
Буллезный красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus bullous)
Атипичный красный плоский лишай полости рта (oral lichen planus atypical)
Красный плоский лишай полового члена (penile lichen planus)
Красный плоский лишай вульвы (vulvar lichen planus)
Выраженность клинических проявлений в области вульвы может быть различной: они могут иметь типичную для заболевания линеарную, сетчатую (бело-серый кружевной узор), аннулярную или бляшечную форму, или проявлятся эрозивной формой сочетающейся с диспа реунией, рубцовыми изменениями и нарушением нормальной анатомии вульвы.
Характерной чертой вульвовагинального варианта является хроническое течение с необъяснимыми обострениями, улучшениями и ремиссиями.
Пемфигоидный красный плоский лишай (lichen planus pemphigoides)
Локализация чаще всего конечности, но сыпь может возникать где угодно, включая слизистую оболочку полости рта. При гистологическом исследовании пораженной ткани выявляются признаки как плоского лишая, так и буллезного пемфигоида.
Красный плоский лишай/склероатрофический лишай смешанный синдром (lichen planus-lichen sclerosus overlap)
Характеризуется одновременным проявлением склероатрофического лихена и красного плоского лишая в аногенитальной области (чаще вульвы). |
Наряду с очагами склероатрофического лихена присутствуют классические зудящие полигональные папулы фиолетового цвета.
Вульво-вагинальный-гингивальный синдром (vulvovaginal-gingival ovelap)
Точный патогенетический механизм развития медикаментозных симптоматических лихеноидных реакций не выяснен.Полагают, однако, что они представляют собой прямое воздействие клонов аутореактивных цитотоксических Т-клеток, направленных против комплексов лекарство/антиген, которые распознаются кератиноцитами и клетками Лангерганса как чужеродные.
Лихеноидные реакции, как правило, появляются через несколько недель или месяцев после начала приема медикамента. Характер реакции зависит от дозы медикамента, ответной реакции пациента, повторного контакта с ним и одновременного употребления других препаратов. Медикаментозные лихеноидные реакции в большинстве случаев не отличаюся от классического красного плоского лишая (множественные плоские зудящие папулы фиолетового цвета) и имеют тенденцию занимать обширные участки кожи, вплоть до развития эритродермии.
Очаги поражения обычно локализуются симметрично на туловище и конечностях и, в отличие от плоского лихена, не поражают складки тела, редко появляются на слизистой оболочке полости рта, не имеют классической сетки Уикхема. Характерно также наличие стойкой поствоспалительной пигментации, иногда появляются алопеция и атрофия кожи с ангидрозом, обусловленным атрофией потовых желез.
Препараты, вызывающие медикаментозную лихеноидную реакцию
Лихеноидный контактный дерматит (Lichenoid contact dermatitis)
Лихеноидная реакция при болезни «трансплантат против хозяина» (graft versus host disease)
При гистологическом исследовании в биоптате кожи отмечают гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантозом, вакуольную дистрофию клеток базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняяграница которого «размыта» клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз.В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В длительносуществующих очагах инфильтраты более густые и состоят преимущественноиз гистиоцитов. На границе между эпидермисом и дермой локализуются тельца Сиватта (коллоидные тельца) — переродившиеся кератиноциты.
Реакция прямой иммунофлюоресценции может использоваться для диагностики при буллезной и эрозивно-язвенной формах. При исследовании методом прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисоми дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта —IgM, реже — IgA, IgG и компонент комплемента.
В случае изолированного эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки полости рта может потребоваться проведение цитологического исследования в целях дифференциальной диагностики с истинной акантолитической пузырчаткой, при которой, в отличие от красного плоского лишая, в очагах поражения обнаруживаются акантолитические клетки.
Перед назначением системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения необходимо проведение лабораторных исследований:
По показаниям назначаются консультации других специалистов:
При сифилисе папулезные элементы, овальные или округлые, шелушатся с образованием воротничка Биетта, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность папул полушаровидная, а не уплощенная, и не имеет центрального вдавления. Учитывают также другие проявления сифилиса и результаты специфических серологических реакций. В отличие от папулезных сифилидов узелки при красном плоском лишае красновато-фиолетовогоцвета, расположены более поверхностно и менее инфильтрированы, имеютполигональные очертания.
При атопическом дерматите не наблюдается поражения слизистых оболочек. Высыпания при атопическом дерматите обычно располагаются в локтевых и подколенных сгибах, на лице. Для атопического дерматита также более характерна лихенизация очагов поражения.
