Тонико клонические припадки что это

11.01.202313.01.2023 admin 0 Comments

Идиопатическая эпилепсия у детей

Благодаря прогрессу медицинской науки, эпилептология поднялась на новый, более качественный уровень. Полученные знания о генетических и нейрохимических основах эпилептических припадков помогли разработать новую классификацию эпилепсии.

Определение идиопатической эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия – это форма эпилепсии, при которой судорожная активность фиксируется со всех участках головного мозга. Формы, при которых возникает вторичная генерализация припадков, включать в эту группу нельзя. Если все-таки наблюдается локальный компонент, то вероятность принадлежности заболевания к группе идиопатической генерализованной эпилепсии низкая.

К группе ИГЭ относятся:

Признаки и симптомы идиопатической эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия проявляется по разному, но есть общие признаки:

Наименование нозологической группы рассматриваемого заболевания указывает на характер эпиприступов — генерализованные. Сами же приступы могут принимать различные клинические формы: абсансы, тонико-клонические или смешанные в виде сочетания первых двух типов.

Абсансы

Абсанс – это бессудорожный вид приступа. Во время такого приступа активность ребенка отключается, и он замирает. Это состоянии длится в среднем 30 сек. Затем ребенок возвращается к привычным действиям. Абсансы могут повторяться несколько раз в сутки.

Генерализованный тонико-клонический припадок

Генерализованный тонико-клонический припадок сопровождается потерей сознания. Ребенок начинает ощущать начало приступа. Судороги длятся 1,5-2 минуты, заканчиваются самопроизвольным мочеиспусканием. После приступа ребенок засыпает.

Причины идиопатической эпилепсии

Весьма затруднительно выявить объективный этиологический фактор, способствующий возникновению и развитию данного заболевания. В ряде экспериментальных исследований было обнаружено, что одной из причин является генетический фактор, что обуславливает наследственный характер патологии. Однако, вместе с этим было выявлено и то, что различным формам заболевания соответствуют мутации в различных участках генома человека.

Факторы, которые могут спровоцировать эпиприступ:

Диагностика идиопатической эпилепсии

Диагностика включает в себя анализ данных электроэнцефалографии и методик, которые позволяют увидеть структурные изменения вещества мозга. При проведении ЭЭГ-обследования фиксируют судорожную активность в симметричных отделах мозга. Характерной особенностью ИГЭ является отсутствие томографических критериев изменений головного мозга. Тем не менее, в случае проведения исследований на аппаратах экспертного класса с высоким разрешением, специалист может выявить участки дегенеративных изменений: микрокисты и очаги патологической архитектоники мозгового вещества. Однако в данном случае следует говорить об иных формах эпилепсии.

Особенность развития детей с ИГЭ

Идиопатическая генерализованная эпилепсия не влияет на темп развития психических процессов и адаптацию к окружающему. У детей с данным заболевание умственная отсталость не наблюдается. Наоборот ребенок спокойно справляется с школьной программой, не хуже остальных. Но, при обследовании, медицинский психолог может выявить снижение когнитивной деятельности и скорости нервных процессов.

Лечение идиопатической эпилепсии

Терапия идиопатической эпилепсии назначается в виде приема противоэпилептических препаратов. К ним относятся депакин (производное вальпроевой кислоты), левитирацетам (кеппру), ламотриджин и топирамат. Запрещены следующие препараты: карбамазепин, дифенин, габапентин. Они могут ухудшить состояние болезни и трансформировать припадки.

Источник

Клонические судороги

Клонические судороги – это нерегулярные кратковременные спазмы, для которых характерна быстрая смена периодов сокращения и расслабления скелетной мускулатуры. Возникают на фоне эпилепсии, церебрального повреждения инфекционного, нейродегенеративного, токсического или иного характера. Причину судорожных пароксизмов подтверждают лабораторными анализами, генетическими тестами, методами нейровизуализации, ЭЭГ. Основа лечебной коррекции – использование противосудорожных средств, резистентные варианты требуют решения вопроса о нейрохирургической помощи.

