Тимома что это такое и причина возникновения
Тимома
Тимомы — группа опухолей средостения, развивающаяся из эпителиальных клеток вилочковой железы. Хотя тимус наиболее активно функционирует у детей, влияя на формирование иммунной системы, а после подросткового возраста уменьшается в размерах, обычно выявляют тимому у взрослых старше 40 лет. Образования носят преимущественно доброкачественный характер — злокачественные диагностируются примерно в трети случаев.
Около 90% всех случаев этой онкологии приходится на тимомы переднего средостения, остальные локализуются в среднем и заднем, а также в области шеи. Причины ее на данный момент точно не известны, предполагают в их числе нарушения в период развития эмбриона, изменения в механизме формирования иммунитета, воздействие радиации, травмы, выявлена связь с рядом заболеваний эндокринной и иммунной систем (синдром Ищенко-Кушинга, красная волчанка, диффузный зоб, миастения гравис и др.)
Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.
Виды тимомы
По гистологическому признаку выделяют несколько типов (первые три — А, АВ, В1 — считаются доброкачественными, следующие — В2, В3, С — относят к злокачественным):
Четыре стадии заболевания учитывают, какие ткани и органы вовлечены в онкологический процесс, а также процесс метастазирования:
I — опухоль находится в своей капсуле;
II — в средостении затрагиваются плевра и клетчатка;
III — образование проросло в перикард, легкое, ближайшие магистральные сосуды;
IV — раковые клетки распространяются по соседним органам, выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы.
Тимомы: симптомы и диагностика
Одышка, кашель, болезненные ощущения в груди, отечность верхней половины вены из-за нарушения оттока крови, нарушения в работе иммунитета, в том числе слабость мышц, ночная потливость, субфебрильная температура — все это может быть признаками опухоли. На поздних стадиях наблюдается повышенная утомляемость, потеря аппетита и массы тела и другие проявления раковой интоксикации. Для установления диагноза наиболее информативным методом считается КТ с контрастированием, также могут использоваться рентгенография, МРТ, биопсия.
Тимома: лечение и прогноз
В каждом случае при назначении лечебных мероприятий учитывают специфику опухоли, состояние пациента, анамнез и т.д. Доброкачественные новообразования вилочковой железы, а также рак на ранних (1–2) стадиях, как правило, удаляют хирургическим путем, при этом объем может варьироваться. Если удаление тимомы нецелесообразно из-за наличия метастазов или диссеминации, используют лучевую и химиотерапию, они же выступают как адъювантные методы, призванные снизить риск рецидива заболевания после операции.
Шансы во многом зависят от момента обращения к специалистам. После лечения доброкачественных новообразований выживаемость на горизонте в 20 лет составляет около 80–90%, по прооперированным на ранних стадиях злокачественным прогноз на 5 лет — около 90%, на третьей — не превышает 70%, а на четвертой — 10%.
В Клинике НАКФФ можно пройти необходимые диагностические процедуры и реабилитацию, получить лечение или паллиативную помощь при различных видах онкологии. Телефон для записи на предварительную консультацию +7(495) 023-56-96.
Последние новости
Последние статьи
Рейтинг: 4.4/5 Голосов: 235
Редкий случай опухоли средостения
Тимома – злокачественная опухоль вилочковой железы.
При этом заболевании метастазы в основном распространяются в грудной клетке: плевре (оболочка, плотно облегающая легкие и стенку грудной полости), перикарде (наружная соединительнотканная оболочка сердца), диафрагме, которые случаются редко, но в некоторых случаях случаются рецидивы спустя более 10 лет после хирургического лечения.
На долю данного заболевания приходится 20–25 % от всех опухолей средостения. Пик заболеваемости находится между 35 и 70 годами.
По системе Всемирной Организации Здравоохранения выделяют шесть типов тимом: А, АВ, В1, В2, В3, С. По мере прогрессирования от А к С отмечается ухудшение прогноза, снижение выживаемости.
