ихтио сапион что такое

Многим фанатам комиксов о Хеллбое известен персонаж по имени Эйб Сапиен. История его жизни раскрывается постепенно и выясняется, кем он был на самом деле до своего перерождения.

У героя много имен и прозвищ. Это связано с особенностями его внешности и тем, что его жизнь состояла из двух периодов.

Общие сведения о персонаже

Внешние данные персонажа:

Впервые персонаж появился в произведении «Хеллбой» в 1994 году. Его другом был главный герой, по имени которого и был назван комикс. В экранизации произведения под названием «Хеллбой: герой из пекла», которое вышло в 2004 году, персонажа сыграл Даг Джонс. При этом озвучивал героя Дэвид Хайд Пирс.

Каким же образом ученый Эверетт Каул стал Эйбом Сапиеном?

Биография

Первую жизнь Эйб Сапиен, настоящее имя которого Лэнгдон Эверетт Каул, провел в качестве ученого викторианской эпохи. Он оказался участником Общества Оанн. Это была оккультная организация, члены которой верили, что все знания, как и сама жизнь, возникли в море.

Однажды Каул нашел под водой медузоподобное существо, над которым члены организации провели тайный ритуал. Это освободило существо и превратило Эверетта в совершенно новый вид. Его назвали Ихтио Сапиен.

Представители общества Оанн увидели в этом знак сыше и решили запечатать развивающийся организм в водной камере. Ее спрятали в лаборатории, расположенной под больницей в Вашингтоне. Коллеги Каула рассчитывали дождаться того момента, когда новое существо окончательно сформируется. Но началась Гражданская война, и все члены тайной организации эвакуировались, не успев забрать камеру с существом. Эверетт остался в лаборатории до 1978 года, пока его не нашли рабочие.

Сперва найденное существо назвали Авраам Сапиен из-за обрезка бумаги, который был прикреплен к камере. Лист был датирован датой убийства Авраама Линкольна, а именно 14.04.1856 годом.

Эйб Сапиен не помнил жизни в качестве ученого. Его вместе с камерой доставили в БПИЗ (Бюро Паранормальных Исследований и Защиты). Над ним собирались проводить эксперименты любопытные ученые, но от такой участи его спас Хэллбой. Со временем Сапиен стал агентом БПИЗ. Его первой миссией стала работа с Хэллбоем, которая состоялась в 1981 году.

Появившись в произведении «Хеллбой: герой из пекла», Сапиен стал персонажем и в других работах своего автора. Это комиксы из серии «Хеллбой» и «БПИЗ». О нем написано в «Пробуждении дьявола», «Чуме лягушек», «Саде душ», «Короле Страха», «Деле о Богах», «Деле о Монстрах».

В последнем произведении показано, что состояние Сапиена неожиданно ухудшилось в штаб-квартире БПИЗ. Сотрудникам удается поддерживать жизнеспособность тела, но медики объявили мозг погибшим.

Силы и слабости героя

Эйб Сапиен является гуманоидом-амфибией. Он способен находиться долгое время как в воде, так и на суше. Для этого у него есть жабры и человеческие легкие. Однако для того, чтобы не обессилить, ему необходимо поддерживать постоянную влажность своего тела.

Основные силы Эйба:

Единственной существенной слабостью героя является его зависимость от влаги. Если его кожа не будет постоянно увлажняться, Сапиен ослабнет. Поэтому его часто можно видеть в водной камере.

Способности героя

Все имеющиеся у Сапиена силы и способности делают его практически непобедимым в бою. В каком-то смысле его можно назвать бессмертным.

Источник

Abe Sapien (Эйб Сапиен)

Настоящее имя: Лэнгдон Эверетт Каул (Langdon Everett Caul)

Авраам Сапиен (Abraham Sapien), Лэнгдон Каул (Langdon Caul), Человек- Рыба (Fish Man), Рыбья палочка (Fish Stick), Синий (Blue), Синий брат (Brother Blue)

Текущее прозвище: Эйб Сапиен

Принадлежность к Группам:

Бюро Паранормальных Исследований и Защиты (Bureau for Paranormal Research and Defense (B.P.R.D.))

Хеллбой, Роджер Гоманкулас, Лобстер Джонсон

Первое появление: Hellboy: Seed of Destruction #02 (аперль,1994)

Создатель: Майк Миньолa

Человек-амфибия обнаруженный в примитивной стазисной камере под фундаментом больницы в Вашингтоне. В прошлой жизни, еще во времена Гражданской войны в Америке, он был ученым и сверхъестественным исследователем Эвереттом Каулом.

