интракраниальный рост опухоли что это
Что такое первичный рак неизвестного происхождения?
Раковая опухоль возникает в случаях, когда клетки начинают бесконтрольно расти. Такую особенность могут приобрести клетки практически любого органа. Кроме того, по мере роста опухоли они с током крови или лимфы могут переноситься в другие области тела, оседать там и давать начало росту новых очагов. Такие очаги называют вторичным раком, или метастазами, а начальную опухоль, соответственно, первичным раком.
Метастазы в любых органах классифицируют в зависимости от того, из какого органа изначально происходит опухоль. Например, вторичный очаг рака легких в печени все равно будет называться раком легких, только получит приставку «вторичный». Иногда не получается определить, в каком именно органе сначала возникла опухоль. Однако при исследовании выявляются ее метастазы в других частях тела. Если их первичный очаг определить не удается, то врачи говорят про первичный рак неизвестного происхождения, или скрытый первичный рак.
Пример выявления
Скрытый первичный рак встречается нечасто. Более того, в ходе дальнейших обследований первичный очаг может обнаружиться. Если так происходит, то опухоль более не считается первичным раком неизвестного происхождения. Ей присваивают название в соответствии с органом происхождения и, опираясь на новые данные, модифицируют схему лечения онкологического заболевания.
На практике это происходит следующим образом:
Однако в ряде случаев даже самое тщательное обследование не позволяет обнаружить первичный очаг. Более того, его не всегда получается найти даже при патологоанатомическом исследовании.
Типы раковых опухолей
Обычно опухоли классифицируют по их первичной локализации. Однако их также можно сгруппировать по типам клеток, по тому, как раковые клетки выглядят под микроскопом. Знание типа клетки может дать врачам ключ к пониманию того, из каких тканей или органов происходит данная опухоль.
Карциномы
Карцинома — это рак, который происходит из клеток, выстилающих внутреннюю или внешнюю поверхности различных органов нашего тела. Такие клетки называются эпителиальными. Наиболее распространенные типы карцином:
1) Плоскоклеточный рак
Самым ярким примером плоских клеток являются клетки, встречающиеся на поверхности кожи. Кроме того, они составляют часть слизистых оболочек многих полых органов. Плоскоклеточный рак может возникать в ротовой полости, в горле, пищеводе, легких, прямой кишке, на шейке матки, во влагалище и некоторых других органах.
2) Аденокарциномы
Эти злокачественные новообразования развиваются из железистых клеток, то есть из тех, которые способны производить какие-либо вещества. Железистые клетки входят в состав очень многих органов нашего тела, в том числе и тех, которые формально не считаются железами. Например, большинство видов раковых опухолей желудка, кишечника и толстой кишки представляют собой именно аденокарциномы и примерно 4 из 10 случаев рака легких также являются аденокарциномами.
Другие виды злокачественных опухолей
Из других типов клеток раковые новообразования возникают реже. К таким опухолям относятся:
Итак, при первичном раке неизвестного происхождения не всегда получается установить орган, где изначально возникла опухоль. Однако, исследуя под микроскопом клетки вторичного очага, чаще всего удается отнести их к одной из пяти категорий:
В дальнейшем эта информация поможет более точно идентифицировать опухоль и в конечном итоге обнаружить ее первичный очаг.
Зачем нужно искать первичный очаг?
Основная причина для поисков начальной опухоли — выбор правильной тактики лечения. Вторичные метастатические очаги состоят из тех же клеток, что и начальная опухоль, даже если развиваются в совершенно других органах. Значит, для их лечения будут эффективны те же препараты, что и для терапии первичного рака, а не те, которые используются при лечении онкопатологий органа, где развился метастаз.
Это имеет особенно важное значение при некоторых формах рака, которые хорошо поддаются лечению определенными химиотерапевтическими или гормональными препаратами. Например, такими особенностями характеризуются многие опухоли молочной железы. Их можно эффективно лечить гормональными средствами. А значит, такие же препараты подойдут и для терапии их метастазов в костях, головном мозге, печени.
