к чему ведет болезнь паркинсона

Продолжительность жизни пациентов на последней стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание. Лечение данной патологии требует высокого профессионализма врачей. В Юсуповской больнице проводится эффективная терапия болезни Паркинсона с применением современных схем фармакотерапии и проведением комплексных реабилитационных мероприятий.

Симптомы болезни Паркинсона

При болезни Паркинсона происходит дегенерация нигростриарных нейронов, нейронов голубого пятна, а в нервных клетках появляются внутриклеточные включения (тельца Леви), являющиеся продуктами дегенерации белков. Вырабатывается недостаточное количество дофамина, в избытке продуцируется возбуждающая аминокислота глутамат и нейромедиатор ацетилхолин (в неостриатуме). Имеет место также недостаточный синтез норадреналина, серотонина, а также ацетилхолина в коре головного мозга.

Вследствие дегенерации нейронов чёрного ядра и нарушения функционирования нейрональных кругов у пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, развиваются двигательные нарушения. Вначале в патологический процесс вовлекаются конечности на одной стороне тела.

Неврологи выявляют следующие симптомы:

Гипокинезия проявляется снижением двигательной активности. Это выражается нарушением инициативы к совершению движений, замедленностью и уменьшением амплитуды всех действий. При наличии выраженной гипокинезии больному трудно встать со стула или повернуться в постели, он начинает сутулиться при ходьбе и принимает позу «просителя» с прижатыми к туловищу и согнутыми в локтевых суставах руками. Появляется тремор покоя: больной делает пальцами движения, напоминающие счёт монет или катание пилюль. В дальнейшем присоединяется тремор ног и нижней челюсти. При удерживании позы отмечается постуральное дрожание, как правило, менее выраженное, чем тремор в покоящейся конечности. Тремор – необязательно присутствует при болезни Паркинсона.

Проявлением ригидности является пластическое повышение мышечного тонуса, нарастающее в процессе исследования. На развёрнутых стадиях болезни Паркинсона возникает постуральная неустойчивость. Для неё характерны пошатывание при ходьбе, частые падения, пропульсии (склонность падать вперёд). Больные нуждаются в использовании опорных приспособлений (палки, треноги).

Классификация болезни Паркинсона по Хен-Яру

Неврологи пользуются классификацией болезни Паркинсона по Хен-Яру. Выделяют пять степеней тяжести:

Сколько живут пациенты с болезнью Паркинсона? Менее благоприятный прогноз при акинетико-ригидных форме, поскольку она обычно быстрее прогрессирует и харатеризуется более разнообразными и более тяжёлыми немоторными симптомами. У пациентов рано развивается развитие постуральная нестабильность и деменция, они значительно раньше становятся инвалидами. Относительно благоприятное течение болезни Паркинсона характерно для дрожательной формы и при левостороннем дебюте заболевания.

На продвинутых стадиях болезни характерно развитие моторных фуктуаций, т.е. двигательных колебаний, а также недвигательных симптов в течение суток, связанных с длительным приёмом леводопы. В наиболее простом виде флуктуации проявляются зависимостью состояния от каждой принятой дозы леводопы, в дальнейшем эта связь теряется, появляются непредсказуемые непроизвольные движения конечностей, болезненные дистонические спазмы конечностей.

Клинические признаки пятой стадии болезни Паркинсона

На последней стадии болезни Паркинсона у пациентов появляются двигательные флуктуации, лекарственные дискинезии, нарушается ходьба, они падают или застывают на месте. Характерны акинетические и немоторные (вегетативные, когнитивные, нейропсихические) кризы.

Моторные флуктуации проявляются феноменом «истощение эффекта однократной и суточной дозы», застываниями, феноменом «включение-выключение». На поздних стадиях у пациентов возникают длительные периоды декомпенсаций, продолжительность которых от нескольких дней до нескольких недель, а также акинетические кризы. Они сопровождаются дисфагией, олигурией, гипертермией, вегетативными нарушениями, спутанностью сознания.

Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех симптомов:

На последней стадии болезни Паркинсона больной находится в инвалидной коляске, его кормят с помощью специальной ложки. Нередко развивается деменция и тяжёлая депрессия, возникают суицидальные мысли. Из этого состояния пациентов успешно выводят неврологи Юсуповской больницы. Врачи применяют современные схемы лечения заболевания эффективными препаратами, которые уменьшают выраженность симптомов и продлевают продолжительность жизни.