История

Первую жизнь Сапиен прожил как Лэнгдон Эверетт Каул (Langdon Everett Caul), викторианский ученый и меценат, который стал участником Общества Оанн (Oannes Society), оккультной организации, которая верила, что вся жизнь и все имеющие знания человечества, пришли из моря. После находки Лэнгдоном странного медузоподобного существа в подводных руинах, Каул и другие члены общества осуществили тайный ритуал, который закончился освобождением существа и превращением Каула в другой вид, названный Ихтио Сапиен (Icthyo Sapien). Коллеги из общества Оанн, сочли это перерождением, и запечатали развивающиеся тело “Ихтио Сапиена” в водной камере, которую спрятали в лаборатории под больницей в округе Вашингтон до тех пор, когда оно стало полностью сформированным. Вынужденные покинуть город, из-за начало Гражданской войны, члены общества так и не смогли вернуться за Каулом, и там он оставался, пока он не был найден рабочими в канализации в ноябре 1978 года.

Не помня о своей старой жизни, Ихтио Сапиен получил новое имя из листка бумаги прикрепленного к водной камере, датированного днем убийства Авраама Линкольна (14 апреля 1865). Эйб был доставлен в Бюро Паранормальных Исследований и Защиты (Bureau for Paranormal Research and Defense (B.P.R.D.) для изнурительных серий экспериментов любопытных ученых. От грозящего вскрытия его спас Хеллбой. Затем Эйб вступил в ряды Б.П.И.З. как ценный оперативник, начав свою первую миссию с Хеллбоем в 1981 году.

В “Саде душ” (Garden of Souls), Сапиен связался с Паня (Panya), нестареющей мумией захваченной Обществом Оанн, бывшими компаньонами Сапиена, в его предыдущей жизни, которые были изолированы на скрытом острове в Индонезии,где теперь их “высохшая” психическая форма содержалась в кибернетических телах. Зная о предстоящем Апокалипсисе, общество было полно решимости спасти хотя бы некоторую часть из духовной сущности человечества, и были готовы использовать бомбы, чтобы привести к огромной приливной волне, которая бы опустошила южное полушарие. Души погибших Общество могло было затем собирать в чан выращивания тел, сделанного специально для этой цели, предоставляя им богоподобную власть.

Испуганный, Эйб сумел в одиночку разрушить общество и убежать с Паня, и этим самым, наконец, уладил дела своего прошлого. Он был действительно отличался личностью от Каула Лэнгдона, который, скорее всего, охотно согласился бы на план Общества. Эйб с тех пор полностью посвятил себя Б.П.И.З. и продолжал оставатся одним из самих надежных агентов.

Тем не менее, в “Короле Страха” (King of Fear), Эйб был на миссии в подземном мире Гипербореи и столкнулся с суперзлодеем Черное Пламя (Black Flame), который собрал огромную армию лягушек и гипербореев, чтобы устроить Апокалипсис. Пламя установил, что Эйб должен быть в центре этой Новой Земли, и что он полностью усовершенствованная версия лягушко-монстра: одого из Новых Людей, впервые упомянутых в Деле о Черве-Завоевателе (Conquerer Worm) Распутиным. Хотя Эйб отказался от этой идеи, многие из агентов Б.П.И.З. теперь опасались его, в первую очередь Эндрю Девон (Andrew Devon); в Новом Мире есть напряжение в отношениях Девона и Эйба, так как ясно, что Девон думает об Эйбе, и считает, что тот должен быть под гораздо более пристальным контролем. Видение будущего из “Короля Страха” Лиз Шерман показало, что к тому времени Эйб будет более похож на чудовище.

Совсем недавно, в “Деле о Богах” (Gods), Эйб был застрелен девушкой со псионическими силами, Феникс (Fénix), к которой Б.П.И.З. проявили интерес. По словам профессора О’Доннелла (Professor O’Donnell), Феникс равнялась по силе древнемим гиперборейским шаманам, которые сдержали Огдру Хем (Ogdru Hem) от вторжения на Землю после падения Гипербореи, используя энергию Врил (Vril energy). Феникс рассказала, что перед тем, как выстрелить в Эйба, она знала кто он такой, и подозревала, что он эволюционировавшая форма лягушко-монстра. Последний раз Эйба видели в вертолете, где ему перевязывают рану. Девон был свидетелем ранения, но лжет, когда его об этом спрашивают.

