гипоплазия правой коронарной артерии сердца

Аномалии развития коронарных артерий в клинической практике

Цели: Изложено современное представление об аномальном расположении коронарных артерий, прежде всего – наиболее часто встречающихся миокардиальных мышечных мостиках (ММ) венечных артерий. Представлены данные о распространенности аномалий сосудов сердца, диагностика которых чаще бывает случайной находкой, анатомических и патофизиологических особенностях их вариантов – бессимптомных и сопровождаю-
щихся различной симптоматикой. Освещены вопросы диагностики прогностически неблагоприятных анатомо-физиологических факторов ММ, особенности клинического течения и тактики ведения пациентов с выявленной аномалией.

Нечастой, но вполне реальной причиной коронарной недостаточности может стать аномалия развития коронарного русла. Истинная встречаемость врожденных коронарных аномалий неизвестна. Для взрослой популяции она оценивается приблизительно в 2–3% [1]. Однако не исключается, что патология коронарных артерий (КА) может встречаться значительно
чаще, поскольку нередко она протекает бессимптомно. У 80% обследованных выявленные аномалии не вызывают существенных нарушений коронарного кровотока [2].

Вместе с тем при определенных условиях, например, наличии патологических процессов (таких как коронаросклероз, клапанная болезнь сердца, гипертрофия миокарда, интрамуральное расположение венечных артерий, миокардиальные мостики) аномалия
может способствовать развитию ишемии миокарда, усугубляя течение основного заболевания. Большие физические нагрузки (ФН) также могут привести к декомпенсации
коронарного кровотока у данного контингента. Так, Национальным центром исследований
спортивных катастроф в США установлено, что основными причинами нетравматических внезапных смертей у молодых спортсменов были гипертрофическая кардиомиопатия и врожденные аномалии КА. Частота внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых спортсменов составляет 7,47 случая у мужчин и 1,3 – у женщин на 1 млн в год [3].

К числу наиболее часто встречающихся врожденных аномалий КА следует отнести следующие: • аномалия устья: гипоплазия устья, фиброзная эндопролиферация, атрезия устья; • эктопическое отхождение коронарных артерий: аномальное отхождение КА от противоположного синуса; • интрамуральный ход коронарной артерии («ныряющие
» КА); • аномалии дистального соединения КА (коронарные фистулы): фистула КА в правые сердечные камеры (артериовенозные), фистула КА в левые сердечные камеры (артериоартериальные), фистула КА в экстракардиальные сосуды; • аномалии числа КА: единственная правая КА, единственная левая КА; • гипоплазия КА.

По прогностической значимости выделяют: гемодинамически незначимые аномалии КА (единая КА от аорты, аномалии устьев КА, добавочные КА) и гемодинамически значимые аномалии (коронарные фистулы, отхождение КА от легочной артерии – ЛА, отхождение
левой КА от правого синуса Вальсальвы) [4]. Несмотря на то, что гемодинамически незначимые аномалии КА не влияют на сократительную функцию сердечной мышцы, в определенных ситуациях эти аномалии могут способствовать появлению транзиторной
ишемии миокарда. Гемодинамически значимые аномалии КА являются причиной очаговой ишемии или инфаркта миокарда (ИМ) с последующим развитием сердечной недостаточности, возникновением аритмии и внезапной смерти.

Наличие большой фистулы, как правило, проявляется продолжительным грубым шумом над областью сердца. Возможны феномен прекардиального систолического дрожания, снижение систолического и повышение пульсового АД. Описанные клинические симптомы
могут быть ошибочно приняты за проявления открытого артериального протока. Шум при данном пороке лучше слышен в левой подключичной области,тогда как при коронарной фистуле – в III–IV межреберье слева от грудины.

Выраженный объем шунтируемой крови может создать феномен обкрадывания с развитием
ишемии либо ИМ и ВСС. Это диктует необходимость долговременного медицинского наблюдения даже прооперированных больных. Объем шунта, измеренный во
время операции, может составлять 700–1800 мл/мин. В отдельных случаях коронарные фистулы могут осложняться спонтанным тромбозом или бактериальным эндокардитом.

Источник

Структурные изменения коронарных сосудов у пациентов с дисплазией соединительной ткани (кросс-секционное наблюдение)

У пациентов с дисплазией соединительной ткани часто регистрируются структурные особенности коронарных сосудов в виде высокой частоты аномалий и пороков развития и нередко сопровождаются наличием коронарного синдрома у молодых пациентов. Мультиспиральная к

Such structural changes of coronary vessels as anomalies and malformations are frequently registered in patients with connective tissue dysplasia and often accompanied by coronary syndrome in young patients. Multispiral computer coronarography is an effective diagnostic method.

