Типичный карциноид легкого что это
Типичный карциноид легкого что это
Немелкоклеточный (НМРЛ) и мелкоклеточный (МРЛ) рак легкого составляют большинство первичных злокачественных новообразований легких. Однако легкие также может поражать целый ряд встречающихся реже первичных опухолей как злокачественной, так и доброкачественной природы. К ним относят злокачественные нейроэндокринные карциномы (например, типичные и атипичные карциноидные опухоли), саркомы (например, первичную синовиальную саркому легких и саркому Капоши) и доброкачественные опухоли (например, гамартому, фиброму).
а) Лучевая диагностика. Оптимальным методом изучения первичных новообразований легких является компьютерная томография (КТ), которая позволяет выявлять специфические особенности патологических изменений (например, размеры, локализацию, плотность и особенности контрастирования). Так, наличие в образовании жировых включений и кальцификатов по типу попкорна является патогномоничным для доброкачественной гамартомы, что позволяет ограничиться выполнением лишь КТ.
Однако во многих случаях выявляемые в легких узелки, объемные образования или участки консолидации не имеют характерных особенностей, вследствие чего для постановки окончательного диагноза требуется выполнение гистологического исследования. В целом, сфера применения высокотехнологичных методов лучевой диагностики (например, позитронно-эмиссионнойтомографии всочетании с компьютерной томографией) ограничена стадированием опухолей, оценкой эффективности лечения и обнаружением рецидивирования.
б) Нейроэндокринная карцинома. К нейроэндокринным карциномам относят несколько типов новообразований различной степени злокачественности, в том числе типичные (высоко дифференцированные) и атипичные (умеренно дифференцированные) карциноидные опухоли, крупноклеточную нейроэндокринную карциному (умеренно дифференцированную) и МРЛ (низко дифференцированный). В данной вводной статье будут рассмотрены типичные и атипичные карциноидные опухоли.
По сравнению с типичными карциноидами атипичные опухоли характеризуются более агрессивным ростом и большей вероятностью метастазирования в лимфатические узлы (57% против 1 3%).
Типичные и атипичные карциноиды имеют сходные лучевые признаки. При КТ новообразования выглядят как мягкотканные узелки, которые часто связаны с дыхательными путями. В некоторых случаях опухоли могут быть полностью или частично располагаться в просвете бронхов. В 30% случаев наблюдается точечный, эксцентрический или диффузный характер кальцификации. При внутривенном контрастном усилении карциноидные опухоли могут интенсивно накапливать контрастный препарат.
Использование ФДГ-ПЭТ/КТ для оценки карциноидов ограничено в связи с отсутствием или низким уровнем поглощения ФДГ данными опухолями и получением большой доли ложноотрицательных результатов.
(а) У женщины 45 лет в анамнезе правая верхнедолевая лобэктомия по поводу первичной синовиальной саркомы легких. При КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого определяется узелок, содержащий полость. При биопсии было подтверждено рецидивирование опухоли.
(б) У мужчины 51 года с первичной синовиальной саркомой легких при КТ с контрастным усилением в левой половине грудной клетки визуализируются объемное образование с дольчатым контуром и гетерогенной структурой и небольшой плевральный выпот
д) Первичная синовиальная саркома легких. Первичная синовиальная саркома легких (ПССЛ) представляет собой саркому, развивающуюся из плюрипотентных мезенхимальных клеток, способных дифференцироваться в клетки эпителия. Для постановки диагноза ПССЛ необходимо исключить наличие метастатических сарком и саркомоподобных первичных новообразований легких. По данным флюоресцентной гибридизации in situ более чем в 80-90% случаев выявлялась транслокация t(X;18)(р11.2; q11.2).
При КТ первичная синовиальная саркома легких проявляется патологическим образованием с четким контуром, которое гетерогенно накапливает контрастный препарат и встречается в центральных отделах грудной клетки чаще, чем в периферических отделах легких. Часто в структуре образования выявляют участки низкой плотности, обусловленные кровоизлиянием или некрозом. Несмотря на то что ПССЛ возникает в легких, при расположении опухоли в периферических отделах легких бывает трудно определить, растет опухоль из легкого или из плевры. Также может выявляться плевральный выпот, обусловленный хроническим, острым или рецидивирующим гемотораксом.
