Телелимфангиоэктазия 12пк что это
Симптомы, лечение и прогноз при лимфангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки
Лимфаэктазия (лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк) или болезнь Вальдмана) – это врожденное или приобретенное заболевание лимфатической системы, которое характеризуется расширением (телеангиоэктазией) лимфатических сосудов. При лимфоангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки лимфа вытекает из толщи стенки кишечника и проникает в его просвет. Вместе с биологической жидкостью из организма уходят белки и жиры, отмечается ухудшенное всасывание протеина из пищи.
Механизм развития
При лимфангиэктазии в толще стенки кишечника лимфатические сосуды образуются с дефектом. Они сильно расширены и имеют толстые стенки. Сосуды переполняются лимфой, которая по составу отличается от нормы. У больных жидкость становится более густой и насыщенной. В стенках кишки образуются «лимфатические озера». Сквозь их оболочки все время сочится лимфа.
Попадая в просвет кишечника, лимфа покидает организм при испражнении человека. С собой жидкость уносит жизненно важные вещества: белки, жиры, витамины и минералы. Утеря таких питательных веществ приводит к серьезным последствиям.
Причины и виды заболевания
Врожденная лимфангиэктазия ДПК – это патология, которая возникла внутриутробно; точные причины появления неизвестны. Определенную роль в развитии болезни играют факторы наследственности, неправильное формирование лимфатической системы.
Вторичная, или приобретенная лимфангиэктазия возникает как следствие другой болезни. Как правило, патология развивается при наличии раковой опухоли в брюшной полости или забрюшинном пространстве. Лимфангиэктазия появляется также при брыжейки кишечника и хроническом панкреатите. К заболеванию приводят даже проблемы с сердцем (воспаление сердечной сумки, хроническая застойная сердечная недостаточность).
Симптомы заболевания
Кишечная лимфангиэктазия впервые проявляет себя у детей возрастом от 3-х или до 10-ти лет. На интенсивность симптоматики существенно влияет то, насколько большой участок кишечника поражен. Еще один важный фактор – общая сопротивляемость и компенсаторные возможности организма. Двенадцатиперстная кишка – относительно маленький участок тонкой кишки. Из этого следует, что его поражение может долгое время никак себя не проявлять.
Основные симптомы лимфангиэктазии – частые массивные диареи и отечный синдром. Нарушение стула (понос) вызван тем, что в кишечник с лимфой попадает большое количество жиров. Они окрашивают каловые массы в желтый цвет, делают их жидкими. Диарея становится постоянной и неудержимой. Пациентов также часто беспокоит тошнота, вздутие и боли в разных отделах живота.
Отек у детей с лимфоангиоэктазией приобретает распространенный характер. Отечность возникает от того, что организм теряет массу белка. В теле человека протеин крови способен притягивать на себя молекулы воды. Если его становится меньше, жидкость свободно заходит в ткани и вызывает отек рук, ног, лица и живота. Характерным симптомом является асцит – выпот жидкости в брюшную полость.
Диагностика
Исследования, проводимые для установления диагноза, делятся на две группы. Первая группа – лабораторные анализы. К ним относят биохимия крови и кала. В крови пациентов с лимфангиэктазией дпк выявляют снижение количества общего белка. Также важными признаками являются дефицит кальция и жиров. В кале обнаруживают увеличение количества белка и жиров. Анализ на выявление альфа-антитрипсина в фекалиях является ключевым в диагностике потери белка с калом.
КТ. Диффузное утолщение стенки тонкой кишки пациента с лимфангиэктазией. Фото взято с медсайта meduniver.com
К инструментальным методам диагностики относят эндоскопию желудка и двенадцатиперстной кишки, гистологию, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. При проведении эндоскопии на стенках кишечника выявляют белые точки, возвышающиеся над слизистой оболочкой кишки. Это и есть признак лимфангиэктазии.
Иногда поражается не вся двенадцатиперстная кишка, а лишь ее сегменты. В таких случаях диагностировать болезнь с помощью эндоскопии невозможно. Применяют эндоскопическую видеокапсулу, которая проходит сквозь весь пищеварительный тракт и снимает видео. С ее помощью можно увидеть участки кишечника, недоступные для эндоскопа.
Решающую роль в диагностике лимфангиэктазии играет гистологическое исследование слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В материале выявляют микроскопические изменения лимфатических сосудов, наблюдают их расширение и утолщение стенок.
Методы терапии
Лечение лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки и ее симптомов заключается в специальной диете. Больным стоит питаться продуктами с низким содержанием жира. Диета должна быть постоянной. Даже редкое употребление жиров приводит к перегрузке расширенных лимфатических сосудов, которые могут разрываться, а лимфа все так же будет попадать в полость кишечника.