Причины клонических судорог

Эпилептические приступы

Изолированные клонические судороги чаще встречаются при фокальных формах генуинной (идиопатической) эпилепсии. Приступ возникает вследствие аномальной чрезмерной активности нейрональных структур. Эпилептический очаг парциальных пароксизмов ограничен отдельными участками головного мозга, а генерализованным приступ становится при быстром распространении волны возбуждения на оба полушария.

Парциальные припадки часто наблюдаются при лобной эпилепсии, сочетаются с поворотами головы, дистонической установкой кисти, гипермоторными автоматизмами. Сложные фокальные приступы с потерей сознания и вторично генерализованные пароксизмы при поражении фронтальных долей обнаруживаются существенно реже. Перед клоническими спазмами у ряда пациентов развивается соматосенсорная аура по типу парестезий во всем теле.

Синдром Драве

Основу миоклонической эпилепсии младенчества (синдрома Драве) составляет энцефалопатия с полиморфными судорожными приступами. У детей до года патология начинается фебрильными пароксизмами с фокальным компонентом, нарушает психическое развитие. После 3-5 лет появляются гемиклонические судороги, меняющие сторону поражения даже в течение одного приступа. Важным признаком заболевания считаются миоклонические пароксизмы, постепенно нарастающие по интенсивности и частоте.

Детские инфекции

Судорогами сопровождаются некоторые инфекции раннего детского возраста. Их возникновение обусловлено неспецифическими энцефалопатическими реакциями, в основе которых лежат отек и набухание головного мозга, диапедезные кровоизлияния. Развитию приступов способствуют даже незначительные органические изменения в ЦНС, аллергизация. Кратковременной гипоксией головного мозга на фоне кашля объясняются судороги при коклюше.

Клонические судороги часто присутствуют в клинической картине ОРВИ – гриппа, парагриппа, аденовирусной инфекции. Приступы могут определяться в начале заболевания, на высоте высыпаний в период разгара (при кори, ветряной оспе) или как отсроченное осложнение. Судороги возникают без предвестников и продолжаются 2-3 минуты, легко купируются. Частые приступы создают угрозу формирования эпилептического очага.

Диффузное поражение серого вещества

Судороги клонического характера встречаются при диффузном поражении серого вещества головного мозга. Прионную природу имеет болезнь Крейтцфельдта-Якоба, а подострый склерозирующий энцефалит является медленной инфекцией, вызванной вирусом кори. В первом случае констатируют быстропрогрессирующую деменцию, атаксию. Позже возникают клонические спазмы, провоцируемые громким звуком или другими раздражителями.

Течение подострого склерозирующего энцефалита имеет ряд схожих признаков. Сначала нарастают нарушения умственной деятельности, страдает эмоциональная сфера. Затем присоединяются двигательные расстройства в виде судорожных подергиваний отдельных мышц, гиперкинезов, атактического синдрома. Нарушается зрение вплоть до слепоты, отмечаются спастические парезы, недержание мочи. Болезнь характеризуется высокой летальностью.

Нейродегенеративные состояния

Клоническими пароксизмами и умственной отсталостью проявляются и другие заболевания. Нейродегенеративный характер имеет лизосомная болезнь накопления – болезнь Тея-Сакса. Она развивается на фоне генетической поломки фермента, утилизирующего ганглиозиды в ЦНС. Для патологии типичны судорожные подергивания, перерастающие в эпиприступы, быстрое прогрессирование нарушений зрения и слуха, задержка психического развития.

Схожее наследование (по аутосомно-рецессивному типу) имеет синдром Альперса-Хуттенлохера, при котором наблюдается мутация гена, кодирующего митохондриальную ДНК-полимеразу. Заболевание проявляется судорожным синдромом, слепотой, прогрессирующим слабоумием. Патология может начинаться координаторными расстройствами, на поздних стадиях типична печеночная недостаточность. Фокальные клонические приступы нечувствительны к терапии, иногда принимают статусное течение.