К сожалению, предугадать развитие злокачественного заболевания пока практически невозможно. А потому наиболее эффективным способом борьбы с опухолями является выявление рака на 1 стадии развития. В этом случае успешному лечению поддаются более 90% всех злокачественных новообразований. Обнаружить опухоль на начальных этапах возникновения можно только при помощи периодических скринигов. Такие скрининговые программы действуют и в медицинском центре «Анадолу». На первичной консультации специалист-онколог оценит риск развития у вас онкологического заболевания и составит индивидуальный план прохождения профилактических обследований для ранней диагностики рака.
Материал подготовлен по согласованию с врачом «Анадолу», терапевтом и медицинским онкологом Шерефом Комурджу.
Интракраниальный рост опухоли что это
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Костно-хрящевые новообразования сино-параназальной области с интракраниальным ростом. Особенности хирургического лечения
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2013;78(2): 11-16
Заболотный Д. И., Паламар О. И., Гук А. П., Зинченко Д. А., Горбач О. Н. Костно-хрящевые новообразования сино-параназальной области с интракраниальным ростом. Особенности хирургического лечения. Вестник оториноларингологии. 2013;78(2):11-16.
Zabolotnyĭ D I, Palamar O I, Guk A P, Zinchenko D A, Gorbach O N. Bone and cartilaginous tumours in the sino-paranasal region with intracranial extension. Peculiarities of surgical treatment. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2013;78(2):11-16.
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Институт отоларингологии им. проф. А.С. Коломийченко НАМН Украины, Киев
Костно-хрящевые новообразования сино-параназальной зоны с интракраниальным распространением встречаются достаточно редко. Новообразования данной области в основном представлены эпителиальными опухолями [1, 2]. Неэпителиальные опухоли головы и шеи составляют 3—5% от всех новообразований этой локализации [3]. Среди них различают костеобразующие опухоли — остеома, остеобластома, гигантоклеточная опухоль (остеокластома); хрящеобразующие опухоли — остеохондрома, хондрома, хондробластома и хондромиксоидная опухоль; соединительнотканные опухоли — неоссифицирующая фиброма, ксантофиброма [4].
Остеомы — доброкачественные опухоли костей, представляющие собой зрелые и дифференцированные опухоли скелета. Среди них выделяют губчатую (спонгиозную) остеому и остеому, состоящую из коркового или губчатого вещества, с полостями, наполненными костным мозгом (компактно-спонгиозную), а также остеоидную (компактную) остеому. Для компактной остеомы наиболее свойственно поражение плоских костей (кости черепа, область глазницы, стенки лобных и реже верхнечелюстных пазух). Как правило, остеома носит одиночный характер [4]. Клиническое течение остеом благоприятное, они растут медленно и поэтому долгое время бывают незамеченными. Клинические проявления, как правило, зависят от роста и распространения опухоли на соседние структуры. Лечение остеом только хирургическое.
Гигантоклеточная опухоль (остеoбластокластома) развивается из мезенхимальных зачатков соединительной ткани. Процесс рассматривается как потенциально злокачественный, способный к рецидивированию и имеющий непрогнозируемое клиническое течение. Гигантоклеточные опухоли принято разделять на доброкачественные (10—15%), первично-злокачественные (30—40%) и малигнизированные формы, обладающие высокой склонностью к озлокачествлению [1].
Хондромы относят к доброкачественным опухолям, растущим из хрящевой ткани, они могут быть отнесены к аномалиям развития. Опухоли отличаются медленным экспансивным ростом с проникновением в орбиту или полость черепа, часто рецидивируют и могут злокачественно перерождаться. Чаще опухоли возникают у лиц молодого возраста. В литературе описаны единичные наблюдения хондромы полости носа и околоносовых пазух [5].