Несоблюдение диеты приводит к повторным поносам и ухудшению самочувствия. Для больных детей производят специальные питательные смеси, например «Хумана LP + SCT», «Нутрилон-пепти TSC». Эти продукты обеспечивают организм жирами, которые из кишечника попадают сразу в кровь, минуя лимфатические сосуды.
Диета обязательно должна содержать сниженное количество солей, что уменьшает отек. Также назначают жирорастворимые витамины А, D и E. Пациентам выписывают препараты, содержащие минералы (особенно кальций).
Если у больного сильные отеки, ему показано введение белков плазмы крови и короткие курсы приема мочегонных препаратов. Для предотвращения диареи назначают лекарства, снижающие активность кишечника — «Лоперамид» и «Имодиум».
Для борьбы с нарушением стула иногда применяют аналоги гормона соматостатина. Наиболее распространенный – Октреотид. Этот гормон имеет много функций. Одна из них – сужение сосудов кишечника, и как следствие — снижение поглощения жиров.
Для лечения лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки некоторые врачи применяют стероидные препараты, которые содержат гормоны (например, Преднизолон). Такие медикаменты способны усиливать образование собственных белков организма. Эта методика лечения признается не всеми. Терапия Преднизолоном лишь маскирует клинические проявления болезни.
Прогноз
Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки относится к неизлечимым заболеваниям. Врачам удается лишь улучшить качество жизни больных. Диета, противодиарейные и мочегонные препараты способны значительно снизить симптомы и проявления болезни. Прогноз неблагоприятен в плане возможности полного излечения, однако существующие средства терапии значительно улучшают самочувствие пациентов.
Кишечная лимфангиэктазия
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Кишечная лимфангиэктазия представляет собой обструкцию или мальформацию внутрислизистых лимфатических сосудов тонкой кишки. Это, прежде всего, наблюдается у детей и в молодом возрасте. Симптомы кишечной лимфангиэктазии включают мальабсорбцию с замедлением роста и отеком. Диагноз основан на биопсии тонкой кишки. Лечение кишечной лимфангиэктазии, как правило, симптоматическое.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Чем вызывается кишечная лимфангиэктазия?
Нарушение лимфатического дренажа приводит к повышению давления в лимфатической системе и сбросу лимфы в просвет кишечника. Нарушение абсорбции хиломикронов и липопротеинов приводит к мальабсорбции жиров и протеина. Поскольку углеводы не абсорбируются через лимфатическую систему, их всасывание не нарушено.
Симптомы кишечной лимфангиэктазии
Ранние симптомы кишечной лимфангиэктазии включают выраженный, часто асимметричный, периферический отек, хроническую диарею, тошноту, рвоту и абдоминальную боль. У некоторых пациентов наблюдается умеренная или небольшая стеаторея. Могут присутствовать хилезное скопление жидкости в плевральной полости (хилоторакс) и хилезный асцит. Отмечается задержка роста в случае развития заболевания в течение первых 10 лет жизни.
Диагностика кишечной лимфангиэктазии
Для постановки диагноза «Кишечная лимфангиэктазия» обычно необходима эндоскопическая биопсия тонкой кишки, при которой выявляются характерные расширения и эктазии лимфатических сосудов подслизистого слоя и слизистой оболочки. Как альтернатива возможно выполнение лимфангиографии (введение контрастного вещества в дистальную часть стопы), позволяющей визуализировать изменения лимфатических сосудов кишечника.
Изменения лабораторных показателей включают лимфоцитопению и низкие уровни альбумина сыворотки, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина. Рентгеноконтрастные исследования с барием могут демонстрировать утолщенные, нодулярные складки слизистой оболочки, напоминающие сложенные монеты. Абсорбция D-ксилозы в норме. Потери белка в кишечнике можно выявить, используя альбумин, меченный хромом 51.
[12], [13], [14], [15]
Лимфангиэктазия
Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. На коже проявляется многочисленными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов вплоть до критической дисфункции. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и дополнительных тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используют комплексный подход, сочетая консервативные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию) и хирургические (радикальные, малоинвазивные, паллиативные) методы.
МКБ-10
Общие сведения
Лимфангиэктазия (от лат. «lympha» – вода, греч. «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение) является редкой патологией, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с проводимой ранее терапией злокачественных опухолей. По результатам аутопсий, первичные легочные мальформации выявляют у 0,5–1% мертворожденных либо умерших в неонатальном периоде детей. Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин в возрасте 50–70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в соотношении 3:2–2:1). Врожденные лимфангиэктазии проявляются у новорожденных, младенцев или детей раннего возраста, затрагивая любые расово-этнические группы.