Симптомы тимомы:
В 30 % случаев заболевание протекает бессимптомно, и часто случайно обнаруживаются при рентгенографическом исследовании. Около 40 % пациентов предъявляют жалобы на болевой синдром в области грудной клетки, кашель, связанные с локальным воздействием опухоли. Главной особенностью этой опухоли является связь с аутоиммунной патологией, иммунодефицит и аутоиммунные реакции организма. Самым частым и тяжелым проявлением аутоиммунных нарушений является миастенический синдром (заболевание нервной и мышечной системы, которое характеризуется слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатых мышц), а также в редких случаях анемией. Часто тимомы сочетаются с другими иммунными расстройствами, такими как лейкойз, лимфома, ревматоидный артрит.
Пациенты с тимомами имеют повышенный риск развития дополнительных злокачественных новообразований различных локализаций.
Диагностика:
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием.
Рентгенограмма органов грудной клетки.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Позитронно-эмиссионная томография, совмещенной с КТ (ПЭТ-КТ).
Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) –метод морфологической верификации новообразований средостения.
Рекомендуемое лечение:
Неоадъювантная терапия по схеме CAP (циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин.
— Лучевая терапия СОД 50 Гр.
— Хирургические методы лечения, включающие в себя малоинвазивные торакоскопические операции на вилочковой железе.
Клинический случай пациента МКНЦ.
Мужчина 38 лет обратился в МКНЦ с жалобами на слабость в руках. Первые симптомы появились еще в 2017 году, но после ухудшения состояния в 2018 году он обратился в наш Центр. При обследовании специалистами МКНЦ пациенту был установлен диагноз неврит лицевого нерва. Была проведена необходимая терапия, которая временно дала положительный эффект.
В марте 2019 года у пациента появились трудности с дыханием и глотанием, поэтому он был госпитализирован с подозрением на ангионевротический отек. После осмотра ЛОР-врачом ангионевротический отек исключен, а неврологом установлен диагноз: миастения прогрессирующая форма, бульбарный тип. При дообследовании в МКНЦ проведены УЗИ и КТ и выявлено опухолевое образование тимуса.
Пациенту была проведена консервативная терапия, после чего он был госпитализирован для проведения торакоскопической тимомэктомии.
Пациенту выполнено торакоскопическое удаление опухоли тимуса, удалённый материал отправлен на плановое патоморфологическое исследование.
Данный гистологический тип тимомы отличается наилучшим прогнозом в случае радикальной операции. Специалисты нашего Центра назначили пациенту оптимальное лечение, направленное на снижение рисков развития рецидивов данного заболевания и улучшение качества жизни. Пациент выписан, на данный момент чувствует себя хорошо, жалоб не имеет.
Эта патология является редкой, частота встречаемости заболевания 0,13% на 100 000 населения. С этим связана трудность обследования для достоверной постановки диагноза, что требует от пациента своевременного обращения в высоко специализированные медицинские учреждения.
Тимома что это такое и причина возникновения
К числу опухолей, наиболее часто развивающихся в этом отделе, относятся тимомы и герминативные опухоли, в том числе различные типы тератом, а также семиномы. В передневерхнем средостении могут развиваться аденомы щитовидной и паращитовидной желез, что затрудняет постановку окончательного диагноза. Вместе с тем в загрудинной части щитовидной железы иногда образуется рак.
Симптомы, сопутствующие развитию опухолей в верхнем средостении, обычно вызываются сдавлением пищевода, трахеи, а также ларингеальных или диафрагмальных нервов. Часто у больных отмечается дисфагия, диспноэ, стридулезное дыхание, кашель, и синдром верхней полой вены. В отдельных случаях может развиваться паралич голосовых связок и/или диафрагмы. Для медленно растущих опухолей (загрудинный зоб и некоторые тимомы) описанная выше симптоматика отмечается реже.
Опухоли зобной железы гистологически неоднородны, и часто состоят из нескольких типов клеток. В основном, преобладают лимфоциты, эпителиальные и веретенообразные клетки, причем типичная тимома может состоять из двух отдельных популяций лимфоцитов и эпителиальных клеток. К сожалению, на основании гистологической характеристики опухолей зобной железы нельзя прогнозировать их поведение, и более информативным оказывается их внешний вид. Некоторые опухоли растут очень медленно, в течение многих лет, другие — более быстро.