О вероятности наличия аномалии коронарных сосудов должен помнить врач, независимо от его специализации. Особенно актуальным становится диагностический поиск такой патологии в случае наличия симптомов вазоспастического характера у лиц молодого возраста. Широкое использование визуализирующих методов диагностики, таких как мультиспиральная коронарография, позволяет своевременно диагностировать структурные изменения коронарных сосудов.

Целью настоящего исследования было оценить частоту структурных изменений коронарных сосудов у пациентов с дисплазией соединительной ткани.

Материалы и методы исследования

Исследовательская когорта — пациенты, находящиеся на диспансерном наблюдении по поводу дисплазии соединительной ткани (31 пациент: 16 женщин, 15 мужчин) в возрасте от 18 до 44 лет (средний возраст 22,3 ± 3,7 года). Критерии включения пациентов в исследование: наличие «коронарных» болей в области сердца, признаков дисплазии соединительной ткани; добровольное информированное согласие пациента на участие в проведении исследования; согласие на обработку персональных данных. Критерии невключения пациентов в исследование: острый коронарный синдром в течение 3 месяцев до включения в исследование; острое нарушение мозгового кровообращения в течение 3 месяцев; тиреотоксикоз; аллергические реакции в анамнезе на рентгенконтрастные препараты и препараты йода; острая и хроническая почечная недостаточность; беременность, кормление грудью. Мультиспиральная коронароангиография выполнена 31 пациенту на мультисрезовом компьютерном томографе (МСКТ) Aquvilion-64 Toshiba и Definichion flash фирмы Siemens (256 срезов) с внутривенным болюсным контрастированием и кардиосинхронизацией в каудальном направлении сканирования, начиная от дуги аорты до верхушки сердца с последующей реконструкцией и анализом изображений на рабочей станции.

Результаты исследования

Анализ клинических симптомов свидетельствовал о выраженных нарушениях субъективного статуса пациентов с дисплазией соединительной ткани, разнообразии клинических симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в области сердца, сердцебиения, «перебои» в работе сердца). При обследовании выявлялись выраженные скелетные проявления дисплазии соединительной ткани: килевидная деформация грудной клетки (n = 10), воронкообразная деформация грудной клетки (n = 12), сколиоз (n = 15), синдром «прямой спины» (n = 13), гиперкифоз грудного отдела позвоночника (n = 18), гиперлордоз поясничного отдела позвоночника (n = 12).

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы регистрировались у всех пациентов с дисплазией соединительной ткани. При пальпации сердца выявлялось усиление верхушечного толчка. Границы сердца у большинства (n = 17) пациентов с дисплазией соединительной ткани «сужены» за счет вертикального («висячего») положения или смещены при выраженных деформациях грудной клетки (n = 12). При аускультации отмечалось усиление I тона на верхушке, усиление и расщепление II тона над легочной артерией. Над верхушкой выслушивался систолический шум, в большинстве случаев сочетающийся с внутрисистолическим щелчком. Кроме того, выслушивался «хордальный писк», «музыкальный», «вибрационный» шум средней интенсивности, занимающий 1/2 систолы. С высокой частотой регистрировались тахикардия (n = 15), нарушения ритма сердца (n = 12).

При проведении МСКТ-коронаро­ангиографии у 9 (29,0%) из 31 пациента с дисплазией соединительной ткани диагностированы структурные изменения коронарных сосудов (рис. 1): у одного пациента (3,2%) — аномалия отхождения артерий (отсутствие нормального отхождения огибающей артерии) (рис. 2, 3), у 4 (12,9%) — гипоплазия коронарных артерий (рис. 4), у 4 (12,9%) — аномалии расположения коронарных артерий с наличием «мышечных мостиков» (рис. 5).

Обсуждение полученных результатов

Исследование показало, что у пациентов с дисплазией соединительной ткани с высокой частотой (29,0%) регистрируются анатомические особенности коронарных сосудов в виде высокой частоты аномалий и пороков развития.

По данным литературы, в популяции частота аномалий и пороков развития коронарных сосудов составляет 0,5–4,9% [1, 2].