В “Деле о Монстрах” (Monsters) показано, что состояние Эйба в штаб-квартире Б.П.И.З. внезапно ухудшилось, и, несмотря на это, им удается удержать его тело жизнеспособным, но его мозгу был нанесем значительный ущерб и врачи объявили его мозг “мертвым”.

Силы и способности

Сверхчеловеческая сила: Эйб в несколько раз сильнее обычного человека.

Сверхчеловеческая реакция.

Сверхчеловеческие рефлексы.

Сверхчеловеческая выносливость: Эйб переживал раны, которые были бы смертельными для обычного человека.

Сверхчеловеческоя заживление ран.

Бессмертие: предположительно, Эйб не стареет, и он не может умереть естественной смертью.

Способности

Пловец олимпийского уровня, стрелок и исключительно хороший рукопашный боец. Может дышать под водой, как и на суше. Может оставаться под водой до бесконечности.

Мастер рукопашного боя: Эйб удивительно хороший рукопашный боец.

Знаток огнестрельного оружия: также, Эйб является исключительным стрелком.

Слабости

Эйбу необходимо поддерживать влажную кожу, чтобы не ослабеть.

Источник

Хеллбой (2019) — концовка, ее объяснение и смысл

Концовка нового «Хеллбоя» представляет новую версию Эйба Сапиена. В конце фильма Хеллбой (Дэвид Харбор), Алиса Монаган (Саша Лейн) и Даймио (Дэниэл Дэ Ким) отправляются выполнять новую миссию для Бюро Паранормальных Исследований и Защиты (B.P.R.D.) и встречают нового и очень важного члена команды.

Прежде чем обсудить финальную сцену, нужно разобраться в основном сюжете. «Хеллбой» 2019 года рассказывает о том, как рогатый герой борется со своим персональным демоном и противится своему предназначению — уничтожить Землю. Хеллбой достигает пика своих сил, когда получает Экскалибур, поскольку герой является потомком короля Артура и демона.

В конце концов Хеллбой изгоняет Кровавую Королеву (Миллу Йовович) в ад.

После этого сюжет совершает шестимесячный прыжок во времени. Команда героев должна одолеть Общество Оаннеса, еще один древний культ, похожий на клуб Озириса (в комиксах обе организации являются подразделениями Гелиопического Братства Ра). Общество Оаннеса отличается тем, что бог, в которого они верят — Атум, появился из моря. Поэтому члены Общества одержимы океанами (и татуировками русалок).

Но если в «Хеллбое» сообщает, что кто-то появился из воды, это может означать только одно…

Справившись с солдатами, Хеллбой обнаруживает резервуар с надписью «Icthyo Sapien». Хеллбою не приходится сомневаться — к стеклу тянется синяя перепончатая рука. Да, это Эйб Сапиен!

Кстати, пока не забыли. В Сети сейчас не так много ресурсов, которые ведут толковую аналитику по фильмам и сериалам. В их числе — телеграм-канал @SciFiNews, авторы которого пишут годнейшие аналитические материалы — разборы и теории фанатов, толкования послетитровых сцен, а также секреты бомбических франшиз, вроде фильмов MARVEL и «Игры Престолов». Подписывайтесь, чтобы потом не искать — @SciFiNews. Однако вернемся к нашей теме…

Эйб Сапиен в комиксах

Эйб Сапиен является наиболее известным персонажем, который помогает Хеллбою. Во многом такую репутацию он приобрел благодаря персонажу Дага Джонса в фильмах Гильермо Дель Торо.

Амфибия-гуманоид, похожий на существо из «Формы воды», получил свое имя благодаря странной «гримасе судьбы». Он был обнаружен службой B.P.R.D. в 1978 году в аквариуме с надписью «14 апреля 1865 года». В этот день был застрелен Линкольн. Таким образом, имя персонажа «Icthyo Sapien» было получено путем соединения имени президента и обозначения биологического вида.

Над существом долгое время экспериментировало B.P.R.D., а затем его выручил Хеллбой. Они стали друзьями и со временем Эйб превратился в ключевого члена команды наряду с самим Хеллбоем.

Помимо того, Эйб внешне является противоположностью Хеллбоя, он также обладает совершенно другим набором сверхспособностей. Например, он может дышать под водой, плавать с невероятной скоростью, а также быстро заживлять свои раны. А служба в Бюро помогла Эйбу получить навыки меткой стрельбы.

Что действительно делает Эйба Сапиена уникальным персонажем, так это его стремление узнать свое прошлое. Эйб не помнит свою жизнь до пребывания в резервуаре.