Причины лимфангиэктазий
Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследованиях подтверждается роль многочисленных эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Врожденный дефект возникает при участии следующих причин:
Приобретенные изменения вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таких случаях причинами выступают:
Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в кожных покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точную причину установить не удается.
Патогенез
Механизм развития лимфангиэктазий до конца не установлен. Кожные везикулы представляют собой мешотчатые расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их возникновение опосредовано повышенным давлением лимфы при повреждении путей оттока на уровне магистральных коллекторов или узлов. Этим механизмом объясняется и сопутствующая лимфедема, характерная для большинства пациентов.
Хирургическая травма мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию в основании ретикулярной дермы. Радиотерапия злокачественных образований вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазии, оказывая повреждающее действие на стыке жировой клетчатки и сетчатого слоя. Согласно некоторым исследованиям, излучение провоцирует лимфангиогенез, расширяя сосудистую сеть с увеличением числа гистиоцитов.
Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатических сосудов после 16 недели внутриутробного периода, из-за чего они остаются увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связывают с повышенным венозным давлением, возникающим при пороках развития сердечно-сосудистой системы. Патогенез мальформаций дополняется повышением экспрессии сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).
Расширения при поверхностных лимфангиэктазиях локализуются в сосочковом слое дермы. Объединяясь друг с другом, они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические нарушения. Наряду с очаговой атрофией, в коже обнаруживают участки гиперкератоза, акантоза.
Классификация
Лимфангиэктазии относят к дисплазиям (мальформациям), характеризующимся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Общепринятая в практической лимфологии классификация указывает на расположение очагов, выделяя несколько форм:
С учетом происхождения, выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) разновидности. Первичные, в свою очередь, бывают изолированными или ассоциированными с другими нарушениями (в рамках наследственных синдромов). По критерию распространенности различают ограниченные и диффузные формы.
Симптомы лимфангиэктазии
Кожные формы
На клиническую картину влияют локализация и распространенность поражения. Часто лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, наружных половых органах, в области туловища (грудная клетка, подмышечные впадины). Дермальные поражения обычно выглядят как сгруппированные многочисленные пузырьки телесного цвета, заполненные жидкостью. Размеры полупрозрачных толстостенных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, имеют мягкую консистенцию и спадаются, но вскоре вновь заполняются лимфой.
Некоторые узелки возвышаются над кожным покровом на ножке, имеют гиперкератотическую веррукозную поверхность, имитирующую бородавку. Кожа между ними имеет нормальную структуру и окраску. Появляясь спустя 3–26 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.
Прокалывание или самопроизвольное вскрытие кожных пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной или молочно-белой жидкости. Часто на месте разорвавшейся везикулы образуется наружный или внутренний свищ с длительным истечением лимфы. В результате наблюдаются постоянное увлажнение кожи и одежды, эпителий мацерируется, на нем появляются эрозии, трещины (особенно в естественных складках).
Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в различных участках (подключичная ямка, подмышечные впадины). У многих людей с приобретенными формами патологии обычной клинической находкой становится сопутствующая хроническая лимфедема. Она сопровождается увеличением в объеме анатомического сегмента, всей конечности или пораженного внутреннего органа.
Висцеральные формы
Первичные кишечные лимфангиэктазии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока провоцируют периферические или распространенные отеки – симметричные, плотные, не склонные к регрессированию. Часто обнаруживаются плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.
Легочная форма во многих случаях сопровождается тяжелыми респираторными расстройствами с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения носят рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом. У детей старшего возраста отмечаются частые заболевания дыхательных путей с застойной сердечной недостаточностью.
Осложнения
Лимфангиэктазия может осложняться хронической обильной лимфореей, которая ведет к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозированные поверхности являются воротами для внедрения микробной флоры, инфицирования и развития рецидивирующего целлюлита. Распространенные висцеральные формы провоцируют функциональную недостаточность внутренних органов – мальабсорбцию, кишечную непроходимость, респираторный дистресс-синдром.
Поверхностные поражения не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная с ними хроническая лимфедема повышает риск лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), обычно возникающей после мастэктомии и радиотерапии рака грудной железы. Известны случаи кожной ангиосаркомы при массивной локальной лимфедеме у пациентов, страдающих патологическим ожирением. Первичная кишечная форма ассоциирована с высоким риском лимфомы.
Диагностика
Поскольку при внешнем осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, важное значение в диагностике приобретают анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейных случаях) и дополнительные исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:
Висцеральная патология визуализируется при КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Специалисту-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания клинициста.
