гломерулонефрит нефротическая форма у детей

Нефротический синдром у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Нефротический синдром у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2/час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией (

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

3. Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия.

Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр.); ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет; болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия); тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и др.); болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Ежегодная частота возникновения нефротического синдрома составляет 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения, распространённость у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции [2].

Диагностика

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же стремительно, достигнув степени анасарки. [1,2,3,4].

Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких.

Комментарий: высокая СОЭ является признаком активности нефротического синдрома и гипопротеинемии. Лейкоцитоз может быть следствием как приема кортикостероидных препаратов, так и проявлением бактериальной инфекции, которая часто осложняет течение нефротического синдрома. При почечной недостаточности может развиваться анемия.

— через 2,5-3 года после начала лечения ингибиторами кальциневрина или при снижении функции почек на фоне этой терапии.

Дифференциальный диагноз

Лечение

2. Уменьшение влияния факторов прогрессирования нефропатии.

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Основные осложнения терапии: экзогенный гиперкортицизм (Синдром Кушинга), остеопения, остеопороз, катаракта, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, задержка роста, артериальная гипертензия, гипокалиемия, стероидный диабет, психотические реакции [5,6,7].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз – наиболее частая причина развития СРНС (40-50%) в детском возрасте [2,3,5].

Источник

Гломерулонефрит у детей

Содержание статьи

Гломерулонефрит – нарушение у детей функции почек (клубочкового комплекса) на фоне инфекционно-аллергического фактора. Заболевание больше распространено среди мальчиков (болеют в 2 раза чаще девочек), уязвимый возраст – 3-9 лет. В первые годы жизни встречается редко – до 5% случаев. У зараженных детей в носоглотке и на коже отмечается наличие стрептококков.

Патология находится на втором месте среди всех детских почечных болезней, уступая по частоте возникновения только инфекциям мочевыделительной системы. В патологический процесс при гломерулонефрите могут вовлекаться не только почечные клубочки, но также межуточная ткань и канальца.

Причины возникновения патологии

Виды заболевания

Основные формы гломерулонефрита:

Также выделяют виды:

По локализации:

По причине возникновения:

Симптомы

Через 2-3 недели после инфекции, которую перенес ребенок, появляются следующие симптомы:

Диагностика заболевания

Сложнее всего поставить диагноз грудному ребенку. При диагностике может быть выявлен только острый процесс, в подавляющем большинстве случаев впоследствии переходящий в хронический. Кроме того, проявления болезни схожи с пиелонефритом. Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6305788/
Mamiko Hosoya, Yukihiko Kawasaki, Ryo Maeda, Masatoki Sato, Kazuhide Suyama, Koichi Hashimoto, and Mitsuaki Hosoya
Predictive factors for poor outcome in pediatric C3 glomerulonephritis
// Fukushima J Med Sci. 2018; 64(3): 142–150

Лабораторные исследования:

Также проводится ряд обследований:

Как лечить гломерулонефрит?

В большинстве случаев пациентам требуется терапия в стационаре на протяжении 1,5-2 месяцев. Назначается бессолевая диета, из рациона исключаются белки. Важен питьевой режим – строго до 1 литра жидкости в сутки. На срок две или три недели врач прописывает антибиотики. Назначаются мочегонные препараты, витамины, иногда – кортикостероиды. Важен покой, постельный режим. Выполняется плазмоферез.

При тяжелом протекании болезни, прекращении функционирования почки назначается ее пересадки.

Медикаментозная терапия также может включать прием:

После выписки требуется диспансерное наблюдение: пожизненное (при хронической болезни) либо на 5 лет (при острой).

Возможные осложнения

Болезнь в первую очередь опасна тем, что может осложняться почечной недостаточностью. Также могут возникнуть:

Источник

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит у детей

Общая информация

Краткое описание

Диагноз БПГН определяется при выявлении «полулуний» – резких зон эпителиально-клеточной пролиферации – более чем в 50% клубочков при морфологическом исследовании почечного биоптата.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Диагностические критерии

Жалобы:

Физикальное обследование:
Почечные симптомы:
макрогематурия, олигурия, гипертензия и отеки, иногда с резким подъемом артериального давления с энцефалопатией и застойной сердечной недостаточностью [2].