Регистрируемые у пациентов с дисплазией соединительной ткани аномалии и пороки развития следует трактовать в рамках понятия «дисплазия органа», которая представляет собой тотальную тканевую аномалию и неправильное формирование ткани в процессе эмбриогенеза, что способствует нарушению структурной организации на органном, системном, организменном уровне. По литературным данным, концентрические стенозы, гипоплазии сосудов ассоциируются с эластинопатиями — мутациями в гене ELN 130160 (локус 7g11.2), кодирующем синтез основного белка внеклеточного матрикса соединительной ткани — эластина, составляющего более 90% всей массы эластических волокон. В ряде случаев стенозы обусловлены мутациями фибулина-5 (белка, ответственного за развитие эластических волокон) [3].

Выявленные особенности коронарных сосудов имеют важное клиническое значение. Даже небольшие аномалии могут влиять на патогенез различных заболеваний и определять его прогноз. Топографические изменения венечных сосудов встречаются не очень часто и в большинстве случаев остаются незамеченными, обнаруживаясь только на аутопсии. Однако нельзя сказать, что это безобидное отклонение от нормы. Аномалии топографии коронарных артерий нередко сопровождаются нарушениями коронарного кровотока.

Гипоплазия сосудов также в ряде случаев ассоциируется с наличием выраженных гемодинамических нарушений, особенно на фоне нагрузочных проб. Степень снижения кровотока прямо пропорциональна степени изменения диаметра сосуда. Известно, что уменьшение радиуса сосуда только на 10% обусловливает снижение кровотока на 35%, а уменьшение на 50% снижает объемный кровоток на 95% [4].

Заключение

Выявление фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани в сочетании с коронарным синдромом, при отсутствии данных за наличие атеросклероза у молодых людей должно служить основанием для проведения лучевых методов диагностики с целью исключения их аномалий, пороков развития коронарных сосудов. Мультиспиральная коронароангиография является эффективным методом для диагностики структурных изменений сосудов, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани.

Наличие аномалий и пороков развития коронарных сосудов может служить причиной стенокардии, инфаркта миокарда, желудочковой тахикардии и внезапной смерти, поэтому все пациенты с указанными структурными изменениями и их клиническими проявлениями должны находиться под динамическим врачебным контролем.

Литература

* ООО «Многопрофильный центр современной медицины «Евромед», Омск
** ГБОУ ВПО ОмГМУ МЗ РФ, Омск

Источник

Врожденные аномалии развития коронарных артерий и их диагностика

Сердечно-сосудистые заболевания являются лидирующими в печальной статистике смертности, не только в России, но и в мире. Они не щадят никого, независимо от возраста, в том числе и детей. И происходит это во многом от недообследованности, в результате чего остаются незамеченными врожденные патологии.

Многие патологии и аномалии сердечно-сосудистой системы могут долгое время никак себя не проявлять, а обнаружить их можно только с применением оборудования экспертного класса.

Врожденные аномалии развития КА (аномалии отхождения устьев, врожденная гипоплазия коронарных артерий, коронарные фистулы, мышечные мостики миокарда) занимают второе место среди причин внезапной смерти у детей во время физической нагрузки. Заподозрить их наличие можно при появлении боли и обморочных состояний во время уроков физкультуры и других физических нагрузок.

Аномалии отхождения устьев, врожденная гипоплазия коронарных артерий часто может вызывать симптомы уже в раннем возрасте.

Коронарные фистулы (свищи коронарной артерии с какой-либо камерой сердца, чаще всего с легочной артерией) могут быть бессимптомными на протяжении всей жизни человека, а могут проявляться различной сердечной симптоматикой в зрелом, молодом и детском возрасте. Зависит это от того, в какой степени «обкрадывается» коронарный кровоток и какие физические нагрузки имеет пациент. Фистулы могут быть выявлены при обычном ЭХО-КГ на аппарате «VIVID».

Мышечные мостики считаются самой распространенной аномалией коронарных артерий, но истинная частота распространения этой патологии неизвестна. Она часто остается незамеченной при обычных медосмотрах, протекает бессимптомно и может проявить себя при непривычных для пациента физических нагрузках — уроках физкультуры, начале занятий спортом, тяжелом физическом труде.

Ультразвуковая диагностика вышеуказанных аномалий возможна на аппаратах экспертного класса «VIVID», «Dimension», которыми оснащена клиника «Медсервис». Данная методика называется «УЗИ коронарных артерий». Полное кардиологического обследование коронарных артерий, включающее ЭКГ, ЭХО-КГ, АФЛЖ, УЗИ коронарных артерий, позволит не только назначить адекватную терапию, обеспечить высокое качество жизни, но и предупредить риск внезапной смерти в любом возрасте.