Также встречается фиброзная дисплазия — опухолеподобное поражение костной ткани, представляющее собой порок формирования остеогенной мезенхимы. Болезнь характеризуется замещением костной ткани фиброзной. Патология составляет около 2% опухолей кости, из них 20% приходится на краниофациальную локализацию. Встречаются монооссальные (70%) и мультиоссальные (30%) поражения. Преимущественно перерождаются кости верхней челюсти, клиновидной и лобной костей. Лечение хирургическое, возможны рецидивы [5, 6].
Среди злокачественных опухолей можно выделить хордому — редко встречающуюся опухоль, растущую из зачатков спинной струны — нотохорды (в норме полностью отсутствует). Большинство хордом растет в краниофациальной области (93%): локализация в селлярной области — 34%, в области ската — 32% и краниовертебрального перехода — 27% [3]. При спонтанном росте имеет исключительно злокачественный характер. Между тем гистологическая структура доброкачественной и злокачественной хордомы идентична, но при иммуногистохимическом исследовании опухоль имеет несколько видов. После хирургического удаления опухоли возможны рецидивы, приобретающие злокачественный характер, склонные к метастазированию [7].
Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевой ткани в кости. Характеризуется медленным темпом роста, поздними метастазами [8].
Характерным является то, что злокачественные опухоли краниофациальной локализации склонны в большинстве случаев к местному распространению. Регионарное метастазирование встречается не так часто, а отдаленные метастазы имеют место у 20—40% больных, не получавших какого-либо лечения [9].
Цель исследования — определение особенностей тактики обследования, выбор тактики и техники проведения хирургического вмешательства при опухолях костно-хрящевой структуры сино-параназальной области с интракраниальным ростом.
Материал и методы
С 2000 г. нами обследованы и проведено хирургическое лечение 19 больных с костно-хрящевыми новообразованиями краниофациальной области. Больные с остеомой (мультиоссальная форма с поражением черепно-лицевого скелета) — 6 больных (1 — губчатая, 5 — остеоидная); с фиброзной дисплазией — 2 пациента. Больных с гигантоклеточной опухолью — 5, с хондромой — 1, с хондросаркомой — 2, с хордомой — 2, с краниофарингеомой — 1 пациент.
Симптоматика у пациентов была разнообразной и в основном зависела от локализации и распространения опухоли. При поражении полости носа отмечалось затрудненное носовое дыхание, слезотечение (при поражении носослезного канала), боли в области носа, снижение обоняния; при прорастании в орбиту — глазодвигательные нарушения, слезотечение, боли в глазнице, экзофтальм, снижение зрения. У 2 пациентов отмечалась деформация лица (при фиброзной дисплазии и остеобластокластоме). Общая слабость, повышенная утомляемость были отмечены у 2 пациентов с остеобластокластомой. Единственный симптом, который наблюдался у всех пациентов — головная боль.
Длительность заболевания — от 3 мес (гигантоклеточная опухоль) до 180 мес (остеоидная остеома).
Возраст пациентов — от 20 до 63 лет. Среди 19 пациентов было 10 мужчин и 9 женщин. 7 пациентов обратились впервые, у 12 ранее было проведено лечение по поводу данной патологии и отмечен рецидив заболевания. Фациальным доступом были прооперированы 7 больных, трансназальным — 2, транскраниальным — 1, краниофациальным — 1 человек. Лучевую терапию получили 3 пациента, химиотерапию — 1.
Первичная локализация опухолей: остеоидная остеома — лобная пазуха у 3 больных, по 1 — височная кость и клиновидная пазуха; губчатая остеома — лобная пазуха у 1 больного; фиброзная дисплазия — лобная пазуха у 2 больных; хондрома — решетчатый лабиринт у 1 больного; остеобластокластома — решетчатый лабиринт и средняя черепная ямка — по 2 больных, полость носа — 1 больной; краниофарингеома — клиновидная пазуха у 1 больного; хордома — решетчатый лабиринт и скат по 1 больному; хондросаркома — полость носа у 2 больных.