Непрогрессирующие энцефалопатии

Генез судорожного синдрома при непрогрессирующих энцефалопатиях (туберозном склерозе, синдроме Дауна) неизвестен. Заболевания сопровождаются задержкой психического развития, гипотонией, миоклонусами. Последние сочетаются с парциальными, генерализованными или унилатеральными клоническими судорогами. Наиболее распространенными видами пароксизмов у детей с туберозным склерозом считаются инфантильные спазмы, которые часто оказываются нечувствительными к антиконвульсантам.

Неонатальные судороги

Судорожный синдром может рассматриваться как неспецифический ответ еще незрелого мозга новорожденного на воздействие неблагоприятных факторов. Доброкачественный характер имеют семейные и идиопатические неонатальные судороги («припадки пятого дня»). Первые наследуются по аутосомно-доминантному принципу, возникают преимущественно во сне. Короткие клонические приступы сочетаются с апноэ, оральными автоматизмами, глазными симптомами.

Появление идиопатических неонатальных судорог связывают с дефицитом цинка. Они выявляются у доношенных новорожденных в виде однократного эпизода мультифокальных или очаговых пароксизмов длительностью от 2 часов до 3 суток. Клонические судороги могут сопровождаться кратковременными апноэ и цианозом, на развитие ребенка не влияют. Они резистентны к препаратам, но проходят самостоятельно, более не повторяются.

Отравления

Клоническими судорогами проявляются токсические поражения центральной и периферической нервной системы, вызванные химическими соединениями. Ядовитые вещества влияют на мотонейроны двигательных путей или нервно-мышечные синапсы, нарушая баланс нейромедиаторов и электролитов внутри клеток, что провоцирует генерацию возбуждающих импульсов. Причиной судорог становятся различные интоксикации и отравления:

Диагностика

Иногда предположить причину клонических судорог удается клинически – по данным анамнеза и неврологического осмотра. При этом обращают внимание на время и обстоятельства развития приступа, его характер, наличие сопутствующих симптомов. Но в большинстве случаев точный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных процедур:

В диагностике врачу-неврологу помогают смежные специалисты. Характерный признак болезни Тея-Сакса – красное пятно на сетчатке – определяется окулистом при офтальмоскопии, наследственная патология требует привлечения генетика. Дифференцировать клонические судороги необходимо с пароксизмальными состояниями иного генеза: стереотипными движениями, синкопальными состояниями, псевдосудорогами.

Лечение

Помощь до постановки диагноза

Тяжелые и затяжные судороги требуют обязательного медицинского вмешательства. При генерализованных клонических приступах до приезда бригады скорой помощи больного укладывают на ровную поверхность с подушкой под головой, расстегивают стесняющую одежду, обеспечивают свободный доступ воздуха. Оказывать сопротивление непроизвольным движениям не рекомендуют. Сохраняющийся пароксизм купируют введением противосудорожных препаратов.

Консервативная терапия

Лечение клонических судорог во многом симптоматическое, направленное на облегчение состояния пациента путем уменьшения частоты и выраженности приступов. Этиотропная и патогенетическая терапия для большинства описанных заболеваний не разработана, поэтому упор делается на поддерживающее лечение. В зависимости от клинической ситуации, применяют медикаменты следующих групп:

Комплексная терапия основного заболевания предполагает применение физических методов – электростимуляции мышц, массажа, лечебной гимнастики. При когнитивных нарушениях важную роль играет нейропсихологическая реабилитация. Перспективным направлением лечения наследственных заболеваний является таргетная генная терапия, возможности которой еще изучаются.

Хирургическое лечение

Резистентные к медикаментозной терапии клонические судороги иногда лечат нейрохирургическим путем. У детей и взрослых практикуют кортикальные и субпиальные резекции эпилептогенных очагов, функциональную гемисферэктомию, разобщающие операции. Это ведет к сокращению числа приступов и быстрому улучшению качества жизни. Развитие опухолевидных образований у лиц, страдающих туберозным склерозом, требует рассмотрения целесообразности адъювантной радиотерапии.