Свежие публикации

Практика показала, что COVID-19 может иметь атипичные симптомы и это затрудняет диагностику коронавирусной инфекции. Клинически это заболевание может проявляться совершенно по-разному. И не только в виде одышки, температуры или кашля. Кожный зуд, сыпь, аритмия, боль в животе и нарушение стула – всё это может оказаться признаками заражения этого COVID-19.

Нас с детства учат переходить улицу на зеленый сигнал светофора и не купаться в незнакомых местах. В детском саду, в школе и дома мы часто слышим о мерах профилактики несчастных случаев, оказании первой помощи пострадавшим. Однако, мало кто знает, что инсульт уносит не меньше жизней, чем аварии и несчастные случаи. Россия занимает первое место в мире по числу инсультов.

Многие пациенты, получив на руки, диагностическое заключение по результатам проведенного медицинского исследования, считают, что это и есть диагноз. А раз есть диагноз, значит можно назначить лечение. Это заблуждение. Подобные диагностические заключения являются только частью диагностически значимых данных, необходимых лечащему врачу для установки диагноза и назначения эффективной терапии.

Многие люди думают, что обследование сердца необходимо проводить только для того, чтобы поставить диагноз и решить какую-то появившуюся проблему со здоровьем. Это очень далеко от истины.

Размещаем ответы на часто задаваемые вопросы по новой коронавирусной инфекции, а также памятку по вакцинации от COVID-19 предоставленные Министерством здравоохранения Российской Федерации (Письмо от 10 февраля 2021 г. №28-2/239). Кроме того, вы можете скачать дополнительные официальные материалы по вакцинации.

Популярные статьи клиники

Мы не можем не дышать, отсутствие дыхания означает отсутствие жизни. Чтобы быть здоровым и энергичным, необходимо иметь ровное и лёгкое дыхание. А какое дыхание у Вас? Может быть, вы не знаете чего-то о себе? Этот тест должен помочь определить, есть ли у Вас проблемы с дыхательной системой.

На приём к неврологу клиники Медсервис (Ижевск) обратилась женщина 53-х лет с жалобами на сильные боли в левом плече, шее, в надключичной области с иррадиацией в левую руку. Оказалось, что это был симптом угрожающего жизни заболевания.

Воспаление легких «научилось» маскироваться. Коварство этого заболевания заключается в том, что в последнее время очень часто оно протекает без характерных симптомов и признаков, которые позволяют его заподозрить. Более того, на популярной рентгенографии или, как говорят в быту «рентгене», пневмония не всегда выявляется.

Этот тест должен помочь определить, есть ли у Вас проблемы с дыхательной системой. Узнайте о качестве своего дыхания, ответив на следующие вопросы.

Пациенты часто задают нашим врачам вопрос – для чего необходимо делать повторную компьютерную томографию легких? Попробуем разобраться в этом вопросе и рассмотрим две основные ситуации.

Для некоторых переболевших Сovid-19 (или инфекцией, похожей на течение Covid-19) после выздоровления начинается самое сложное. Отсутствие вируса в анализе, к сожалению, не может гарантировать прежнего здоровья, самочувствия и качества жизни. Независимо от того, как протекала болезнь — бессимптомно или пациент болел тяжело и долго, уже после выздоровления многие сталкиваются с существенным ухудшением общего самочувствия и имеют ряд очень характерных жалоб.

Врожденные аномалии развития коронарных артерий и их диагностика

Сердечно-сосудистые заболевания являются лидирующими в печальной статистике смертности, не только в России, но и в мире. Они не щадят никого, независимо от возраста, в том числе и детей. И происходит это во многом от недообследованности, в результате чего остаются незамеченными врожденные патологии.

Источник

Cиндром Бланда-Уайта-Гарланда

Аномалии коронарных артерий — почти terra incognita для современной кардиологии, в то же время, по разным данным, они обнаруживаются у 0,6 % – 5,64 % кардиологических пациентов, однако есть вероятность, что частота встречаемости намного выше. Недостаточно изучены анатомические варианты коронарных сосудов, их патофизиологическое и клиническое значение, прогноз, вследствие чего нет обоснованных рекомендаций по лечению пациентов, часты ошибки в диагностике и выборе лечения.