Полость носа была поражена у 6 больных, околоносовые пазухи — у 15, носоглотка — у 8, интракраниальный рост наблюдался у 17 пациентов. Определены пути распространения опухолей в зависимости от типа опухоли (см. таблицу).
Нами выполнены следующие виды оперативных вмешательств.
Передняя краниофациальная резекция (ПКФР) — комплексный хирургический доступ для удаления опухолей краниофациальной области, состоит из доступа к основанию черепа, передней черепной ямке через лобную кость (разные виды фронтальной трепанации) и через полость носа. Сначала проводится разрез кожи бифронтально. Как вариант, для проведения субкраниального доступа через переднюю стенку лобной пазухи можно использовать разрез по кожной складке на лбу или по линии роста бровей с соединением разреза на переносице. Проведение бифронтальной трепанации дает возможность широко открыть и провести резекцию дна передней черепной ямки в пределах здоровых тканей [10]. Этим доступом прооперированы 7 пациентов (при фиброзной дисплазии — 2, остеоидной остеоме, остеобластокластоме — 3, при хондросаркоме — 2).
Боковая краниофациальная резекция (БКФР) используется при локализации опухоли в носоглотке, подвисочной и крылонебной ямке с интракраниальным ростом в среднюю черепную ямку. При этом проводится резекция орбито-скулового комплекса, резекция дна средней черепной ямки, что и дает возможность провести интракраниальную мобилизацию опухоли. Данный вид резекции выполнен у 1 пациента с краниофарингеомой.
Транскраниальный доступ использовали в 8 случаях: остеоидная остеома — 3 пациента, фиброзная дисплазия — 1 пациент, хондрома — 1 (рис. 1 на цв. вклейке), Рисунок 1. Дно передней черепной ямки пациента с хондромой решетчатого лабиринта с трансдуральным распространением, односторонний процесс (интраоперационное фото). 1 — опухоль в проекции решетчатой пластинки слева; 2 — основание петушиного гребня; 3 — решетчатая пластинка слева; 4 — лобная доля справа; 5 — лобная доля слева; 6 — крышка орбиты справа. хордома — 1, остеобластокластома — 2 пациента.
Трансоральный доступ, расширенный резекцией задней трети твердого неба, с рассечением мягкого неба применен у 1 больного с хордомой ската.
Субкраниальный доступ (трепанация передней стенки лобной пазухи, резекция задней стенки) — у 1 больного с губчатой остеомой.
Трансназальный, транссептальный доступ — у 1 больного с остеоидной остеомой клиновидной пазухи.
В послеоперационном периоде 3 пациентам с остеобластокластомой проведен курс лучевой терапии.
При выполнении хирургических вмешательств мы использовали микрохирургическую и пневматическую технику (пневмодрель, краниотом).