г) Саркома Капоши. Саркома Капоши (СК) представляет собой высоко дифференцированное мезенхимальное новообразование, развивающееся в кровеносных и лимфатических сосудах. Опухоль в первую очередь поражает кожные покровы, но может диссеминировать по лимфатической системе в легкие, дыхательные пути или органы брюшной полости. Формирование СК может быть связано с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), инфекцией, синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) или иммуносупрессией (И-СК).
При КТ саркома Капоши на фоне СПИДа характеризуется наличием легочных узелков, которые обычно являются двусторонними, симметричными, имеют нечеткий контур и специфически расходятся от корней легких в виде языков пламени. Узелки обычно располагаются перибронховаскулярно и часто сливаются в более крупные участки. Также были описаны утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок и узловатость междолевых щелей. Напротив, при СК на фоне иммуносупрессии преобладают рассеянные легочные узелки. При КТ выявляются и другие патологические изменения, которые могут быть обусловлены СК: лимфаденопатия и плевральный выпот.
В случае СК узелки и лимфатические узлы при ФДГ-ПЭТ/КТ интенсивно поглощают ФДГ.
(а У мужчины 47 лет со СПИДом при КТ с контрастным усилением в обоих легких определяются множественные перибронховаскулярные узелки и нодулярные уплотнения большинство из которых по виду напоминают языки пламени. Данная картина характерна для саркомы Капоши на фоне СПИДа (СПИД-СК).
(б) У женщины 39 лет при КТ с контрастным усилен им в нижней доле левого легкого визуализируется гамартома, содержащая жировые включения и кальцификаты. Такая картина является патогномоничной для гамартомы, вследствие чего дальнейшее обследование не требуется.
д) Гамартома. Гамартома представляет собой наиболее распространенное доброкачественное новообразование легких, состоящее из соединительной ткани, хрящевой, различного количества жира, гладких мышц, костной ткани, лимфатических и кровеносных сосудов. Приблизительно 6% единичных легочных узелков, выявляемых при рентгенографии и КТ, являются гамартомами. При этом в большинстве случаев они обнаруживаются случайно при выполнении исследования по другим причинам. Гамартомы характеризуются медленным ростом и малигнизируются чрезвычайно редко.
е) Список литературы:
1. Benson RE et al: Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 33(6): 1631-49, 2013
2. Gleeson T et al: Pulmonary hamartomas: CT pixel analysis for fat attenuation using radiologic-pathologic correlation. J Med Imaging Radiat Oncol. 57(5):534-43, 2013
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.1.2019
Что такое карциноид? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Леднев А. Н., хирурга со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Карциноид (карциноидная или нейроэндокринная опухоль) — медленно растущий тип злокачественных опухолей, происходящий из клеток нейроэндокринной системы.
Нейроэндокринная система (НЭС) — отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ. [1]
Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ — желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.
Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:
Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:
Симптомы карциноида
Само по себе развитие карциноидной опухоли редко имеет клинические проявления. Все основные симптомы связаны с высвобождением большого количества гормонально-активных веществ в кровь, то есть с карциноидным синдромом.
Основными проявлениями карциноидного синдрома являются:
Зачастую пациентов с диагнозом «Карциноидный синдром» наблюдает невролог или психиатр. Причиной тому служит характер жалоб, свидетельствующий о нарушениях в работе центральной нервной системы.
Покраснение лица и шеи — самый частый симптом данной болезни.
Начало типичного прилива внезапное. Ему характерно:
В течение дня приступ может возникать несколько раз. Иногда он может сопровождаться обильным слезоотделением и провоцироваться приёмом алкоголя или пищи, которая содержит тирамин (шоколад, орехи, бананы). Часто данное состояние расценивается как менопаузальные приливы и остаётся без особого внимания.
Иногда встречаются и редкие симптомы карциноидного синдрома, являющиеся следствием опухолей отдельных типов клеток НЭС, чётко ассоциированные с различными органами.
В поджелудочной железе выделяют:
Также существует ряд опухолей, которые секретируют (вырабатывают) эктопические гормоны, то есть помимо основного органа в организме, производящего определённый гормон, в организме развивается опухоль, параллельно выделяющая тот же гормон.
Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с синдромом Иценко — Кушинга. Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.
Патогенез карциноида
Основное звено в патогенезе всех онкологических заболеваний — бесконтрольное деление клеток. Однако при развитии опухоли в нейроэндокринной системе основное отличие заключается в том, что клетки этой ткани имеют способность вырабатывать гормонально-активные вещества.
НЭС представляет собой широкую клеточную сеть, рассеянную по всему организму, которая, выделяя гормонально-активные вещества, участвует в регуляции работы органов и систем. При развитии опухоли и неконтролируемом делении данные клетки начинают продуцировать повышенное количество гормонально-активных веществ.