Для тимом трудно подобрать критерии степени злокачественности, и обычно опухоли подразделяют на две группы: ин-вазивные и неинвазивные. Для этих опухолей нехарактерно отдаленное метастазирование, хотя часто они дают регионарные метастазы в перикард, плевру и в другие места. Иногда в зобной железе развивается болезнь Ходжкина, не сопровождающаяся признаками генерализованной лимфоаденопатии. В этих случаях оперативное вмешательство играет менее важную роль, чем при других опухолях зобной железы.
Рак зобной железы относится к редким опухолям с выраженными гистологическими признаками злокачественности. Описано много вариантов этих опухолей (сквамозная, светлоклеточная, веретенообразных клеток, мелкоклеточная, мукоэпидермоидная, аденокистозная).
Тимомы вызывают развитие различных клинических синдромов. Наиболее частым из них является тяжелая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis), которая отмечается у 44% больных. Миастения может наблюдаться как при злокачественных, так и при доброкачественных опухолях. Ее развитие связано с появлением антител к рецепторам ацетилхолина, однако пока неизвестно, какую роль они играют в развитии опухоли. После удаления тимомы примерно в 30% случаев отмечается ремиссия миастении.
Органы грудной клетки и средостение
Еще один синдром, характерный для тимом, — аплазия эритроцитов. Он развивается примерно у 4% больных и может быть связан с лейкопенией или/и тромбоцитопенией. Наиболее часто синдром развивается при опухолях зобной железы, состоящих из веретенообразных клеток. Иногда аплазия проходит после удаления опухоли. К числу других синдромов относятся гипогаммаглобулинемия, болезни соединительной ткани, злокачественная анемия и аутоимунный тиреоидит.
Перечисленные проявления характерны для 80-90% случаев опухолей зобной железы, однако наиболее часто развивается тяжелая псевдопаралитическая миастения и цитопения.
Постановка диагноза может представлять затруднения, поскольку обычно для этого необходимо взять образец ткани опухоли. При обследовании больным проводят рентгенографию грудной клетки и КТ, которая позволяет обнаружить метастазы. По возможности предпочитают хирургический метод лечения. При инкапсулированной опухоли ее обычно удается удалить полностью, и в этих случаях рецидивы наблюдаются редко. При разрыве капсулы, распространении опухоли на плевру или перикард, а также при невозможности ее полного удаления назначают курс лучевой терапии, после проведения которого частота возникновения локальных рецидивов снижается.
Обычно используют дозы 40-50 Гр, которые назначают в режиме 25 фракций в продолжение 3-5 недель. Если после лучевой терапии наблюдается отдаленное распространение опухоли, то назначают химиотерапию, хотя опыт ее применения в этих случаях небольшой и она часто дает неудовлетворительные результаты. К числу наиболее эффективных препаратов относятся ифосфамид, цисплатин и этопозид. Применяли также рецептуры на основе цисплатина, которые в 70% случаев оказывались эффективными, а в 40% происходила полная регрессия опухоли. Обычно эффект химиотерапевтических препаратов длится от двух до трех лет.
Для инкапсулированных тимом характерен благоприятный прогноз, и 60%) больных живут, по крайней мере, в течение 20 лет после завершения лечения. Для инвазивных тимом прогноз хуже и лишь 50% больных переживают 5-летний период.
Типичная рентгенограмма грудной клетки больного с опухолью зобной железы.
Снимок в заднепереднем направлении. Видна хорошо ограниченная зона опухоли; легочные поля прозрачны.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «Онкология»
Тимома — лечение рака в Израиле
Одно из редких, однако, не менее опасных заболеваний, с которым сегодня приходится сегодня сталкиваться медикам, является тимома – опухоль вилочковой железы человека. Вилочковая железа, важный внутренний орган, контролирующий работу иммунной системы организма, обеспечивая работу эндокринной системы, расположен в самом центре грудной клетки. Вилочковая железа или тимус, клиническое название органа, наиболее активна в детском и раннем подростковом возрасте, периодах, когда активно формируется иммунная система организма. Вырабатываемые железой Т-образные лимфоциты имеют огромное значение для защиты организма от разного рода инфекций. С взрослением, активность вилочковой железы снижается, орган значительно уменьшается в размерах. Заболевание преобладает среди пациентов старших возрастов, от 40 лет и старше.