• при остром постстрептококковом гломерулонефрите в анамнезе: – боли в горле, пиодермия [3].

Лабораторные исследования (ссылки):
ОАМ: протеинурия от умеренной 0,5г/сут до тяжелой – более 3,0г/сутки, макро/микрогематурия, цилиндрурия

ОАК: повышение СОЭ, анемия (ренальная нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа)

Биохимический анализ крови: гиперкреатининемия, снижение СКФ, электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия).

• Пункционная биопсия почки: морфологические признаки в соответствии с формами БПГН приведены в таблице 2.

Заболевание, связанное с антителами к ГБМ	Малоиммунный БПГН	Иммунокомплексный БПГН

Метод диагностики	Заболевание, связанное с анти-ГБМ	Малоиммунный БПГН	Иммунокомплексный БПГН
Световая микроскопия	Фокальный или распространенный васкулит гломерулярных капилляров, экссудативный (полулунный) и некротизирующий ГН	Сегментарный фибриноидный некроз, кариорексис и полулуния	Диффузная экссудативная клубочковая пролиферация (Острый постинфекционный ГН/люпус-нефрит) Удвоение / расщепление ГБМ (МПГН/C3ГН) Мезангиальная пролиферация (IgA-нефропатия/ Шенлейн-Геноха)
Иммунофлюоресцентная микроскопия	Линейные депозиты IgG в стенке капилляров	Нет иммунных депозитов	C3/IgG (острый пост-инфекционный ГН) C3 депозиты (МПГН/C3ГН) «Полный дом» ИФ (СКВ) IgA депозиты (IgA-нефропатия/ Шенлейн-Геноха)

Дифференциальный диагноз

БПГНОстрый нефритический синдромНачало заболеванияНа фоне или после ОРИ, быстроеПосле ОРИ, быстроеОтекиНе всегдаУмеренныеАртериальная гипертензияЧасто, трудно поддается коррекцииЧасто, быстро регрессируетМакрогематурияЧастоЧастоПротеинурия0,5г/сут до более 1г/сут0,5-1г/сут, в динамике уменьшаетсяГиперкреатининемияОсновной признак, нарастает в течение недели-месяцаЧасто, регрессирует в течение 1-2 недель

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

• диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калорий. Исключение соли у пациентов с артериальной гипертензией и отеками (1-2 г/сут).

• иммуносупрессивная терапия состоит из индукционной и поддерживающей терапии (таблица 4).

Поддерживающая фазаМетилпреднизолон 600-800мг/м2, максимальная доза 1г в/в №3-5, затем преднизолон 1,5-2мг/кг сут через рот 4-6 недель с уменьшением дозы до 0,5мг/кг/сут в течение 3 месяцевПреднизолон 0,5-1 мг/кг/48час, с медленным снижением дозыЦиклофосфамид 500-1000 мг/м2/доза каждые 4 недели в/в №3-6 или 2мг/кг/сут через рот 8 недельМикофенолат мофетил 800-1200мг/м2/сут 12-24 месяца

• IgA нефропатия/Нефрит при пурпуре Генох-Шенляйна: терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом [8,9]. (нет степени). ММФ в течение длительного времени 800-1200мг/м2/сут [11].

• при АНЦА-ассциированном гломерулонефрите, резистентном к индукционной терапии с использованием циклофосфамида и кортикостероидов, в качестве альтернативной терапии назначают ритуксимаб [15], (1С), внутривенный иммуноглобулин (0,5-2г/кг курсовая доза) [16], (2С) и плазмаферез (2D). Ритуксимаб назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [15].

• трансплантацию почки после анти-ГБМ ГН следует отложить до тех пор, пока антитела к ГБМ не будут отсутствовать в крови в течение как минимум 6 месяцев (нет степени).

Синдромная терапия

• блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [21]. Амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/сут, максимальная доза 0,6 мг/кг или 20 мг/сут. Нифедипин 0,5-2 мг/кг/сут в 2-3 приема.