Основное продуцируемое вазоактивное вещество — серотонин. Однако приливы чаще происходят в результате секреции калликреина. Это фермент (ускоритель), который участвует в образовании лизил-брадикинина. Далее этот полипептид превращается в брадикинин — один из самых мощных сосудорасширяющих веществ.
Другими компонентами карциноидного синдрома являются:
Патогенез поражения сердечной мышцы и бронхоспазма сложен и включает активацию рецепторов серотонина 5-НТ2В. [2]
При нахождении первичной опухоли в ЖКТ серотонин и калликреин распадаются в печени, и проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока в печени не появляются метастазы, или же карциноидная опухоль не сопровождается печёночной недостаточностью (циррозом).
Карциноидные новообразования бронхолёгочной локализации могут провоцировать развитие карциноидного синдрома и без метастазов в печени. Данные различия связаны с особенностью кровоснабжения, при котором отток крови от органов ЖКТ происходит через печень и фильтруется в ней, а отток крови от органов грудной клетки происходит сразу в системный кровоток.
Классификация и стадии развития карциноида
Классификация карциноидов основана на оценке различных факторов.
I. По локализации
В зависимости от расположения первичной опухоли выделяют:
II. По степени дифференцировки и потенциала злокачественности [7]
Карциноид дыхательных органов
Карциноид — нейроэндокринная опухоль, способная продуцировать более 30 биологически активных субстанций, в том числе гормоны, влияющие на работу сосудов. Карциноид легкого или бронха часто не дает симптомов или они проявляются в атипичной форме, что приводит к ошибкам при постановке диагноза.
Карциноид — опухоль, относящаяся к классу нейроэндокринных. Новообразование формируется вследствие генной мутации, при которой клетки беспрепятственно растут и размножаются. Опухоль развивается в течение долгого времени. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего карциноиды обнаруживаются у людей в возрастном диапазоне от 40 — до 50 лет.
Нейроэндокринное новообразование продуцирует большое количество биологически активных веществ, среди которых:
Карциноид зачастую располагается в брюшной полости, может поражать сердце, давать метастазы в другие части тела. Карциноид легкого и бронхов метастазирует очень редко.
Виды карциноида
Нейроэндокринные опухоли различают по их локализации:
Среди карциноидов дыхательных органов по гистологическим признакам выделяют:
Оба вида карциноида продуцируют вещества, которые удается выявить при иммуногистохимическом анализе.
Симптомы карциноидных опухолей
Карциноид легкого и бронха очень часто протекает бессимптомно. Выявляют опухоль случайно, при обследовании пациента на предмет других патологий или во время плановой диспансеризации. Из-за атипичной симптоматики респираторный карциноид часто путают с бронхиальной астмой, бронхообструктивным синдромом.
Заподозрить карциноид легкого или бронхов можно по таким симптомам:
При типичном карциноиде бронха может возникнуть симптомокомплекс, при котором человек испытывает:
Прорастание карциноида бронха или легкого за пределы капсулы и распространение его на сердце может вызывать тахикардию, резкое снижение артериального давления.
При опухоли небольшого размера приступы возникают относительно редко — не чаще 1 раза в 3 месяца. По мере роста новообразования они учащаются, могут возникать до 8-10 раз в сутки.
Спровоцировать очередной приступ может употребление алкогольных напитков, острых блюд. Учащаются приступы на фоне приема медикаментов, активизирующих синтез серотонина. Провокатором приступа также может стать стресс, чрезмерная физическая нагрузка.
Когда карциноид легкого или бронха начинает быстро расти, приступы возникают внезапно. Патология вызывает общую слабость, снижение работоспособности. У больного человека резко снижается масса тела, становится сухой кожа, он испытывает постоянную жажду. В тяжелых случаях возникает некроз кожи, быстро снижается плотность костной ткани, кости становятся хрупкими.
Опухоль вызывает нарушение работы органов, сильное истощение.
Карциноид бронха или легкого метастазами в другие органы грозит смертельным исходом. Человек, больной карциноидом, может погибнуть от дыхательной или сердечной недостаточности, спаек в брюшной полости.
Причины карциноидных опухолей
Врачи пока не могут назвать точные причины, которые вызывают карциноид. Считается, что новообразование возникает из-за нарушений в ДНК нейроэндокринных клеток. Из-за мутации клетки растут, делятся, но, в отличие от нормальных, не погибают в конце жизненного цикла.