Паркинсона болезнь и продолжительность жизни

Часто люди задают вопрос: «Если выявлена болезнь Паркинсона, последняя стадия, сколько живут пациенты?» Темпы прогрессирования заболевания зависят от многих факторов:

Неврологи выделяют следующие варианты темпа прогрессирования болезни Паркинсона:

Пятая стадия включает состояния от возможности ходьбы с посторонней помощью в пределах квартиры или палаты, больничного коридора до терминального состояния, когда больной полностью обездвижен, у него сформировались паркинсонические деформации конечностей, позвоночника, часто такие больные находятся в эмбриональной позе. Пятая стадия характеризуется как выраженностью моторных флуктуаций и дискинезий, так и их регрессом на конечном этапе, когда наиболее эффективный класс противопаркинсонических препаратов значительно теряет свою силу. Некоторое время ставился вопрос о целесообразности назначения противопаркинсонических препаратов в таких случаях, однако леодопасодержащие препараты поддерживают функцию глотания и предотвращают в какой-то степени аспирационную пневмонию.

На пятой стадии заболевания большое значение имеет качество ухода и профилактики осложнений, ведь у пациентов развиваются пролежни, нарушается деятельность лёгких и сердца. Высококвалифицированные медицинские сёстры Юсуповской больницы осуществляют профессиональный уход. Но следует заметить, что по данным эпидемиологических исследований пятая стадия самая редкая в сравнении с другими стадиями даже в странах с высокой продолжительностью жизни, что свидетельствует о том, что больные умирают раньше, чем их застигнет 5 стадия и вовсе не в связи с болезнью Паркинсона.

Продолжительность последней стадии заболевания зависит от общего состояния здоровья больного, состояния его иммунной системы и проводимого лечения. Неврологи Юсуповской больницы для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, применяют оригинальные высокоэффективные препараты, обладающие минимальной выраженностью побочных эффектов. Они индивидуально подбирают схемы лечения и дозы препаратов. Консультацию невролога, имеющего большой опыт лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, можно получить, позвонив по телефону.

Источник

Болезнь Паркинсона

Информация в статье является справочной и не может использоваться для самодиагностики и самолечения. Для расшифровки результатов анализов обратитесь к специалисту.

Считают, что болезнь Паркинсона свойственна возрастным пациентам. Однако она встречается и у лиц в промежутке от 30 до 40 лет. Современная медицина достигла определенного понимания биохимических и молекулярных основ развития этого заболевания, но остаются неизвестными причины его появления.

Несмотря на это разработано достаточно лекарственных средств, способных замедлить патологический процесс и улучшить качество жизни пациентов. Поэтому важно как можно раньше начать лечение заболевания.

Описание

Болезнь Паркинсона относят к медленно прогрессирующим дегенеративным поражениям центральной нервной системы. Ее основными признаками считают двигательные нарушения в виде недостаточной двигательной активности со снижением объёма и темпа движений.

Еще у больного выявляют прогрессирующую ригидность мышц и тремор в покое. У него возникают трудности при удержании равновесия в определенных позах и при их смене. Этим нарушениям сопутствуют аффективные, вегетативные и другие расстройства. Мужчины страдают этим заболеванием чаще, чем женщины.

Отмечают следующие формы заболевания:

Еще существует классификация болезни по возрасту, в котором она начинается. Выделяют следующие формы болезни:

Следует отличать болезнь Паркинсона, которую называют истинным паркинсонизмом и синдром паркинсонизма. Это расстройство возникает при некоторых неврологических патологиях (черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, инсульты, энцефалиты и другие заболевания).

Причины

Точные данные о причинах возникновения истинного паркинсонизма не выявлены до настоящего времени. Ведущую роль в развитии патологического процесса отдают генетической предрасположенности. Еще отмечают значение воздействия негативных факторов внешней среды (действие токсических веществ, тяжелых металлов и других причин), а также существенную роль отводят естественному старению организма.

В 15 % случаев этого заболевания прослеживают семейную предрасположенность. Генетические факторы в случае раннего дебюта играют ведущую роль. У молодых людей с диагнозом истинный паркинсонизм и наличием семейной истории заболевания находят гены: PINK1, SNCA, LRRK2 PARK2. С их присутствием, очевидно, связано развитие форм заболевания с ранним дебютом.

