Трабекула в сердце у ребенка что это такое
Университет
Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.
Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.
На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.
— Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?
— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.
Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.
Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как геометрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.
Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрасположенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.
Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.
— Насколько это распространенная аномалия?
— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.
Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функциональной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.
В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.
— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?
— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.
АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.
— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?
— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.
Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.
Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.
Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.
— Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.
— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.
Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.
Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая пароксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.
Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.
Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.
— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?
— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.
Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015
Дополнительная хорда сердца у ребенка
Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.
МКБ-10
Общие сведения
Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.
Причины
Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:
Патогенез
Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.
Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.
Классификация
Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:
Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.
А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.
Симптомы
Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.
Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.
У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.
Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.
Осложнения
Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.
Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.
Диагностика
При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:
Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.
Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение
В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.
Что такое хорда
Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.
Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.
Почему появляются ложные хорды сердца
Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:
Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.
Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.
Генетический фактор – мутация генов или хромосом.
Несбалансированное питание – избыток животного жира.
Тяжелая нагрузка во время беременности.
Неблагоприятная экологическая обстановка.
Постоянный, сильный стресс.
Ухудшение иммунитета по разным причинам.
Дополнительная хорда: симптомы
Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:
периодическое проявление усталости;
боль в области сердца;
учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.
Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.
Диагностика
В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.
Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:
ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;
измерение артериального давления;
Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).
Лечение заболевания
Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.
Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.
Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):
ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);
принимать отвары валерианы;
пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.
Могут ли быть осложнения
Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:
нарушения ритма сердца (тахикардия);
Прогноз на выздоровление и профилактика
В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.
Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.
В качестве основных мер профилактики показано:
отказ от курения, алкоголя;
регулярные физические упражнения;
избегание стрессовых ситуаций;
соблюдение режима дня;
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об изолированном дефекте или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.
Межжелудочковая перегородка — это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом — составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева — направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.
Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.
Типы дефектов межжелудочковой перегородки
Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного).
Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог — надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или — нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.
В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала — всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.
Однако, прежде чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.
Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение — это ваша ответственность. И еще — никогда не внушайте такому ребенку, что у него — больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.
Но это — отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.
На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?
Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей без каких-либо других признаков недостаточности сердца. На что при этом пороке надо обращать внимание?
Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина — ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будет получать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки — старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас — признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только пока.
Когда же надо закрывать такой большой дефект?
На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.
В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится — ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.
Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.
После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.
Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача — попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.
Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.
Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.
Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.
Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.
Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.
Операция сужения легочной артерии — «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.
Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.
Подведем итог. ДМЖП — частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.
Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6-12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени. И при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать того, что момент был упущен.