Характерной особенностью заболевания является его клиническая картина. Тимома может быть, как доброкачественной, так и злокачественным новообразованием. Термин «тимома» впервые был предложен американским врачом Грандхоуммом, на заре XX века в процессе исследований грудной клетки пациентов, страдающих на астму и легочные заболевания. Введенный американцем термин объединил все разновидности новообразований вилочковой железы, другое название которой — тимус. Причины развития опухоли тимуса могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденными причинами могут стать патологические заболевания иммунной и эндокринной системы, наследственность. Среди сторонних причин, способствующих развитие опухоли, стоит выделить ионизирующую радиацию, травмы грудной клетки, тяжелые инфекционные заболевания.
Клиническая картина заболевания. Классификация и стадии тимом
Заболевание представляет собой опухоль небольших размеров, которая выглядит в виде капсулы. По своей природе, изначально новообразование является доброкачественным. Однако довольно часто в медицинской практике встречаются случаи инфантильного роста доброкачественной опухоли, последующую трансформацию новообразования в злокачественную патологию.
Доброкачественная тимома на протяжении длительного периода развивается бессимптомно, достигая в ряде случаев значительных размеров. Развившаяся опухоль доставляет дискомфорт пациенту, оказывая сдавливание на органы грудной клетки, область средостения. У пациентов возникает чувство сдавливания грудной клетки, появляется одышка. Нередко прослеживается учащенное сердцебиение и набухание венозных артерий в области шеи. Появление опухоли вилочковой железы в раннем детстве может вызвать со временем деформацию грудной клетки ребенка. Среди общего числа случаев, злокачественная форма опухоли встречается у каждого третьего пациента. Особенность злокачественной тимомы заключается в быстром росте и раннем метастазировании. Местом локализации метастаз в данном случае становятся близлежащие лимфатические узлы, реже метастазы поражают другие органы и ткани организма.
Воспалительные процессы, происходящие в опухоли, могут вызвать некроз, кровоизлияния с последующим развитием фиброза и кист. Заболевание в зависимости от индивидуальных особенностей организма, имеет различное клиническое развитие, соответствующее определенному типу. В настоящее время принята следующая классификация заболевания:
К типу А относятся инкапсулированные опухоли, которые не представляют особой опасности для организма и в свою очередь, успешно поддаются лечению. Среди встречаемых случаев на данный тип приходится 4-7% случаев. Тип АВ представляет смешанно-клеточную тимому на которую приходится практически треть всех случаев заболевания. Лечение заболевания данного типа имеет хорошие шансы на успех. Тимома типа В1 представляет собой заболевание, встречающееся несколько реже двух предыдущих типов, однако нередко сопровождается миастеническим синдромом у пациента. Лечение тимомы типа В1 довольно успешно и гарантирует длительные сроки жизни большинству пациентов. Тип опухоли В2 и В3 представляют собой заболевания, имеющие худший прогноз в сравнении с предыдущими типами опухоли. В обоих случаях у пациентов присутствует миастенический синдром. В половине случаев, лечение заболевание данных типов успешно и гарантирует значительный период жизни пациенту.
Помимо существующих типов заболевания, тимома имеет следующие стадии развития:
Симптоматика заболевания
Симптоматика заболевания имеет свои особенности. В трети всех случаев тимома протекает при полном отсутствии симптомов. В двух третях случаев, пациенты жалуются на приступы кашля, боли в грудной клетке, наметившееся похудание и постоянную физическую слабость. Реже у пациентов при сдавливании сосудов в области средостения, трахеи и бронхов, наблюдаются приступы удушья, налицо учащенное дыхание. Тимома типов В1 и В2 сопровождается аутоиммунными симптомами, такими как миастения, красная волчанка, ревматоидный артрит и аутоиммунная аплазия кроветворения. Миастенический синдром присутствует в половине всех случаев тимомы. Нарушение глотательных функций, расстройства дыхательной функции, мышечная слабость – основные клинические признаки наличия заболевания. Клинический анализ крови показывает резкое увеличение в крови пациента антител определенного типа, отвечающих на поведение иммунной системы пациента.