Симптомы

Синдром паркинсонизма считают основным клиническим проявлением болезни Паркинсона. Его симптомы следующие:

Сначала нарушения захватывают одну сторону тела. Затем они приобретают двусторонний характер. Симптомы сильнее выражены на той стороне, где они появились в начале болезни. С течением времени степень двигательных нарушений по выраженности с разных сторон не выравниваются.

У больного прогрессирует замедленность движений. Выраженность симптомов в течения дня меняется. При болезни Паркинсона возникают симптомы, которые не связаны с движениями. К ним относятся следующие признаки заболевания:

Эти симптомы доставляют больному больше неудобств, чем нарушения движения.

Стадии болезни

Выделяют пять стадий истинного паркинсонизма. Они отражают степень тяжести двигательных нарушений при этой болезни:

На поздних стадиях болезни Паркинсона пациент не может обходиться без посторонней помощи. Он должен все время находиться под присмотром.

Диагностика

Для диагностики болезни и последующей терапии пациенты обращаются на консультацию невролога. Первоначальный диагноз основывается на выявленных жалобах, данных анамнеза болезни. При подозрении на паркинсонизм применяют специальное тестирование для оценки степени нарушений при заболевании.

Невролог во время осмотра пациента производит оценку координации движений, а также способности к передвижению. Врач оценивает, как пациент выполняет мелкие движения. Специалист дает оценку нейропсихологическому статусу.

При осмотре больного обнаруживается характерный признак нарушения тонуса мышц в виде «зубчатого колеса». Для этого производят пассивное сгибание и разгибание суставов на руке. Пациент не может выполнить пробы на координацию и устойчивость. Применяют следующие дополнительные обследования:

Постановка диагноза на поздних стадиях при болезни Паркинсона не представляет трудностей. Значительно сложнее определить на ранних стадиях это расстройство из-за отсутствия специфических признаков.

Лечение

Терапия паркинсонизма должна быть комплексной. Основная задача при лечении больного – это необходимость ликвидировать дофаминов дефицит в организме. Врачи назначают препараты, которые повышают уровень этого нейромедиатора. Лекарственные средства направлены на стимуляцию его выработки, или имитацию его действия. Назначают такие группы препаратов:

Сейчас применяют в медицине высокотехнологичные методы лечения. К ним относится глубокая стимуляция мозга, хирургические вмешательства на таламусе и других образованиях в подкорке. Больным подбирают индивидуальный комплекс лечебной физкультуры. Эти упражнения необходимы для улучшения координации движений.

Грамотно подобранное лечение и соблюдение пациентами рекомендаций врача позволят надолго сохранить двигательные навыки. Они длительный промежуток времени смогут обходиться без помощи посторонних.

Программы комплексного обследования (COVID-19)

В детском отделении ООО ЛДЦ «ЗДОРОВЬЕ» возобновлен прием ДЕТСКОГО ВРАЧА ТРАВМАТОЛОГА-ОРТОПЕДА

26 Ноября 2021 года состоится прием практикующего ХИРУРГА-УРОЛОГА, хирурга-онколога, онколога-уролога

Приглашаем на постоянную работу стоматолога-ортопеда

ФГДС быстро и безболезненно на ультрасовременном оборудовании в ООО ЛДЦ «Здоровье»

Главный врач в «Стоматолог и Я» — открыта вакансия

Годовая программа поддержки зрения ребенка

Программа реабилитации после перенесенной коронавирусной инфекции в ООО ЛДЦ «Здоровье»

Деликатный доктор для маленьких принцесс в ООО ЛДЦ «Здоровье»

Рентгеновская маммография молочных желез в ООО ЛДЦ «Здоровье»

Источник

Болезнь Паркинсона

С.Н. Иллариошкин
доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе
ГУ НИИ неврологии РАМН

Все указанные проявления свидетельствуют о глубокой перестройке химических процессов в мозге на фоне болезни и проводимой терапии. Их адекватная коррекция или, во всяком случае, сведение к минимуму являются важнейшей задачей лечащего врача, которая осуществляется путем тщательного подбора наиболее рациональной комбинации тех или иных противопаркинсонических препаратов, имеющихся в распоряжении современной неврологии.

Появление симптоматики при болезни Паркинсона свидетельствует об уже далеко зашедших процессах в центральной нервной системе: считается, что первые симптомы манифестируют, когда погибло не менее 70% нервных клеток в черной субстанции. Однажды начавшись, болезнь Паркинсона характеризуется хроническим течением и неуклонным прогрессированием в определенном темпе на протяжении жизни. Именно поэтому при лечении таких пациентов особенно важным является применение не только симптоматических средств, облегчающих отдельные проявления болезни, но и препаратов, обладающих защитным (протективным) действием и замедляющих нарастание неблагоприятных дегенеративных изменений в головном мозге.