Источник

Классификация эпилептических приступов

Избранные главы из лекции Е.Д.Белоусовой

«Классификация эпилептических приступов»

Генерализованные
Фокальные (нет разделения на простые и сложные)

Самоограничивающиеся во времени эпилептические приступы

Терминологические изменения в новой диагностической схеме ILAE

Термин «парциальный» заменен на термин «фокальный» (считаются синонимами)

Генерализованные ограниченные во времени эпилептические приступы

Тонико-клонические (включая варианты с началом с клонической или миоклонической фазы)

Типичные абсансы (типичные абсансные приступы)
Атипичные абсансные приступы
Генерализованные тонико-клонические приступы

Генерализованный тонико-клонический приступ

Фазы генерализованного тонико-клонического приступа

Продромальные симптомы ГТКС

Претонико-клоническая фаза ГТКС

Приступная и постприступная ЭЭГ при ГТКС

Генерализованные клонические приступы

Сочетаются с повторными билатеральными клоническими подергиваниями конечностей иногда переходят в тоническую фазу и развивается клонико-тонико-клонический приступ

Типичные абсансы
— короткие (секунды) генерализованные эпилептические приступы с внезапным началом и внезапным завершением. Необходимы две составляющие абсанса: 1) нарушение сознания (клинически) 2) генерализованный спайк-волновый разряд с частотой от 3 до 4 Гц (менее 2,5 Гц)

Типичные абсансы клинико-энцефалографическое понятие. Может быть единственным типом приступов (ДАЭ), может быть редким и не основным типом приступов (ЮМЭ). В отличии от других типов приступов обладают избирательной чувствительностью к АЭП. Препараты, эффективные при фокальных приступах могут аггравировать абсансы.

Какими бывают типичные абсансы?

Классический абсанс, характерный для ДАЭ (10 секунд)

Атипичные абсансы
встречаются только в структуре тяжелых симптоматических или криптогенных эпилепсий у детей с трудностями обучения, которые страдают и от других типов приступов таких как атонические, тонические и миоклонические
При атипичных абсансах начало и конец не такой резкий, как при типичном абсансе, и отмечаются более выраженные изменения мышечного тонуса

Эпилептические синдромы с атипичными абсансами

Генерализованные самоограничивающиеся эпилептические приступы

Генерализованные тонические приступы

Тонический аксиальный приступ

Тонический аксиальный приступ наиболее часто бывает во сне

Тонические аксоризомелические приступы

Глобальный тонический приступ

Генерализованный тонический приступ

Генерализованные тонические приступы

Генерализованные тонические приступы
могут напоминать ГТКС, но:

Изменения ЭЭГ во время генерализованного тонического приступа

Миоклонические судороги
те, при которых основным компонентом является единичный или повторный эпилептический миоклонус

Миоклонус может быть

Миоклонус может генерироваться на уровне:

Миоклонус может быть

Эпилептический миоклонус
Тот, который сопровождается деполяризацией

Приступная ЭЭГ
Высоко амплитудный разряд множества быстрых спайков, за которыми следует медленная волна

Массивный билатеральный миоклонус

Генерализованный тип приступов, который состоит из единичного или серии аксиальных вздрагиваний всего тела, но в основном верхних конечностей, сопровождающийся генерализованным спайк-волновым или полиспайк-волновым разрядом. Основной тип приступа при доброкачественной миоклонической эпилепсии, при синдроме Драве и при юношеской миоклонической эпилепсии.

Миоклония век с абсансами

Миоклония век
возникает в первые секунды разряда на ЭЭГ и состоит в повторных, часто ритмичных, быстрых (4-6 Гц) миоклонических сокращений век. Миоклонии могут быть разной амплитуды и силы, их число в приступе также различно (как правило, более трех сокращений). Как правило, существует тоническое напряжение век, подведение глаз вверх и вертикальные их подергивания, одновременно с подергиваниями бровей и головы, голова и глаза могут отводится в сторону. Миоклония век может быть ассоциирована с миоклонией рук.