В подавляющем большинстве случаев аномалии коронарных артерий обнаруживаются посмертно, не являясь причиной смерти, или случайно при инструментальном исследовании по другому поводу и в течение жизни не вызывают патологических состояний. Таким образом, существуют предпосылки для определения новых «нормальных» вариантов анатомии коронарных сосудов, на что указывает P. Angelini в своих работах, предлагая идентифицировать коронарные сосуды по особенностям их средних и дистальных сегментов или микрососудистого бассейна, а не места отхождения и хода проксимальных сегментов.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA — anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery), или синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ), относится к редким врожденным порокам сердца (1 на 300 тысяч новорожденных) и составляет 0,25 % от всех ВПС.

СБУГ относится к гемодинамически значимым («большим») аномалиям коронарных артерий (КА). В 5% случаев сопровождает другие ВПС: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Без должного лечения прогноз неблагоприятный. Средний возраст появления угрожающих жизни состояний при СБУГ составляет 33 года, а внезапной сердечной смерти — 31 год. Женщины болеют чаще.

Анатомическое описание порока впервые дал в 1911 году русский патологоанатом А.И. Абрикосов, описавший вскрытие 5-месячного ребенка с аневризмой левого желудочка. Исчерпывающее описание синдрома впервые дали E. Bland, P. White и J. Garland, работавшие в Массачусетской больнице общего профиля, в 1933 году.

Они описали случай 3-месячного ребенка с прогрессирующими проблемами с кормлением, кардиомегалией, выявленной при рентгенографии грудной клетки, и ЭКГ-признаками поражения левого желудочка. На вскрытии было обнаружено, что левая коронарная артерия (ЛКА) отходила от легочной артерии (ЛА). Эффективное лечение этой патологии нашлось только в 1960 году, когда Sabiston et al. показали наличие ретроградного тока крови из ЛКА в ЛА. Лигирование аномальной ЛКА в месте отхождения от ЛА спасло жизнь больному ребенку.

Аномальное отхождение ЛКА от ЛА возникает в эмбриогенезе в результате нарушения разделения конотрункуса перегородкой на аорту и ЛА или сочетания персистирования эндокардиальных подушек в легочной артерии и их дефективной инволюции в аорте. Генетические предпосылки заболевания не изучены. Предполагают, что причиной могут служить мутации в генах CFTR (трансмембранный регулятор муковисцидоза), MEN1 (множественная эндокринная неоплазия типа 1) и PKP2 (плакофилин-2).

Клиническая картина СБУГ

Спектр клинических проявлений СБУГ многообразен. Различают инфантильный и взрослый типы заболевания.

Рисунок 1 | Классификация СБУГ. Источник: Peña E. et al. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease //Radiographics. – 2009

При инфантильном, или летальном, типе СБУГ (85–90 % случаев) симптомы манифестируют обычно на втором месяце жизни. Новорожденные выглядят здоровыми, поскольку относительно высокое сопротивление ЛА пока еще поддерживает антероградный ток крови по аномальной ЛКА, а фетальный гемоглобин обеспечивает миокард кислородом. На 1–2 месяце жизни ребенка сопротивление сосудистого русла легких падает в связи с закрытием артериального протока, что ведет к уменьшению антероградного тока крови и перфузии миокарда.

Классические симптомы (приступы беспокойства, плача, колик, одышки, бледность, цианоз, потливость, срыгивание, сложности с кормлением), описанные Bland et al. в 1933 г., позволяют заподозрить патологию коронарных артерий. Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления или плача, когда повышается потребность миокарда в кислороде, и длятся несколько минут. Между приступами ребенок выглядит здоровым. Больные дети отстают в физическом развитии.

При осмотре обнаруживается расширение сердечной тупости, сердечный горб, аускультативно нормальные тоны и отсутствие шумов либо выслуживаются шум митральной регургитации, ритм галопа, изредка, чаще на 2–3 году жизни, мягкий непрерывный шум в верхних отделах по левому краю грудины, напоминающий шум у больных с коронарной фистулой или открытым артериальным протоком, усиление II тона над ЛА при развитии легочной гипертензии, гепатомегалия. Со временем из-за недостаточного развития коллатералей развиваются инфаркты переднебоковой стенки ЛЖ, недостаточность митрального клапана и хроническая сердечная недостаточность.

Если у больного доминирует правый тип кровоснабжения сердца и имеется сеть многочисленных хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий, симптомы могут отсутствовать или проявляться незначительно, и заболевание переходит во взрослый тип (10–15 % случаев). Некоторые взрослые пациенты с СБУГ не испытывают недомогания, но значительно чаще аномалия проявляет себя одышкой, сердцебиением, обмороками, стенокардией, легочной гипертензией, кардиомиопатией, желудочковыми аритмиями и внезапной сердечной смертью. Симптомы не всегда связаны с физической активностью и могут внезапно возникать в покое, результаты функциональных проб часто ложноотрицательные, что затрудняет диагностику.