В итоге это прошлое «всплыло» как часть предсмертного опыта в выпуске комиксов «Чума лягушек», где у Эйба было видение с древним морским богом и яйцом, которое он оставил. Таким образом, Эйб оказался Лэнгдоном Эвереттом Колом — членом Общества Оаннеса, который был заточен другими членами общества.

Эйб Сапиен в оригинальных фильмах о Хеллбое

Гильермо Дель Торо в своей дилогии о Хеллбое внес в персонаж Эйба Сапиена несколько изменений. Хотя происхождение и личность героя остались прежними, он получил дополнительные возможности. В частности, он смог читать чужие мысли.

Уникальная интерпретация Дель Торо сделала Эйба одним из самых ярких персонажей фильма. Особенно это проявилось в «Хеллбое 2».

Актерская работа Дага Джонса, который сыграл Эйба, была настолько хорошей, что авторы нового фильма, скорее всего, обращались к нему с просьбой о возвращении.

В феврале актер сообщил, что к с ним вели переговоры по поводу небольшого камео, однако он отклонил предложение из-за участия в проекте «Стар Трек: Дисквари».

Эйб Сапиен в новом «Хеллбое»

Кроме руки на стекле, новый фильм довольно мало сообщил о новой версии Эйба. Хотя даже такое «урезанное» появление позволяет заметить ключевое расхождение с предыдущими версиями персонажа.

Эйб не был найден за десятилетия до начала основных событий. Его нашел сам Хеллбое во время выполнения миссии BRPD.

Это не должно существенно повлиять на отношения в паре героев. Судя по всему, «Хеллбой 2» станет полноценной историей происхождения Эйба.

Кстати, Сапиен — не единственный персонаж, который может появиться в продолжении. В новом «Хеллбое» есть две сцены после титров, которые намекают на участие в дальнейших событиях Лобстера Джонсона и Бабы Яги, которая завербовала заклятого врага Хеллбоя.

Это говорит о том, что «Хеллбой 2» может вобрать в себя несколько сюжетных линий из комиксов.

Конечно, все будет зависеть о того, выйдет ли сиквел вообще. Ранние обзоры «Хеллбоя» (2019) были не слишком позитивными. Не исключено, что франшиза претерпит новую перезагрузку и Эйб Сапиен переживет новую модификацию.

Источник

Ихтио сапион что такое

Объяснение концовки «Хеллбой» (2019). Кто появился в конце?

Финал «Хеллбоя» 2019 года довольно неожиданный, и он наверняка порадует фанатов.

Фильм заканчивается тем, что Хеллбой (Дэвид Харбор), Алиса Монаган (Саша Лэйн) и Бен Даймио (Дэниэл Дэ Ким) отправляются на новую миссию для Бюро Паранормальных Исследований и Обороны, где они встречают очень важного нового члена команды.

После избиения солдат, Хеллбой сталкивается с контейнером с надписью «Icthyo Sapien». И тут же на стекле появляется синяя рука. Да, это Эйб Сапиен!

ИСТОРИЯ ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Эйб Сапиен является известным персонажем, мира «Хеллбоя» (в немалой степени благодаря игре Дага Джонса в фильмах Гильермо дель Торо). Амфибия-гуманоид был обнаружен Б.П.Р.О. в 1978 году в контейнере с надписью «14 апреля 1865 года» – именно в этот день был застрелен Линкольн. Его имя – комбинация из имени президента и названия его вида «Icthyo Sapien».

Что действительно делает Эйба таким уникальным персонажем, так это его стремление раскрыть свое прошлое: он не помнит свою жизнь до контейнера. В одном из комиксов раскрывается, что он был Лэнгдоном Эвереттом Колом, членом Общества Оаннеса.

ГЕРОЙ БЫЛ В ПЕРВОМ ФИЛЬМЕ

Гильермо дель Торо сделал несколько изменений в Эйбе для своей дуологии. Хотя основной источник и личность были на месте (без упоминания о его происхождении): у него появилась способность читать мысли. Чтобы выживать на суше, он носил специальное оборудование.

Работа Джонса настолько важна, что, возможно, к нему действительно обращались по поводу возвращения в ребуте. В феврале актер сказал, что ему предложили небольшое камео, но он отказался из-за съемок в сериале «Звездный путь: Дискавери» и желания не путать зрителей.

Скорее всего, в случае успеха фильма, мы увидим Эйба во второй части. Тем не менее, слабые оценки и неутешительные кассовые сборы могут поставить крест на продолжении.

Источник

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна.

Источник