© Газета «Академия хорошего здоровья», 2005, №2

Источник

Болезнь Паркинсона (паркинсонизм)

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое заболевание головного мозга. Основные проявления (симптомы) заболевания связаны с уменьшением количества нервных клеток, вырабатывающих вещество дофамин. Дофамин участвует в передаче нервны импульсов для обеспечения нормальной двигательной активности. Недостаток дофамина в отделах мозга, участвующих в регуляции движений, является основной причиной замедленности и ограничения выполнения привычных движений.

Болезнь Паркинсона была описана около 200 лет назад (1817 год) английским врачом Джеймсом Паркинсоном в своем знаменитом «Эссе о дрожательном параличе», в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами. С тех пор БП была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и ёмким.

БП по распространенности занимает 4 место после деменции, эпилепсии, цереброваскулярной патологии у пациентов старшей возрастной группы. Таким образом, около 1-2% людей старше 65 лет страдают БП. В зависимости от того, в каком возрасте выявляются первые признаки БП, выделяют следующие формы: ювенильная форма – начало до 20 лет; раннее начало – до 40 лет; типичное начало – старше 60 лет.

Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности, но генетический фактор не всегда играет главную роль, т.к. на долю семейных форм паркинсонизма приходится всего около 5-10 %, в то время как спорадический паркинсонизм встречается в 80-90% случаев. Генетические факторы наибольшее значение играют при раннем начале заболевания, а в более поздней возрастной группе большее значение приобретают другие факторы, такие как инволюционные изменения в головном мозге и факторы внешней среды или токсические факторы.

Патогенетическую основу БП составляет резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле. Синтез дофамина происходит в телах дофаминергических нейронов, располагающихся в компактной зоне черной субстанции. Здесь он образуется в виде небольших пузырьков – гранул, которые по аксонам нигростиарных нейронов транспортируются к окончаниям аксонов в хвостатом ядре и скапливаются перед пресинаптической мембраной. Под влиянием приходящих нервных импульсов происходит выход квантов медиатора в синаптическую щель, который оказывает воздействие на дофаминергические рецепторы постсинаптической мембраны и вызывает её деполяризацию. Предполагается, что около 80% дофамина поглощается обратно в пресинаптическое пространство или инактивируется при помощи фермента КОМТ (катехол –О-метилтрансферазы) или МАО-В (моноаминооксидазы типа В). Наиболее вероятными механизмами повреждения нейронов при БП являются: окисдативный стресс; повышенное содержание ионов железа; выявлены специфичные ферментативные дефекты комплекса I дыхательной цепи в митохондриях черной субстанции; индукция процессов апоптоза, вследствие эксайтотоксического влияния глутамата и аспартата. Но реальный пусковой фактор этих процессов до конца не определен. Помимо дофаминергических нейронов черной субстанции при болезни Паркинсона дегенерации подвергаются и другие группы нейронов, в том числе нейроны дорсального ядра блуждающего нерва, нейроны обонятельной луковицы, норадренергические нейроны голубого пятна, серотонинергические нейроны ядер шва, холинергические нейроны ядра Мейнерта, а также нейроны коры больших полушарий и некоторые вегетативные сплетения. В силу этого, помимо дефицита дофамина, возникает дисфункция серотонинергических, норадренергических и холинергических систем. С поражением экстранигральных структур связаны такие проявления болезни, как аносмия, вегетативная недостаточность, депрессия, деменция.

Болезнь Паркинсона начинается постепенно, медленно прогрессирует. От момента появления первых неспецифических (домоторных проявлений таких как: констипация, нарушения сна, потеря обоняния, депрессия, расстройство поведения в фазе быстрого сна) до основных двигательных симптомов проходит 10-15 лет. Первые двигательные симптомы БП появляются когда гибнет более 50 % нейронов черной субстанции, а снижение уровня дофамина составляет до 80 %.