Из-за развития большого числа коллатералей происходит шунтирование крови из правой коронарной артерии (ПКА) в ЛКА и ЛА и наблюдается феномен обкрадывания. В отдельных случаях СБУГ не проявляется до более позднего возраста (старше 30 лет), что объясняется адаптацией не только к хронической ишемии участка миокарда, кровоснабжаемого ЛКА, но и к шунтированию крови. Предполагается, что адаптация происходит благодаря:

P. Angelini выделяет несколько механизмов стеноза КА:

• Коронарная гипоплазия

Интрамуральный инвагинированный сегмент проксимальной эктопической артерии меньше в окружности, чем более дистальные экстрамуральные сосуды. Автор предлагает в качестве ценного количественного параметра индекс гипоплазии (отношение длин окружностей интрамурального сегмента и более дистального на внутрисосудистом УЗИ). Врожденный ход артерии в медии аорты скорее приводит к ненормальному росту КА до и после рождения.

• Латеральная компрессия

На поперечном разрезе интрамуральный сегмент имеет овоидную, а не круглую форму. Латеральное сдавливание уменьшает площадь по сравнению с площадью сечения круглого на разрезе сосуда с той же длиной окружности. Латеральное сдавливание характеризуется коэффициентом асимметрии (отношение меньшего диаметра к большему при внутрисосудистом УЗИ). В систолу диаметр еще больше уменьшается.

Таким образом, заподозрить у пациента СБУГ можно при наличии необъяснимой кардиомегалии, митральной недостаточности или стойкого систолического шума над областью сердца.

Инструментальная диагностика СБУГ

Рисунок 2 | Предлагаемый диагностический протокол для взрослых пациентов с риском развития аномалий коронарных артерий. Источник: Angeline P. Coronary artery anomalies—current clinical issues //Tex Heart Inst J. – 2002

В 80–90 % диагноз СБУГ устанавливается на вскрытии. Наиболее актуальна скрининговая диагностика аномалий коронарных артерий для спортсменов и военнослужащих. Согласно данным Американского Национального регистра внезапной смерти среди спортсменов аномалии КА являются второй по частоте причиной внезапной сердечной смерти (17 %), уступая лишь гипертрофической кардиомиопатии. Сообщается, что функциональные пробы и радионуклидные методы часто не выявляют временную ишемию у спортсменов с аномалиями КА. От 55 % до 93 % пациентов, умерших от внезапной сердечной смерти, вызванной аномалиями КА, не имели ранее кардиологической симптоматики и менее 10 % из них обращались к кардиологу с симптомами, связанными с аномалией.

Прямым указанием на СБУГ служит визуализация ЛКА, отходящей от легочного ствола (чаще всего от его левой нижнелатеральной части сразу за клапаном ЛА). Далее ЛКА следует по межжелудочковой борозде и распадается на левую переднюю нисходящую и огибающую артерии. Косвенными признаками СБУГ являются извитость КА, расширенная ПКА, множественные расширенные коллатерали между ПКА и ЛКА, гипертрофия и дилатация ЛЖ, миксоматозная дегенерация и ишемическая дисфункция папиллярных мышц, гипокинез стенки ЛЖ, расширенные бронхиальные артерии.

Диагностической процедурой выбора для диагностики СБУГ является коронарография с инъекцией в корень аорты, однако из-за анатомических особенностей устья аномальной ЛКА не всегда удается визуализировать ее ход. Аортография используется для лучевой диагностики у детей младше одного года, коронарография – у детей старше 5 лет. Процедура чревата осложнениями, среди которых часто встречаются временные изменения на ЭКГ (11 %), временная брадикардия (2,5 %), сосудистые нарушения (11,6 %) и такие серьезные осложнения, как желудочковая фибрилляция (0,6 %).

Большинство диагнозов СБУГ основаны на данных эхокардиографии с цветовым допплеровским картированием. ЭхоКГ позволяет избежать осложнений коронарографии и оценить дисфункцию МК. Дополнительные исследования проводятся при невозможности установить точный диагноз на ЭхоКГ или для дифференциальной диагностики. Трансторакальная ЭхоКГ используется у детей в связи с наличием хорошего акустического окна (у взрослых более чувствительна чреспищеводная ЭхоКГ).