Лечение лимфангиэктазии
Консервативная терапия
Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения оттока лимфы и ослабления отечности рекомендуют соблюдать рациональный двигательный режим – периодически отдыхать с поднятой конечностью, придерживаться щадящей активности. Другие мероприятия могут включать:
Врожденные висцеральные аномалии требуют симптоматической терапии – респираторной и парентеральной поддержки, низкожировой диеты. Повышенное внимание уделяют коррекции причин приобретенной лимфангиэктазии. Исходя из клинической ситуации, проводят специфическую противовоспалительную, антибактериальную, химиотерапию.
Хирургическое лечение
Основная цель операций при лимфангиэктазиях – ликвидировать причину нарушений лимфатического дренажа. Характер и объем хирургического вмешательства определяются локализацией, распространенностью очагов, выраженностью клинической симптоматики, общим состоянием пациента. Используют следующие методы:
Единого мнения в отношении лечения лимфангиэктазий нет. Ни один из методов не может стать надежной гарантией отсутствия рецидивов. Это создает необходимость поиска новых лечебных технологий, обеспечивающих выраженный и стабильный результат.
Экспериментальное лечение
В комплексном лечении висцеральных форм предлагают использовать ряд дополнительных методов, хотя данные об их эффективности противоречивы и требуют дальнейшей оценки. Клинического, биохимического, гистологического улучшения можно достичь при назначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщается о снижении лимфатической проницаемости для белков под влиянием антиплазмина, подавлении соматостатином грудного тока лимфы и абсорбции триглицеридов.
Прогноз и профилактика
Кожная лимфангиэктазия сопровождается относительно благоприятным прогнозом. Состояние имеет доброкачественный характер и не дает фатальных последствий, но косметический дефект и сопутствующие симптомы существенно снижают качество жизни пациентов. Висцеральные формы, напротив, прогностически неблагоприятны: уровень смертности при врожденных аномалиях варьируется от 13 до 50% и более. Для первичных мальформаций профилактика не разработана, приобретенные требуют своевременной диагностики причинных заболеваний, проведения максимально щадящих оперативных вмешательств. В дальнейшем пациентам необходимо проходить регулярное обследование и поддерживающую терапию.
Лимфангиэктазия
Как распознать лимфангиэктазию
Врожденные формы выявляются в детском возрасте, а кожные у женщин с наступлением менопаузы.
Причины развития лимфангиэктазий
Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Среди факторов, провоцирующих развитие врожденной формы, выделяют:
К приобретённым факторам, приводящим к развитию лимфангиоэктазии относят:
Патогенез
Механизм формирования до конца остаётся неизвестным. Наиболее часто расширение лимфатических сосудов вызвано их сдавлением с повышением давления, а также последующим расширением.
При механическом повреждении мягких тканей запускаются процессы фиброза и лимфатической обструкции. Подобный механизм возникает на фоне проводимой лучевой терапии.
Симптомы лимфангиэктазии
Клиническая симптоматика зависит от формы патологического процесса. Для кожных лимфангиэктазий характерна различная локализация. Наиболее часто поражаются нижние конечности и половые органы. На их поверхности появляются округлые образования до 1 см в диаметре, которые имеют телесный оттенок, заполнены жидкостью и склонны к слиянию. При пальпации определяется мягкая консистенция, образования безболезненны. Возможно появление участков с гиперкератозом. При прокалывании образований отмечается выделение лимфы с возможным формированием свища.
При висцеральной форме с поражением кишечника пациенты отмечают диарею, синдром мальабсорбции и появление симметричных отеков, которые не склонны к регрессу.
Для легочной формы характерен цианоз с тахипноэ.
Диагностика
Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Важную роль играет информация о перенесённых патологиях, противоопухолевом лечении, а также отягощенной наследственности.
Клинический осмотр часто не даёт результатов, так как дифференциальная диагностика вызывает сложности.
Большое значение играют дополнительные методы исследования, включающие:
Лечение и профилактика
Терапия лимфангиэктазии включает:
Хирургическое лечение предусматривает проведение:
Способов профилактики врожденных лимфангиэктазий не существует. Для предупреждения приобретённых нарушений важно своевременно выявлять онкологические и воспалительные процессы, для того, чтобы подобрать щадящий метод лечения.
Телелимфангиоэктазия 12пк что это
Лимфангиоэктазия: что это такое и насколько может быть опасно?
Лимфангиоэктазия: что это такое и насколько может быть опасно?
Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков. Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.
Что такое лимфангиоэктазия?
Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков
Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа. Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии. У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.
Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.
Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.
Классификация
В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:
Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.
Симптомы
У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.
Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.
В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.
Причины
Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной
Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах. Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли. Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.
Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.
Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.
В чем опасность лимфангиоэктазии?
Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.
Диагностика
Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии
Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.
Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.
Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.
При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.
Лечение
Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.
Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.
Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.
Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии. Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом. Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.
Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.
Прогноз
При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено
Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.
Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы. Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.
При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении. Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом. Самолечением заниматься категорически запрещено.