Лечение инфекционных осложнений (таблица 5):

Клиническая картинаВозбудители болезниТерапияБактериальные инфекцииГипертермия, симптомы интоксикации + специфические симптомы поражения систем органовГрамм «-»,
Грамм «+»Парентерально: Амоксициллин+клавулановая кислота или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 дней [43] (1А)Герпетические инфекцииВезикулярные высыпания по ходу нервоввнутривенно ацикловир (1500 мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [44] (1А)Грибковые инфекцииЛегочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапиюCandida, Aspergillus spp.Кожа, слизистые: флюконазол 3мг/кг/сут 10 дней [43] (1А)

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств:

• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 Ед.

• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 ЕД

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
При артериальной гипертензии (повышение АД более 160/100 мм.рт.ст.) – фуросемид 1-2 мг/кг внутривенно, нифедипин 0.25 мг/кг на дозу под язык. При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам в возрастной дозировке.

Другие виды лечения не проводятся.

Хирургическое вмешательство (в случае если таковое не является основным, то необходимо описание его обоснования) – не проводится.

Дальнейшее ведение (сопровождение пациента на амбулаторном уровне):

Осмотр нефролога зависит от стадии заболевания:

OAK, OAM 2 раза в год,
биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, холестерин, глюкоза) 2 раза в год,
УЗИ почек 1 раз в год,
определение белка в моче (количественная проба) 1 раз в 6 месяцев,
ЭКГ-по показаниям.

При ухудшении состояния пациента необходимо решение вопроса госпитализации.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: коррекция факторов риска, психопрофилактика, режим, диета.
Своевременная санация хронических очагов инфекции.
Ограничение физических нагрузок.
Исключение охлаждения и инсоляции.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Амлодипин (Amlodipine)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Атенолол (Atenolol)

Ацикловир (Acyclovir)

Валсартан (Valsartan)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Диазепам (Diazepam)

Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)

Кальция карбонат (Calcium carbonate)

Клавулановая кислота (Clavulanic acid)

Лозартан (Losartan)

Магния карбонат (Magnesium carbonate)

Месна (Mesna)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Нифедипин (Nifedipine)

Омепразол (Omeprazole)

Ондансетрон (Ondansetron)

Ритуксимаб (Rituximab)

Спиронолактон (Spironolactone)

Флуконазол (Fluconazole)

Фозиноприл (Fosinopril)

Фуросемид (Furosemide)

Цефотаксим (Cefotaxime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Эналаприл (Enalapril)

Эпоэтин бета (Epoetin Beta)

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:

4) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Мулдахметов М.С., д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующий кафедрой детских болезней

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник

Хронический нефритический синдром у детей

Общая информация

Краткое описание

Хронический нефритический синдром характеризуется микро/макрогематурией, умеренной протеинурией (до 1 г/сутки), плотными отеками, гипертензией [1]. Это большая группа первичных и вторичных гломерулонефритов.

Название протокола: Хронический нефритический синдром у детей
Код протокола:

Коды по МКБ-10:
N03 Хронический нефритический синдром
N03.0 Незначительные гломерулярные нарушения
N03.1 Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N03.2 Диффузный мембранозный гломерулонефрит
N03.3 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N03.4 Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N03.5 Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N03.6 Болезнь плотного осадка
N03.7 Диффузный серповидный гломерулонефрит
N03.8 Другие изменения
N03.9 Неуточненное изменение

Сокращения, используемые в протоколе:
АД – артериальное давление
АНА – антинуклеарные антитела
АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела
АЛТ – аланинаминотрансфераза
Анти-ГБМ – антитела к гломерулярной базальной мембране
АСТ – аспаратаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
БРА – блокатор рецепторов ангиотензина
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВН – волчаночный нефрит г – грамм
ГН – гломерулонефрит