МРТ сердца дает дополнительную информацию о направлении тока крови в ЛКА (кино-МРТ с последовательностью SSFP), состоянии клапанов, миокарда, местной сократимости, сопутствующих пороках, которая важна для предоперационной оценки и послеоперационного наблюдения за пациентами. При исследовании пациент не подвергается ионизирующему облучению, что важно в педиатрии. МРТ сердца используется для обнаружения субэндокардиальной ишемии и фиброза миокарда, который может стать субстратом для возникновения летальных аритмий, при этом получают изображения с усилением в отложенную фазу после инъекции гадолиния.

На ЭКГ-синхронизированной МСКТ-ангиографии лучше, чем на МРТ, визуализируется не только аномальная ЛКА, но и расширенная и извитая ПКА, множественные межкоронарные коллатеральные сосуды, расширенные бронхиальные артерии.

Радионуклидные методы визуализации сердца позволяют оценить перфузию миокарда и функциональное значение аномалии КА. К ним относятся нагрузочная сцинтиграфия с таллием, однопротонная эмиссионная компьютерная томография и позитронная эмиссионная томография. Однопротонная эмиссионная КТ (ОПЭКТ)-МРТ и позитронная эмиссионная томография (ПЭТ)-МРТ выявляют ишемию миокарда у асимптоматических пациентов и пациентов с симптомами. При гибридном КТ-коронарография/ОПЭКТ-МРТ исследовании удается обнаружить нарушения кровотока в кровоснабжаемых КА участках даже при отсутствии дефектов перфузии. На решение об оперативном вмешательстве радионуклидные методы в целом не влияют и не используются при обследовании большинства пациентов.

Нередко первым признаком СБУГ являются нарушения ритма, представляющие риск развития внезапной сердечной смерти. Тем не менее, ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца отмечают у всех пациентов с СБУГ. Перспективными в диагностике ишемии миокарда ЛЖ у данной категории больных могут быть поверхностное ЭКГ-картирование и метод 12-канального холтеровского мониторирования, помогающий выявить транзиторные периоды ишемии миокарда, даже при отрицательных результатах других нагрузочных проб.

ЭКГ у младенцев с СБУГ обычно указывает на переднебоковой инфаркт ЛЖ, признаками которого являются аномальные зубцы Q и временные изменения интервала ST в отведениях I, aVL, V5 и V6. У 20–45 % пациентов отсутствуют аномалии зубца Q и на мысль о СБУГ может навести аномальный прирост зубца R в грудных отведениях.

Различают временные, связанные с текущим повреждением, и более длительные, связанные с исчезновением мышечной ткани, изменения на ЭКГ. Первыми признаками повреждения являются заостренные зубцы Т, свидетельствующие о локальной гиперкалиемии, которые исчезают через несколько часов и часто не обнаруживаются. Затем последовательно появляются изменения сегмента ST, элевация точки J с сегментом ST вогнутой формы и дальнейшая элевация точки J с выпучиванием сегмента ST.

Иногда наблюдается реципрокная депрессия сегмента ST в отведениях II, III, aVF и даже V1 и V2. Признаками исчезновения мышечной ткани являются появление зубца Q и уменьшение амплитуды зубца R в затронутых отведениях. В течение последующих двух недель сегмент ST становится изоэлектрическим, зубец Т — инвертированным и симметричным, уменьшается амплитуда зубца R, углубляется зубец Q. Единственными ЭКГ-признаками переднебокового инфаркта после окончания острой фазы являются аномальные зубцы Q и R.

Вышеперечисленные изменения неспецифичны и характерны для острого миокардита и дилатационной кардиомиопатии, однако одновременное наличие следующих четырех ЭКГ-признаков присуще только СБУГ и позволяет провести дифференциальную диагностику:

Рисунок 4 | ЭКГ женщины 72-х лет с ALCAPA. Источник: Fierens C. et al. A 72 year old woman with ALCAPA //Heart. – 2000. – Т. 83. – №. 1. – С. e2-e2

Рисунок 5 | ЭКГ ребенка 3-х месяцев с ALCAPA. Источник: Hoffman J. I. E. Electrocardiogram of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants //Pediatric cardiology. – 2013

Данные изменения встречаются в 55–80 % случаев СБУГ. Причины отсутствия аномальных зубцов Q недостаточно ясны, однако у взрослых пациентов оно ассоциировано больше с субэндокардиальным инфарктом, чем с трансмуральным; больше с нижним, чем с передним; больше с мелкоочаговым, чем крупноочаговым. Стоит отметить и новые, но пока не получившие широкого применения, методы диагностики, например внутрисосудистое УЗИ и измерение интракоронарного давления с определением ФРК.