Известно, что риск возникновения карциноида выше у людей:
Проблемы со стороны пищеварительных органов и дыхательной системы могут предшествовать карциноиду.
У женщин вероятность появления карциноида выше, чем у представителей сильного пола. В группу риска относительно опасности возникновения нейроэндокринного новообразования входят также люди старше 60 лет.
Диагностика карциноида
Наличие типичных для карциноида бронха или легкого симптомов — повод обратиться за консультацией к врачу-пульмонологу или онкологу. Перед визитом к специалисту стоит понаблюдать за рационом, записать симптомы, постараться вспомнить, когда они впервые появились и как они меняются со временем.
Диагностика при карциноиде легкого, бронха подразумевает:
Полученный при бронхоскопии образец ткани отправляют в лабораторию. Там определяют тип аномальных клеток, степень их агрессивности.
Лечение карциноида легкого
Выбор методов терапии карциноида легкого зависит от размеров и гистологической характеристики новообразования. Типичный карциноид бронха и легкого растет очень медленно, редко метастазирует. Его удаление дает возможность навсегда забыть о проблеме более, чем в 80% случаев.
Пациентам операция проводится методом:
Если опухоль достигла больших размеров, назначается процедура:
При карциноиде бронхов удаление может быть проведено эндоскопическим способом.
Медикаментозное лечение предполагает использование препаратов, блокирующих синтез гормонов, других биологически активных веществ. Больным назначают подкожные инъекции Окреотида, Ланреотида.
Для лечения карциноида также применяются препараты, влияющие на иммунную систему. Инъекции альфа-интерферона активизируют собственные защитные силы организма, дают толчок иммунной системе к атаке опухоли. В результате курса уколов новообразование замедляет рост, а состояние больного человека улучшается.
При распространении метастазов карциноида легкого в другие органы (особенно часто — в печень) проводится лечение, направленное на снижение симптоматики и улучшение качества жизни больного человека.
Тип лечения подбирается индивидуально:
После операции по удалению карциноида респираторной системы необходимо наблюдение у онколога в течение 10 лет. Дважды в год пациентам рекомендуется сдавать кровь на опухолеассоциированные маркеры.
Филиалы и отделения, в которых лечат карциноид дыхательных органов
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. А.Б. РЯБОВ
В Отделении торакальной хирургии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Заведующий Отделом торакоабдоминальной онкологии – д.м.н. В.Ю. СКОРОПАД
Типичный карциноид легкого что это
а) Терминология:
• Злокачественное высокодифференцированное нейроэндокринное новообразование, редко метастазирующее в органы вне грудной клетки
б) Лучевые признаки:
• Рентгенография:
о Узелок или объемное образование в корне легкого или в прикорневой зоне
о Единичный легочный узелок периферической локализации
о Постобструктивный ателектаз, пневмония
• КТ:
о Узелок или объемное образование центральной локализации, интенсивно накапливающее контрастное вещество
о Кальцификация/оссификация в 30% случаев
о Легочный узелок эндобронхиальной, частично эндобронхиальной, перибронхиальной или периферической локализации
о Постобструктивные изменения:
— Ателектаз, консолидация легочной ткани, бронхоэктазы
• ФДГ-ПЭТ/КТ:
о Часто ложноотрицательные результаты
(а) На рисунке показаны типичные морфологические особенности карциноида бронха: узелок центральной локализации с дольчатым контуром и эндобронхиальным компонентом. Наличие кровеносных сосудов в строме опухоли может обусловливать интенсивное накопление ею контрастного вещества.
(б) Мужчина 48 лет с хрипами. На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением в легочном (слева) и мягкотканном (справа) режимах визуализируется карциноид бронха с крупным эндобронхиальным компонентом и множественными кальцификатами в структуре. 
(а) Пациент с «дебютом астмы в зрелом возрасте» и гемофтизом. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется узелок с компонентом в просвете трахеи и правого главного бронха, соответствующий типичному карциноиду.
(б) На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением в легочном (слева) и медиастинальном (справа) режимах визуализируется карциноид эндобронхиальной локализации. Обусловленная им частичная обструкция левого нижнедолевого бронха привела к объемному уменьшению легкого, что видно по смещению кзади левой главной междолевой щели.
