Тимома вилочковой железы что это
Тимома
Тимомы — группа опухолей средостения, развивающаяся из эпителиальных клеток вилочковой железы. Хотя тимус наиболее активно функционирует у детей, влияя на формирование иммунной системы, а после подросткового возраста уменьшается в размерах, обычно выявляют тимому у взрослых старше 40 лет. Образования носят преимущественно доброкачественный характер — злокачественные диагностируются примерно в трети случаев.
Около 90% всех случаев этой онкологии приходится на тимомы переднего средостения, остальные локализуются в среднем и заднем, а также в области шеи. Причины ее на данный момент точно не известны, предполагают в их числе нарушения в период развития эмбриона, изменения в механизме формирования иммунитета, воздействие радиации, травмы, выявлена связь с рядом заболеваний эндокринной и иммунной систем (синдром Ищенко-Кушинга, красная волчанка, диффузный зоб, миастения гравис и др.)
Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.
Виды тимомы
По гистологическому признаку выделяют несколько типов (первые три — А, АВ, В1 — считаются доброкачественными, следующие — В2, В3, С — относят к злокачественным):
Четыре стадии заболевания учитывают, какие ткани и органы вовлечены в онкологический процесс, а также процесс метастазирования:
I — опухоль находится в своей капсуле;
II — в средостении затрагиваются плевра и клетчатка;
III — образование проросло в перикард, легкое, ближайшие магистральные сосуды;
IV — раковые клетки распространяются по соседним органам, выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы.
Тимомы: симптомы и диагностика
Одышка, кашель, болезненные ощущения в груди, отечность верхней половины вены из-за нарушения оттока крови, нарушения в работе иммунитета, в том числе слабость мышц, ночная потливость, субфебрильная температура — все это может быть признаками опухоли. На поздних стадиях наблюдается повышенная утомляемость, потеря аппетита и массы тела и другие проявления раковой интоксикации. Для установления диагноза наиболее информативным методом считается КТ с контрастированием, также могут использоваться рентгенография, МРТ, биопсия.
Тимома: лечение и прогноз
В каждом случае при назначении лечебных мероприятий учитывают специфику опухоли, состояние пациента, анамнез и т.д. Доброкачественные новообразования вилочковой железы, а также рак на ранних (1–2) стадиях, как правило, удаляют хирургическим путем, при этом объем может варьироваться. Если удаление тимомы нецелесообразно из-за наличия метастазов или диссеминации, используют лучевую и химиотерапию, они же выступают как адъювантные методы, призванные снизить риск рецидива заболевания после операции.
Шансы во многом зависят от момента обращения к специалистам. После лечения доброкачественных новообразований выживаемость на горизонте в 20 лет составляет около 80–90%, по прооперированным на ранних стадиях злокачественным прогноз на 5 лет — около 90%, на третьей — не превышает 70%, а на четвертой — 10%.
В Клинике НАКФФ можно пройти необходимые диагностические процедуры и реабилитацию, получить лечение или паллиативную помощь при различных видах онкологии. Телефон для записи на предварительную консультацию +7(495) 023-56-96.
Последние новости
Последние статьи
Рейтинг: 4.4/5 Голосов: 235
Тимома
Тимома – злокачественная опухоль вилочковой железы.
При этом заболевании метастазы в основном распространяются в грудной клетке: плевре (оболочка, плотно облегающая легкие и стенку грудной полости), перикарде (наружная соединительнотканная оболочка сердца), диафрагме, которые случаются редко, но в некоторых случаях случаются рецидивы спустя более 10 лет после хирургического лечения.
На долю данного заболевания приходится 20–25 % от всех опухолей средостения. Пик заболеваемости находится между 35 и 70 годами.
По системе Всемирной Организации Здравоохранения выделяют шесть типов тимом: А, АВ, В1, В2, В3, С. По мере прогрессирования от А к С отмечается ухудшение прогноза, снижение выживаемости.
В 30 % случаев заболевание протекает бессимптомно, и часто случайно обнаруживаются при рентгенографическом исследовании. Около 40 % пациентов предъявляют жалобы на болевой синдром в области грудной клетки, кашель, связанные с локальным воздействием опухоли. Главной особенностью этой опухоли является связь с аутоиммунной патологией, иммунодефицит и аутоиммунные реакции организма. Самым частым и тяжелым проявлением аутоиммунных нарушений является миастенический синдром (заболевание нервной и мышечной системы, которое характеризуется слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатых мышц), а также в редких случаях анемией. Часто тимомы сочетаются с другими иммунными расстройствами, такими как лейкойз, лимфома, ревматоидный артрит.
Пациенты с тимомами имеют повышенный риск развития дополнительных злокачественных новообразований различных локализаций.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием.
Рентгенограмма органов грудной клетки.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Позитронно-эмиссионная томография, совмещенной с КТ (ПЭТ-КТ).
Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) –метод морфологической верификации новообразований средостения.
Неоадъювантная терапия по схеме CAP (циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин.
— Лучевая терапия СОД 50 Гр.
— Хирургические методы лечения, включающие в себя малоинвазивные торакоскопические операции на вилочковой железе.
Клинический случай пациента МКНЦ.
Мужчина 38 лет обратился в МКНЦ с жалобами на слабость в руках. Первые симптомы появились еще в 2017 году, но после ухудшения состояния в 2018 году он обратился в наш Центр. При обследовании специалистами МКНЦ пациенту был установлен диагноз неврит лицевого нерва. Была проведена необходимая терапия, которая временно дала положительный эффект.