Дифференциальную диагностику СБУГ проводят с миокардитом, болезнью Кавасаки, васкулитами (узелковым полиартериитом или артериитом Такаясу), склеродермией, синдромом Элерса-Данло, наследственной геморрагической телеангиэктазией, дилатационной кардиомиопатией, врожденной недостаточностью МК, стенозом и коарктацией аорты.

Лечение СБУГ

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда является абсолютным показанием к хирургическому лечению.

В 1960 г. Sabiston et al., сотрудники Johns Hopkins Hospital, описали лечение 2,5-месячного ребенка с СБУГ. У ребенка наблюдались трудности при кормлении, одышка и звуки хрюканья. Рентгенография грудной клетки выявила кардиомегалию, на ЭКГ были признаки свежего повреждения миокарда. Катетеризация сердца выявила дилатацию и дисфункцию ЛЖ, аномальная ЛКА не визуализировалась. После полного обследования было принято решение о хирургическом вмешательстве с целью реваскуляризации ЛЖ. В ходе операции был обнаружен инфаркт миокарда и аномальная ЛКА.

С целью определить направление кровотока по аномальной КА Sabiston et al. измерили систолическое давление в ЛА и ЛКА, которое составило 25 и 30 мм рт.ст. соответственно. При окклюзии аномального сосуда в месте отхождения от ЛА давление в нем возросло до 75 мм рт.ст., обеспечив ретроградный кровоток по коллатералям. Сатурация кислородом в ЛКА составляла 100 %, в ЛА — 76 %, что также свидетельствовало о наличии кровотока по коллатералям. Sabiston et al. рекомендовали наложение лигатуры на аномальную ЛКА как эффективный метод лечения патологии.

В последние десятилетия были предложены несколько способов хирургического лечения СБУГ. Простое наложение лигатуры на аномальную артерию в месте ее отхождения от ЛА, описанное Sabiston et al., при своей эффективности оказалось чревато серьезными ранними и поздними осложнениями по той причине, что после наложение лигатуры коронарное кровоснабжение сердца обеспечивается только ПКА и целиком зависит от степени развития коллатералей. В 1966 г. Cooley et al. сообщили о способе создания двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда. Создав с помощью протеза из дакрона сообщение между аортой и ЛКА, они восстановили прямой антероградный кровоток в ЛКА. В последующие годы были предложены другие способы создания двухкоронарной системы — шунтирование подкожной веной, внутренней грудной артерией, левой подключичной артерией.

Доказанными осложнениями перечисленных методов хирургической коррекции являются реканализация аномальной КА, увеличение риска атеросклероза, тяжелая ишемическая митральная регургитация. Более современные методы не несут за собой такие риски.

Современный способ хирургической коррекции СБУГ основан на предложенной в 1974 г. Neches et al. прямой имплантации ЛКА в аорту. Устье аномальной ЛКА выделяется из ЛА вместе с небольшим лоскутом ЛА и подсоединяется к корню аорты с формированием двухкоронарной системы. Описанный способ является операцией выбора при СБУГ. Послеоперационная летальность составляет 0–16 % в зависимости от степени дооперационного повреждения миокарда. Главным осложнением может стать тяжелая кровопотеря из-за разрыва аномальной артерии при пересадке. У взрослых прямая имплантация ЛКА часто невозможна из-за ригидности ткани и большим расстоянием от устья ЛКА до аорты. В этих случаях предпочтительным является шунтирование аномальной ЛКА с использованием артериального и венозного трансплантата. При этом риск стеноза пересаженного сосуда выше при использовании венозного трансплантата. Трансплантат подкожной вены сохраняет проходимость в среднем на 80 % в течение 5–8 лет.

При наличии противопоказаний к прямой имплантации ЛКА в аорту с 1979 г. применяется операция Takeuchi. Она заключается в создании тоннеля внутри ЛА (аортопульмонарного окна), через который аорта сообщается с устьем аномальной ЛКА. Данный метод ассоциирован с высокой частотой надклапанного стеноза легочной артерии и обструкции тоннеля.

Пациентам с необратимым, несмотря на коррекцию с формированием двухкоронарной системы, повреждением миокарда показана трансплантация сердца. У пациентов с высоким риском возникновения желудочковых фибрилляций (пациенты с ишемической кардиомиопатией и низкой фракцией выброса) возможно использование имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора.

Источники:

Источник