В современной медицине принято разделять заболевание на два вида: агрессивную тимому и неагрессивную. Неагрессивный вид опухоли поражает только саму вилочковую железу, не проникая за пределы железы. Агрессивная тимома является злокачественной и поражает не только вилочковую железу, но и нередко проникает в соседние органы и сосуды. При прорастании опухоли в нервные стволы и сплетения, вызывая частые болевые ощущения у пациента. Болевой синдром в данном случае имеет слабую интенсивность, локализуясь непосредственно в месте развития очага опухоли, иррадируя в область плеча, шеи и спинной отдел. Болевые ощущения при тимоме часто схожи на боли при стенокардии.
Клинические признаки тимомы разнообразны, в основном проявляющиеся на поздних стадиях развития. Ситуация с клиническими признаками заболевания затрудняет своевременное и точное диагностирование тимомы, оказывая решающее значение на выбор лечебной методики и эффективность лечения.
Диагностика тимомы. Лечение заболевания
Появление симптомов, характерных для тимомы, позволяют начать комплексное и целенаправленное исследования пациента на наличие новообразования. Наличие опухолей больших размеров подтверждается симптомами сдавливания органов в области средостения. Рентгенологические исследования области грудной клетки подтверждают подозрения на наличие опухоли. Тимома небольших размеров, менее 3 см, легко обнаруживается с помощью компьютерной томографии. Быстрый рост опухоли и неясные границы очага опухоли говорят о злокачественном характере новообразования.
В настоящее время, в медицине именно рентгенологический метод диагностики тимомы является основным. В процессе диагностики осуществляется комплексное рентгенологическое исследование, с помощью которого удается установить локализацию патологии, наличие метастаз в области средостения, легких. Комплексное рентгенологическое исследование предусматривает проведение рентгеноскопии, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Проводится контрастное исследование желудочно-кишечного тракта пациента. Подобная методика позволяет получить ясную картину распространения процесса, отследить динамику роста опухоли.
Наличие увеличенных лимфатических узлов требует проведения анализов на биопсию, данные которых дают представление о наличии метастаз в лимфоузлах или о развитии в организме системного заболевания. Израильские медики практикуют в процессе диагностики проведение биохимического анализа крови, с помощью которого можно определить злокачественный характер новообразования, установить связь злокачественной опухоли с аутоиммунными заболеваниями. Качественная и своевременная диагностика является залогом успешности последующего лечения.
В последние годы, в ряде израильских клиник удалось достичь высоких результатов в области диагностики тимомы. Сегодня комплексное исследование проводится в течение недели, в течение которой медикам удается установить верификацию патологии, определить типологию опухолей и стадию развития.
При постановке в процессе исследований диагноза тимома, в большинстве случаев предусматривает проведение тимэктомии, хирургическое удаление опухоли вилочковой железы. Именно этот метод обеспечивает лучший результат лечения и хороший прогноз. Тимэктомия является основным методом лечения доброкачественной опухоли и единственным способом, дающим 100% шансы на выздоровление.
В нынешней медицинской практике рекомендуется дополнять проведенную тимэктомию лучевой терапией для пациентов. Лучевая терапия эффективна при лечении пациентов, у которых обнаруживается тимома второй, третье и четвертой стадии. Химиотерапия используется в последние годы при комбинированном лечении опухоли тимуса. Наибольшего успеха достигла неоадъювантная химиотерапия, назначаемая пациентам перед хирургическим удалением опухоли.
Эффективность лечения тимомы сегодня определяется в каждом отдельно взятом случае, опираясь на комплексный подход и возросший профессионализм медиков.
Тимома
Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.
Общие сведения
Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.
Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).
Строение и функции вилочковой железы
Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.
Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.
Классификация тимом
В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).
В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).
Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:
Симптомы тимомы
Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.
Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.
По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.
В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.
Диагностика
Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.
На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.
Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.
Лечение тимом
Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.
При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.
В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.
Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачественной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.