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛПВП – липопротеины высокой плотности
ЛПНП – липопротеины низкой плотности
мг – миллиграмм
МЕ – международные единицы
МКБ – Международная классификация болезней
мл – миллилитр
ММФ – мофетила микофенолат
МНО – международное нормализованное отношение
МПГН – мембранопролиферативный гломерулонефрит
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
ПЦР – полимеразно-цепная реакция
С3ГН – С3-комплемент-связанный гломерулонефрит
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СРБ – С-реактивный белок
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХБП – хроническая болезнь почек
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭНА – антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену
эхоКГ – эхокардиограмма
ANA – (anti-nuclear antibody) антинуклеарные антитела (АНА)
ANCA – (anti-neutrophilic cytoplasmic antibody) антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)
сANCA/PR3 – цитоплазматические АНЦА/антитела к протеиназе 3
С3ГН – С3-комплемент-связанный гломерулонефрит
ENA – (extractable nuclear antigen antibodies) антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену (ЭНА)
Нв – гемоглобин
IgA – иммуноглобулин А
IgМ – иммуноглобулин М
IgG – иммуноглобулин G
K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) инициатива качества лечения заболевания почек
рANCA/MPO – перинуклеарные АНЦА/антитела к миелопероксидазе

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети с хроническим нефритическим синдромом.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, нефрологи.

Источник

Хронический гломерулонефрит

Общая информация

Краткое описание

ОпределениеПолная ремиссияПротеинурияЧастичная ремиссияСнижение протеинурии на 50% от исходного уровня или

Дата разработки протокола: 2013 года.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

12. Исследование крови на АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA, ВИЧ

9. Осмотр ревматолога, инфекциониста.

Оценка наличия и степени выраженности отеков (от минимальных периферических до полостных и анасарки), выявление сыпи, суставного синдрома, ежедневное измерение веса, объема принятой жидкости (внутрь и парентерально) и выделенной мочи. Выявление очагов инфекций.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Нефротический синдромХронический нефритический синдромГипертоническая / диабетическая нефропатияНачало заболеванияс появления отеков на ногах, лице может принимать волнообразное течениеот случайно выявленной микрогематурии/ протеинурии, до эпизодов макрогематурии, появления отеков и повышения АДИзвестные в анамнезе сахарный диабет более 5-10 лет, длительная артериальная гипертензияОтеки+++++/- При наличии ХСН и диабетической стопы могут быть трофические изменения кожиАртериальное давлениеN (50%), иногда гипотонияпри изолированной гематурии/ протеинурии может быть –N при нефритическом синдроме чащеГематурияНе характерна. Появляется при смешанном нефро+нефритическом синдромеПостоянная от микрогемутарии, до эпизодов макрогематуриимикрогематурия +/-ПротеинурияБолее 3,5 г/сутМенее 2 г/сутот минимальной до нефротическойГиперазотемияТранзиторная на фоне активности НС, нарастает в зависимости от срока давности болезниПри изолированной гематурии / протеинурии не характерна. При нефритическом с-ме нарастает постепенно с прогрессированием заболеванияЗависит от срока давности болезни и момента диагностики

Лечение

Иммуносупрессивная терапия монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты или микофенолата мофетил Мофетила микофенолат. (не забывать тератогенное действие и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). 31.

Лечение первичного заболевания (гепатиты В и С). При МПГН 1 типа используют длительное лечение преднизолоном в альтернирующем режиме (30-60 мг/м2 / 48 час). В некоторых исследованиях показана эффективность лечение микофенолатом мофетил Мофетила микофенолат. 42.

− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Клиническая картинаМикроорганизмыТерапияПеритонитБоли в животе, чувствительность при пальпации, рвота, диарея. В асцитической жикости более 100 лейкоцитов/мл, более 50% нейтрофилыS. pneumoniae, S. pyogenes, E. coliЦефотаксим или цефтриаксон 7-10 дней, ампициллин+аминогликозиды 7-10 днейПневмонииГипертермия, кашель, тахипное, крепитацияS. pneumoniae, H. influenzae, S. aureusВнутрь: Амоксициллин, клавулановая кислота, эритромицин Парентерально: ампициллин+аминогликозиды или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 днейЦеллюлитКожная эритема, уплотнение, болезненностьSt aphylococci, Group A streptococci, H. influenzaeАмоксициллин, клавулановая кислота или цефтриаксон 7-10 днейГрибковые инфекцииЛегочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапиюCandida, Aspergillus spp.Кожа, слизистые: Флуконазол 10 дней

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [18].

5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта.

Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона, замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина).

Источник