Результаты и обсуждение
Опухоли костно-хрящевой плотности не всегда вовремя диагностируются и могут приобретать значительные размеры. Они представляют определенную сложность для хирургов в плане формирования тактики лечения этих больных, а также определения вида хирургического вмешательства. Трудность при выборе тактики лечения определяется костной плотностью опухоли и, как правило, обширностью поражения (распространенность в сино-параназальной области, основании черепа, интракраниальное и интраорбитальное распространение, распространение на кавернозный синус). В большинстве случаев наблюдались медленные темпы роста опухоли, травматизация смежных структур [1, 9]. Для доброкачественных костных новообразований, таких как остеома, фиброзная дисплазия (рис. 2, а, б), Рисунок 2. Фиброзная дисплазия краниофациального скелета, мультиоссальная форма. а — КТ, коронарная проекция: 1 — интраназальный компонент, 2 — интракраниальный компонент опухоли; б — реконструкция черепно-лицевого скелета перед операцией. Видны следы биопсии опухоли лобно-решетчатым доступом (1), интраназальный компонент опухоли (2), границы интракраниального роста (3); в — коронарный срез после операции ПКФР с тотальным удалением опухоли: 1 — заместительный титановый имплант в краниофациальной области; г — заместительный титановый имплант в краниофациальной области (1), сформированный до операции методом стереолитографии и восстанавливающий черепно-лицевой скелет. характерны медленный темп роста, обширность поражения, минимальная симптоматика и жалобы. Это обусловливает иную тактику ведения и хирургического лечения, чем при лечении злокачественных опухолей — хондросаркомы (рис. 3),
Рисунок 3. Хондросаркома полости носа с интракраниальным, эпидуральным ростом. МРТ, Т2-режим, сагиттальная проекция. гигантоклеточной опухоли (рис. 4 а, б на цв. вклейке),
Рисунок 4. Остеобластокластома дна средней черепной ямки с интракраниальным эпидуральным распространением (а).
Рисунок 4. Та же пациентка после операции, КТ 3D реконструкция (б). 1 — орбито-скуловой комплекс, фиксированный титановыми микропластинами; 2 — послеоперационный дефект дна средней черепной ямки. отличающихся агрессивным ростом.
Диагностика новообразований сино-параназальной области должна быть комплексной. Для определения локализации, распространения опухоли, поражения рядом находящихся структур зачастую недостаточно осмотра и стандартных методов исследования, необходимо использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастным усилением, компьютерную томографию (КТ) (возможно, с 3D реконструкцией). При необходимости применяют ангиографию, что позволяет более точно визуализировать новообразование, выявить наличие деструкции дна передней, средней, задней черепных ямок, распространение опухоли (интракраниальное эпидуральное, трансдуральное), инвазию кавернозного синуса, периорбитальное прорастание и, соответственно, определить тактику хирургического вмешательства [11]. КТ при исследовании околоносовых пазух используется в аксиальной и коронарной проекциях и обладает высокой чувствительностью при выявлении изменений в костях, что очень важно для оценки процессов прорастания опухоли за пределы околоносовых пазух. При значительной распространенности опухоли в орбиту или на основание черепа более информативно использование МРТ [7]. Краниофациальные опухоли при КТ характеризуются значительной гетерогенностью структуры [12].
Критерии интракраниального эпидурального проростания опухоли: деструкция костных стенок передней, средней, задней черепных ямок на КТ, деформация базальных субарахноидальных пространств на МРТ, распространение опухоли эпидурально, увеличение ее в горизонтальной плоскости до размеров, превосходящих размеры интракраниальной пенетрации.
Критерии трансдурального интрацеребрального прорастания: деструкция костных стенок передней, средней, задней черепных ямок на КТ, деформация базальных субарахноидальных пространств на МРТ, деформация мозгового вещества (извилин и борозд), возможный отек головного мозга.
Распространение опухоли в орбиту имеет значение при планировании объема оперативного вмешательства, и именно по данным КТ или МРТ решается задача о сохранении глазного яблока, если отсутствует инфильтрация интраорбитальной клетчатки опухолью [13].
Оперативное лечение краниофациальных опухолей требует совершенного знания анатомии, точного представления о локализации и распространенности процесса, а также наличия определенного инструментария (пневматическая и микрохирургическая техника), без которого технически невозможно тотальное, блочное удаление новообразований и значительно повышается риск травматизации окружающих органов и тканей.
Нам удалось тотально удалить опухоль у 10 пациентов: с фиброзной дисплазией — у 2, с остеоидной остеомой — также у 2, с губчатой остеомой — у 1 больного, с остеобластокластомой — у 3, с хордомой и хондромой — по 1 пациенту (3 из них единым блоком, 7 — фрагментарно). Субтотально опухоль удалена у 5 пациентов (1 — остеоидная остеома, 2 — остеобластокластома, 1 — хондросаркома, 1 — краниофарингеома), частично — у 4 (хондросаркома, хордома, остеоидная остеома — 2).