Негативный миоклонус
двигательное нарушение, для которого характерно внезапная и резкая остановка мышечной активности. На ЭМГ в этот момент короткий период молчания (менее 500 мсек), перед которым не регистрируется миоклонус. Может наблюдаться при физиологических и патологических состояниях

Эпилептический негативный миоклонус
остановка мышечной активности (без предшествующей миоклонии), привязанная во времени к спайку на ЭЭГ
Никогда не бывает единственным типом приступа, сочетается с парциальными приступами, с абсансами и с атоническими приступами, тоническими и ГТКС, со спазмами

Эпилептический негативный миоклону с

Приступ для которого характерна внезапная потеря или уменьшение мышечного тонуса, которая может быть фрагментарной, привязанной к определенному сегменту тела (конечность, челюсть, голова) или массивной, приводящей к падению. Атонии или снижению мышечного тонуса не предшествует миоклонус или тоническое напряжение

Выделяют два варианта атонических приступов:

Приступный паттерн генерализованного атонического приступа

Атонические приступы могут наблюдаться при

Изменения в новой диагностической схеме ILAE
Отсутствует разделение фокальных приступов на простые и сложные
Фокальные сенсорные приступы

Простые парциальные эпилептические приступы с соматосенсорными симптомами

Простые фокальные эпилептические приступы с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами

Фокальные моторные приступы

Фокальные приступы (слайд 3)

Приступы, связанные с задними отделами неокортекса разделяются на

Приступы, возникающие в затылочной доле

Приступы, возникающие в затылочной доле
Характерны для доброкачественных затылочных эпилепсий детства, целиакии с кальцификатами в затылочной доле и для мальформаций

Приступы, возникающие в теменной доле

Вторично-генерализованный приступ
Продолжительные (непрерывные) эпилептические приступы

Генерализованный эпилептический статус

Фокальный эпилептический статус

Эпилепсия partialis continua Кожевникова
ЭЭГ может демонстрировать фокальные спайки и замедление в центральных отделах, но это не специфический энцефалографический паттерн

Эпилепсия partialis continua Кожевникова наблюдается
у детей с

Термин ограничивает состояния с субъективными переживаниями без видимых двигательных компонентов
4 типа:

Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)

Эпилептическое состояние, которое продолжается по меньшей мере 30 минут с разнообразной клинической симптоматикой, поведенческими нарушениями, и психозоподобными симптомами, особенно со сложными галлюцинациями, и с нарушением сознания (по крайней мере, периодически возникающим)

Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Первым симптомом этого синдрома являются внезапные длительные гемиконвульсии (статус) у ребенка без предшествующих судорог в возрасте от 5 мес. до 4-х лет, иногда ассоциируется с температурой. За статусом следует развитие гемиплегии (более, чем в 80% случаев она остается постоянной). Через 1-3 года развивается фокальная эпилепсия (синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии)
Провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий

Источник

Тонико-клонические судороги

Тонико-клонические судороги – это смешанные пароксизмы, в которых длительные тонические спазмы сменяются быстрыми клоническими сокращениями скелетной мускулатуры. Причины генерализованных приступов достаточно обширны: эпилепсия, органическая патология ЦНС, нейроинфекции и другие состояния. Для верификации диагноза необходимо комплексное обследование, включающее лабораторные анализы, томографию, нейрофизиологические методики. Для купирования и терапии судорожного синдрома используются медикаменты, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Причины тонико-клонических судорог

Эпилепсия

Наиболее частой причиной генерализованных судорог тонико-клонического типа является эпилепсия. В основе классических смешанных приступов лежит патологическая активность, охватывающая оба полушария головного мозга. Многие импульсы зарождаются в коре лобных долей как фокальные, но вскоре приобретают билатеральный характер. Они приводят сначала к симметричному напряжению мышц, затем преобразуются в клонические сокращения.

Отдельные пароксизмы могут начинаться с миоклонических подергиваний, но далее приобретают типичное трехфазное течение. Приступ сопровождается прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием. Наибольшую опасность для пациентов представляет внезапное падение с потерей сознания, что влечет за собой травмы с потенциальной угрозой для жизни. После пароксизма отмечается спутанность сознания, сонливость, транзиторная амнезия.