Основными в клинической картине являются двигательные симптомы:

БП проявляется клинически не только двигательными нарушениями, но и имеет целый спектр недвигательных проявлений, которые встречаются у всех пациентов независимо от возраста дебюта заболевания и стадии болезни:

Вегетативные нарушения при БП:

Классификация болезни Паркинсона проводится по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.
Формы заболевания. В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: смешанную (акинетико-ригидно-дрожательную), акинетико-ригидную и дрожательную. Смешанная форма выявляется в 60–70 % случаев болезни Паркинсона, акинетико-ригидная — в 15–20 % случаев болезни Паркинсона, дрожательная — в 5–10 % случаев болезни Паркинсона. По мере прогрессирования заболевания его форма может меняться.

Стадии заболевания. Общепризнанной является классификация стадий болезни Паркинсона, предложенная Hoehn и Yarh (1967):
1 стадия – Гемипаркинсонизм (односторонние проявления)
1,5 стадия – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры.
2 стадия – Двусторонние нарушения без нарушения равновесия.
2,5 стадия – Двусторонние нарушения с начальными проявлениями постуральной неустойчивости, но с самостоятельным восстановлением равновесия при толчковой пробе.
3 стадия – Двусторонние нарушения с присоединением постуральных нарушений.
4 стадия – Выраженные нарушения, но может стоять и ходить без посторонней помощи
5 стадия – полная инвалидизация. Больной прикован к постели или к инвалидному креслу.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования болезни Паркинсона (при условии адекватного лечения):

В настоящее время для клинической диагностики болезни Паркинсона чаще всего используют критерии банка головного мозга Общества болезни Паркинсона Великобритании (A. Hughes et al., 1992).
Гипокинезия в сочетании не менее чем с одним из следующих симптомов:

Критерии исключения болезни Паркинсона:

Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона (не менее 3):

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона проводится со следующими заболеваниями: эссенциальный тремор, юношеский (ювенильный) паркинсонизм, лекарственный паркинсонизм, сосудистый паркинсонизм, прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского), мультисистемная атрофия, болезнь диффузных систем Леви, гепатолентикулярная дегенерация.

Дополнительные методы исследования.

В лечении болезни Паркинсона можно выделить три основных направления:

В настоящее время лечение проводят, ориентируясь главным образом на симптоматический эффект препаратов. На данный момент к числу противопаркинсонических средств, применяемых при болезни Паркинсона, относят 6 групп лекарственных средств:

Поскольку механизм действия препаратов этих групп различен, при необходимости их можно сочетать в рамках комбинированной терапии.

Медикаментозная терапия пациентов с болезнью Паркинсона подбирается индивидуально для каждого клинического случая и зависит от ряда факторов, в том числе от выраженности функциональной недостаточности, формы заболевания, возраста больного, индивидуальной чувствительности к препаратам, фармакоэкономических соображений.

Задачей терапии является восстановление нарушенных двигательных функций при использовании минимальных эффективных доз препаратов. В течение первых месяцев болезни, когда проявления заболевания минимальны и не нарушают повседневной социальной или бытовой активности, лекарственная терапия может не назначаться. В начале лечения обычно прибегают к монотерапии, а в случае снижения ее эффективности при прогрессировании болезни — к комбинированной терапии.

Немедикаментозные методы лечения.

Лечение хронических заболеваний наряду с назначением лекарственных средств требует осуществления мер по социально-психологической поддержке больных. Образовательные программы должны предоставлять больным выборочную информацию о заболевании, необходимую для формирования у них ощущения контроля над болезнью. В комплекс лечения должны входить нейропсихологический тренинг, речевая терапия, лечебная гимнастика.
Регулярные физические занятия, включающие аэробные упражнения, упражнения в изометрическом режиме, на растяжение и координацию, способны, не уменьшая паркинсонических симптомов, улучшить подвижность больных. Важное значение имеет полноценное питание, позволяющее предотвратить снижение веса и утрату мышечной массы. Для осуществления всего комплекса мер по медико-социальной реабилитации больных целесообразно создать специальную службу. Необходима подготовка специально обученных средних медработников, которые координировали бы работу социальных служб, обучали родственников приемам ухода, занимались образованием больных.

При неэффективности консервативной терапии, особенно когда выраженные дискинезии не позволяют назначать дозы препаратов леводопы, необходимые для коррекции симптомов болезни Паркинсона, ставится вопрос об оперативном лечении (паллидотомия, таламотомия, вживление внутримозговых стимуляторов в бледный шар, таламус, субталамическое ядро, внутримозговая трансплантация эмбриональной ткани надпочечника или черной субстанции).

Источник