Все больные, перенесшие операцию, выписаны в удовлетворительном состоянии.
Послеоперационные осложнения: назальная ликворея — 1, менингит — 2 (один из них грибковый), остеомиелит костного лоскута — 1, скопление подапоневротического ликвора — 1 случай, резорбция костного лоскута — 1 случай. У пациента с фиброзной дисплазией мультиоссальной формы наблюдалось опущение глаза в связи с удалением нижней стенки орбиты (дефект устранен посредством коррекции силиконовой прокладкой). Следует обратить внимание на то, что оба случая менингита наблюдались у пациентов, получивших перед операцией курс лучевой терапии. Течение менингита у этих больных имело рецидивирующий характер, что привело к летальному исходу на 4-й и 9-й месяцы соответственно.
Годичная выживаемость таким образом составила 17 (89%) больных; 3-летняя выживаемость — 15 (78%) пациентов, 5-летняя — 14 (73%) пациентов.
Рецидивы: хордома ската — спустя 2 года (реоперация трансоральным доступом); остеобластокластома — рецидив в носовой полости через 8 мес, удаление трансназально; остеобластокластома — рецидив в верхнечелюстной пазухе спустя 8 лет, хондросаркома через 11 мес — повторное удаление (операция по Денкеру).
Заключение
При костных новообразованиях сино-параназальной зоны рекомендовано проведение компьютерной томографии с возможной 3D реконструкцией, магнитно-резонансной томографии, при необходимости с усилением, ангиографии.
Для максимального удаления опухоли с минимальной травматизацией соседних структур необходимо использовать микрохирургическую и пневматическую технику. При опухолях с интракраниальным распространением мы предпочитаем расширение фациальных доступов (бифронтальная трепанация черепа, боковая краниофациальная резекция, интра- или экстрадуральный доступ к опухоли), что дает возможность удаления опухоли по границе со здоровой тканью.
При опухолях с медиальным распространением использовали ПКФР, субкраниальный, трансоральный, транссептальный доступы. При медиально-латеральном или латеральном распространении опухоли производилась БКФР.
При выборе доступа и объема оперативного вмешательства также учитывалась гистологическая структура опухоли. При опухолях, характеризующихся медленными темпами роста и обширным распространением, возможно субтотальное удаление новообразования (для улучшения состояния пациентов и избежания травматизации важных структур, находящихся рядом).
Расширенный трансоральный доступ (дополнительная резекция твердого неба и рассечение мягкого неба) дает возможность проследить более краниальное распространение опухоли по скату и своду глотки.
При доброкачественных костных новообразованиях расширенный фациальный (передняя краниофациальная резекция) и транскраниальный доступ дают возможность тотального удаления новообразований путем выпиливания, фрагментирования опухоли пневмоинструментарием.
Аналогичную тактику и цель мы преследуем при злокачественных новообразованиях, где важным условием является достижение резекции опухоли на границе со здоровой тканью.
При хордомах, хондроидных опухолях мы стремимся уменьшить объем опухоли (если риск осложнений тотального удаления опухоли высокий), принимая во внимание относительно медленный темп роста этих опухолей.
Проведение оперативных вмешательств фациальным, трансназальным доступами оказалось недостаточно эффективным в связи с невозможностью тотального удаления опухоли.
Проведение предварительных курсов химио- и лучевой терапии не дает преимуществ при последующем оперативном лечении и способствует развитию осложнений в послеоперационном периоде (в связи со снижением реактивности организма).
Расширение фациальных доступов (ПКФР или БКФР) дает возможность провести более радикальное удаление костно-хрящевых новообразований сино-параназальной области (принимая во внимание их плотность), что особенно важно для опухолей с быстрым темпом роста.