в) Дифференциальная диагностика:
• Рак легких
• Мукоэпидермоидная карцинома
• Гамартома
г) Патоморфология:
• Нейроэндокринное новообразование, характеризующееся редкими митотическими фигурами и отсутствием участков некроза
д) Клинические аспекты:
• Признаки:
о Кашель, гемофтиз, хрипы
о Рецидивирующая пневмония
• Лечение: хирургическое (резекция)
е) Диагностические пункты:
• При наличии у пациентов молодого и среднего возраста соответствующей симптоматики, а также узелка или объемного образования центральной локализации с четким контуром и эндобронхиальным компонентом следует заподозрить карциноидную опухоль
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.1.2019
Понятие об атипичной карциноме легких
Карцинома – новообразование нейроэндокринного происхождения, которая хоть и может возникать в разных органах и системах, но чаще всего встречается в легких и бронхах. Поскольку клетки карциномы легких содержат множество гормоносодержащих гранул, в следствии их выбросы в кровоток развивается характерный синдромокомплекс – чувство жара с изменением цвета кожи, обильное потоотделение, приступы удушья, эксикоз, симптомы со стороны сердца, возможно возникновение правожелудочковой СН.
Атипичная карцинома легких является высокодифференцированной раковой опухолью. Данное заболевание имеет агрессивное течение, клетки опухоли делятся очень быстро и характерным является быстрое возникновение метастазов.
Атипичная карцинома легких не дает выраженной клинической картины, а зачастую вообще бессимптомна и выявляется на профосмотрах. Нередко пациенты долгое время занимаются лечением бронхиальной астмы, ателектазов, пневмоний и др. и только спустя какое-то время диагностический поиск приводит к диагнозу атипичной карциномы.
Атипичная карцинома легких как правило имеет большие размеры чем типичная, располагаются на периферии, а пятилетняя выживаемость намного ниже. Чаще всего опухоль обнаруживают у людей за шестьдесят. Высокая вероятность метастазов атипичной карциномы легких в печень, кости, лимфатические узлы средостения и др.
Специалисты Юсуповской больницы имеют высокую квалификацию, большой багаж знаний, опыт ведения пациентов с атипической карциномой и желание помочь каждому. Юсуповская больница обладает современным оборудованием, новейшими технологиями и постоянно развивается. Сотрудники больницы оказывают всестороннюю поддержку и помощь каждому пациенту.
Лечение атипичной карциномы легких
Лечение атипичной карциномы легких вызывает много дискуссий и споров. Ведущим методом лечения считается хирургический, но если в случае типичной карциномы преимущество отдается органосохраняющим вмешательствам, то с атипичной карциномой положение двояко. В связи с быстрым делением и склонностью к метастазированию некоторые специалисты считают прогностически неправильным сохранять легкое, а настаивают на его удалении вместе с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой средостения.
Некоторые специалисты предпочтение отдают операциям удаления доли или двух долей легкого с сохранением не втянутой в процесс части.
Так же практикуется широкий спектр симптоматических оперативных вмешательств, направленных на улучшение состояния пациента. В отличии от радикальных мер – когда полностью удаляется опухоль с близлежащими тканями – симптоматические операции избавляют только от определенных проявлений заболевания. Эндоскопическое удаление карциномы, перекрывающей просвет бронха, так же является симптоматическим лечением. Его могут применять как паллиативную меру в случае неблагоприятного прогноза для облегчения состояния пациента, например, при диссеминированном процессе.
Если же атипичная карцинома все-таки дает клиническую картину, что встречается крайне редко, то медикаментозные средства тоже применимы. Они направлены на борьбу с диареей, бронхоспазмом, гормональными кризами и др.
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких, к сожалению, на много ниже, чем с типичной. Это связано с выраженной клеточной атипией, частыми митозами и лимфогенным метастазированием. Именно поэтому атипичную карциному легких относят к крайне агрессивным опухолям. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет порядка пятидесяти процентов против почти ста процентов при типичной карциноме. Десятилетняя выживаемость наблюдается только у четверти пациентов.
Согласно статистическим данным в случае наличия метастазов продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких сокращается до двух лет. Неблагоприятными признаками так же считаются размер карциномы более трех сантиметров и наличие других нейроэндокринных опухолей.
Учитывая все факторы, специалисты Юсуповской больницы занимаются лечением атипичных карцином, продлевая продолжительность и качество жизни пациентов. Высококвалифицированные врачи и профессионалы своего дела находят подходы к лечению, используя современные рекомендации и аппаратуру. Персонал Юсуповской больницы делает все возможное чтобы помочь каждому пациенту. Медицинская помощь оказывается круглосуточно.