При красном отрубевидном питириазе (болезни Девержи) высыпания состоят из фолликулярных папул желтовато-красного цвета и локализуются чаще на разгибательной поверхности конечностей, особенно на тыльной поверхности пальцев (симптом Бенье). Отмечается тенденция к слиянию папул с образованием очагов с шероховатой поверхностью, напоминающей терку, иногда развивается эксфолиативная эритродермия, возникают кератозы в области ладоней и подошв.
Для фолликулярного дискератоза Дарье (болезни Дарье) характерны папулы диаметром 2—5 мм сероватого или буроватогоцвета, покрытые твердыми ороговевшими корками, плотно прилегающими к их поверхности. Высыпания располагаются обычно симметрично на волосистой части головы, лице, в области шеи, грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках.
При псориазе первичным морфологическим элементом являются папулы розовато-красного или насыщенно-красного цвета, покрытые большим количеством рыхлых серебристо-беловатых чешуек, при поскабливании которых обнаруживается положительная псориатическая триада симптомов:стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения.
При дифференциальной диагностике красного плоского лишая и микседематозного лихена следует принимать во внимание, что последний развивается преимущественно у женщин пожилого возраста. Предпочтительной локализацией высыпаний являются туловище и верхние конечности (слизистые оболочки не поражаются). Узелки полушаровидные, не имеют полигональных очертаний, восковидные или имеют цвет нормальной кожи (без характерного для красного плоского лишая сиреневатого оттенка), располагаются скученно, могут сливаться в отечные уплотнения, напоминающие склеродермические. Микседематозный лихен имеет совершенно иную гистологическую картину (гиперкератоз, атрофия росткового слоя эпидермиса, отек и гомогенизация коллагеновых волокон в верхней части дермы, преимущественно периваскулярная, реже полосовидная лимфоидная инфильтрация в средней части.
Эруптивный красный плоский лишай
Буллезный красный плоский лишай
Кольцевидный красный плоский лишай
Актинический красный плоский лишай
Атрофический красный плоский лишай
Пигментный красный плоский лишай
Гипертрофический красный плоский лишай
Ладонно-подошвенный красный плоский лишай
Линейный красный плоский лишай
Фолликулярный красный плоский лишай
Красный плоский лишай ногтей
Красный плоский лишай полости рта
Красный плоский лишай полового члена
Красный плоский лишай вульвы
Общие замечания по терапии
Наружная терапия
При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с назначения топических глюкокортикостероидных препаратов средней и высокой активности (возможно их чередование):
Альтернативные методы лечения
Системная терапия
1. Глюкортикостероидные препараты системного действия:
2. В лечении больных красным плоским лишаем могут применяться антималярийные препараты, которые используются в качестве системной терапии и могут назначаться с глюкокортикостероидными препаратами:
3. Для купирования зуда назначают один из антигистаминных препаратов
1 поколения, который используют как перорально, так и в инъекционных формах:
Альтернативные методы лечения
Немедикаментозное лечение
2. Пациентам с более выраженной инфильтрацией в очагах поражения показана ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора:
Лечение красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта
1. Препаратами первой линии для лечения больных КПЛ слизистой оболочки полости рта являются топические глюкокортикостероидные препараты:
2. В случае неэффективности топических кортикостероидных препаратов назначают ретиноиды для наружного применения:
3. Дополнительно применяют обезболивающие и ранозаживляющие средства :
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
В случае неэффективности проводимой терапии больным могут быть назначены ацитретин или циклоспорин:
В связи с возможностью развития в процессе терапии ретиноидами нежелательных явлений (изменения уровня трансаминаз, гепатита, гипертригли-церидемии, гиперхолестеринемии, гипергликемии и др.) необходимо проводить контроль уровня липидов, глюкозы в крови, функции печени. В связи с тератогенными свойствами ретиноидов женщинам репродуктивного возраста необходимо применять надежные меры контрацепции за 4 недели до, во время и в течение 2 лет после окончания терапии ацитретином. В случае наступления беременности ее следует прервать по медицинским показаниям.
Во время лечения циклоспорином необходим регулярный контроль концентрации креатинина плазмы — повышение может свидетельствовать о нефротоксическом действии препарата и требует снижения дозы: на 25% при возрастании креатинина более чем на 30% от исходного и на 50% — если уровень его повышается вдвое; когда уменьшение дозы в течение 4 недель не приводит к снижению креатинина, циклоспорин отменяют. Рекомендуется мониторинг артериального давления, содержания в крови калия, мочевой кислоты, билирубина, трансаминаз, липидного профиля. В период лечения противопоказана иммунизация живыми ослабленными вакцинами.
- гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита
- гипертрофический гингивит отечной формы дифференцируют