Церебральная патология

Среди причин судорожного синдрома важное место отводится структурным повреждениям вещества головного мозга. Патологические импульсы генерируются в ответ на механическое раздражение двигательных нейронов, дополняемое ишемическими и метаболическими сдвигами. Клоническими и тоническими судорогами сопровождаются следующие состояния:

Тонико-клонические пароксизмы обусловлены общемозговыми (внутричерепная гипертензия, отек) или очаговыми нарушениями. По мере прогрессирования патологии признаки раздражения сменяются выпадением функций. В острых ситуациях быстро нарастает неврологический дефицит, повреждение жизненно важных центров сопряжено с высокой летальностью.

Инфекционные заболевания

Судороги – частое проявление нейроинфекций. В их основе лежит прямое цитопатогенное действие микробного агента или повреждение с участием сосудистых, аутоиммунных механизмов. Спазмы могут возникнуть на фоне лихорадки, ликворной гипертензии и отека головного мозга, провоцирующих ишемические изменения. Наиболее характерны следующие причины:

Острые инфекции у детей манифестируют судорожным синдромом в 2 раза чаще, чем у взрослых. Пароксизмы бывают единичными или повторными, могут указывать на развитие ряда осложнений – субдурального выпота или гематомы, инфарктов и внутримозговых кровоизлияний, абсцессов. В отдаленном периоде после заболевания высок риск эпилептических приступов.

Артериальная гипертензия

Судороги при острой гипертензивной энцефалопатии связывают с отеком мозговой ткани, генерализованным спазмом артериол. Они встречаются у пациентов, страдающих злокачественной артериальной гипертонией и острыми заболеваниями почек – диффузным гломерулонефритом, поздним токсикозом беременности (тяжелой нефропатией). В последнем случае клиническая картина дополняется отеками, мочевым синдромом с протеинурией.

Судорожная форма гипертонического криза и эклампсия при беременности дебютируют сильной головной болью, возбуждением. Характерны зрительные расстройства, шум в ушах, рвота. Быстро нарушается сознание, развиваются тонические и клонические судороги. Припадок начинается фибриллярными подергиваниями мышц лица, затем присоединяются спазмы всего тела с тризмом, цианозом. Приступ оканчивается комой с постепенным восстановлением сознания.

Наследственные болезни

При наследственной патологии тонико-клонические судороги у детей дебютируют еще в раннем возрасте. Они часто резистентны к антиконвульсантам, трансформируются в различные формы эпилепсии. Судороги возникают при болезнях накопления и обменных дефектах, для которых характерно нарушение метаболических процессов в структурах ЦНС:

Интоксикации

Поражение мозга при отравлениях обычно обусловлено прямым действием ядов на нервные структуры с нейромедиаторными, метаболическими, электролитными расстройствами. Другой механизм объясняется эндотоксикозом из-за нарушения функции внутренних органов (печени, почек). Судорожный синдром составляет клиническую картину широкого круга интоксикаций:

Смешанными приступами проявляется передозировка препаратами из группы алкалоидов – атропина, лобелина, теофиллина. Судороги наблюдаются при нерациональном использовании психотропных (антидепрессантов, нейролептиков, психостимуляторов), противомикробных (β-лактамных антибиотиков, изониазида, антиретровирусных), обезболивающих средств.

Диагностика

Для определения причины тонических и клонических судорог необходима ранняя диагностика. От полученных результатов будет зависеть риск повторения приступов, характер и объем терапевтических мероприятий, исход заболевания. Обследование начинается с выяснения анамнеза и врачебного осмотра, после чего врач-невролог назначает дополнительные процедуры:

Изменения в сосудах выявляются при нейросонографии, которая помогает верифицировать ишемические повреждения. Смещение срединных структур мозга видно на Эхо-ЭГ, методом УЗИ исследуют состояние паренхиматозных органов (почек, печени). Смешанные судороги приходится дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями, встречающимися в неврологии и клинике внутренних болезней.