В марте 2019 года у пациента появились трудности с дыханием и глотанием, поэтому он был госпитализирован с подозрением на ангионевротический отек. После осмотра ЛОР-врачом ангионевротический отек исключен, а неврологом установлен диагноз: миастения прогрессирующая форма, бульбарный тип. При дообследовании в МКНЦ проведены УЗИ и КТ и выявлено опухолевое образование тимуса.
Пациенту была проведена консервативная терапия, после чего он был госпитализирован для проведения торакоскопической тимомэктомии.
Пациенту выполнено торакоскопическое удаление опухоли тимуса, удалённый материал отправлен на плановое патоморфологическое исследование.
Данный гистологический тип тимомы отличается наилучшим прогнозом в случае радикальной операции. Специалисты нашего Центра назначили пациенту оптимальное лечение, направленное на снижение рисков развития рецидивов данного заболевания и улучшение качества жизни. Пациент выписан, на данный момент чувствует себя хорошо, жалоб не имеет.
Эта патология является редкой, частота встречаемости заболевания 0,13% на 100 000 населения. С этим связана трудность обследования для достоверной постановки диагноза, что требует от пациента своевременного обращения в высоко специализированные медицинские учреждения.
Тимома причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Тимома — доброкачественное новообразование вилочковой железы, которое может переродиться в злокачественную опухоль. Точные причины развития этого вида опухолей не установлены, предположительно, они спровоцированы генетической предрасположенностью, воздействием радиации или токсинов. Чтобы поставить диагноз и подобрать лечение тимомы, обратитесь к онкологу.
Причины тимомы
Врачи не знают достоверные причины развития опухолевых новообразований. Предположительно, тимому, как и другие виды рака, провоцируют следующие факторы:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 03 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы тимомы
У каждого второго пациента тимома не дает о себе знать никакими симптомами. Новообразование проявляется, когда достигает крупных размеров и сдавливает расположенные рядом органы, сосуды. В таком случае пациенты жалуются на:
Методы диагностики
Чтобы поставить диагноз, врач медицинского центра ЦМРТ собирает жалобы, уточняет, были ли случаи рака у родственников, рекомендует сдать анализы и пройти следующие обследования:
Тимома
Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.
Общие сведения
Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.
Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).
Строение и функции вилочковой железы
Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.
Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.
Классификация тимом
В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).
В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).
Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:
Симптомы тимомы
Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.
Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.
По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.
В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.
Диагностика
Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.
На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.
Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.
Лечение тимом
Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.
При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.
В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.
Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачественной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.
Тимома
«Тимома часто связана с другими аутоиммунными заболеваниями, для лечения которой больной направляется в клинику онкологии, часто в отделение торакальной хирургии. На консилиуме мы учитываем стадию и тип онкологического заболевания, чтобы эффективно лечить пациента. Лучевая терапия при тимоме часто назначается после операций для воздействия на опухоль и метастазы. Если тимому прооперировать нельзя или она атипичная, на поздней стадии, в ход идет высокоточная томотерапия».
Что такое тимома?
Под общим названием тимомы подразумевается ряд заболеваний, берущих свое начало с возникновения опухоли в лимфатической ткани вилочковой железы (тимуса), располагающейся в верхнем средостении, сразу за грудиной. Значительное число случаев отмечается доброкачественным течением заболевания, но при этом сохраняется риск распространения метастазов в окружающие ткани, лимфатические узлы и соседние органы.
Прорастание плевры и перикарда отмечено у 30%, а глубокое метастазирование — у 5% пациентов. Заболеванию подвержены как мужчины, так и женщины в приблизительно равном соотношении. Средний возраст пациентов с диагнозом тимома приходится на промежуток от 40 до 60 лет. В пожилом возрасте отмечается практически полная инволюция тимуса и утрата его функциональности.
Клетки постепенно замещаются жировой тканью. Причина возникновения раковой опухоли вилочковой железы точно неизвестна. Основная роль отводится негативным факторам внешней среды (канцерогенам), радиационному воздействию, общему состоянию иммунитета, перенесенным травмам, хирургическим операциям и инфекционным заболеваниям.
Симптомы
Симптоматика опухоли тимуса зависит от размеров и характера новообразования. При небольших размерах на ранней стадии тимома протекает бессимптомно. Инвазивный тип опухоли из-за больших размеров вызывает компрессионный медиастинальный синдром, сопровождающийся:
Нередко проявляются сопутствующие осложнения: развитие синдрома Горнера, миастенический криз, лихорадка, анорексия, апластическая анемия, гипогаммаглобулинемия.
Стадии
Для назначения максимально эффективного метода лечения тимомы разделяются на 4 стадии роста.
Также новообразования тимуса разделяются по типам, что позволяет заранее спрогнозировать ход лечения. Разделяют несколько основных типов:
Диагностика
Тимома нередко обнаруживается на ранних стадиях, так как видна при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. Сопутствующие заболеванию симптомы также вынуждают больного своевременно пройти осмотр. Опухоли размером менее 3 см обнаруживаются при помощи компьютерной томографии грудной клетки. Комплексное рентгенологическое обследование является наиболее информативным.
Это основной метод выявления тимомы, а также определения ее типа и стадии. Он включает в себя рентгеноскопию, рентгенографию, томографию грудной клетки. Также может проводиться исследование пищевода при помощи контрастного вещества. Для создания общей картины течения заболевания кроме КТ и МРТ применяется гистологическое исследование (биопсия лимфоузлов), УЗИ, биохимический анализ крови.
Для исключения клинических проявлений других объемных процессов, таких как кисты, загрудинный зоб и тератомы средостения, проводится торакоскопия или диагностическая медиастиноскопия (парастернальная медиастинотомия). Уточнение диагноза проводится при помощи электромиографии.