Ключевые слова радиочастотная аблация, электрофизиологическое исследование, электрокардиография, некоронарогенные желудочковые аритмии, топическая диагностика, выводной тракт правого желудочка, выводной тракт левого желудочка
Key words radiofrequency ablation, electrophysiological study, electrocardiography, non-coronarogenic ventricular arrhythmias, topical diagnostics, right ventricle outflow tract, left ventricle outflow track
Аннотация На основании обследования 134 пациентов разработаны критерии неинвазивной электрокардиографической топической диагностики некоронарогенных желудочковых нарушений ритма, основанные на ретроспективном анализе результатов эндокардиального картирования и эффективности радиочастотной аблации, предложен алгоритм эндокардиального электрокардиографического картирования выводных отделов правого и левого желудочков сердца.
Annotation Based on the data of examination of 134 patients, the criteria were developed of non-invasive electrocardiographic topical diagnostics of non-coronarogenic ventricular arrhythmias grounded on the retrospective analysis of the endocardial mapping data and the effectiveness of the radiofrequency ablation procedure. The algorithm was proposed of endocardial electrocardiographic mapping of the right/left ventricle outflow tracts.
Автор Ревишвили, А. Ш., Носкова, М. В., Рзаев, Ф. Г., Артюхина, Е. А.
Номера и рубрики ВА-N35 от 27/05/2004, стр. 5-15 /.. Передовые статьи
Версия для печати PDFs
Пациенты с некоронарогенными желудочковыми тахикардиями (ЖТ) представляют собой весьма разнородную группу и составляют около 10% от всех желудочковых НРС [1, 7, 8, 10, 12, 15]. Желудочковые НРС часто носят злокачественный характер, обусловливают высокий риск внезапной аритмической смерти, значительно снижают качество жизни и приводят к инвалидизации пациентов, принадлежащих к социально активной части населения.
С внедрением методов интервенционной аритмологии во многих случаях появилась возможность радикального устранения аритмии без последующего приема антиаритмических препаратов [2, 6, 16, 19, 21, 26-28], что особенно актуально для пациентов с некоронарогенными ЖТ, т.к. в большинстве своем, это молодые люди, принадлежащие к социально активной части населения.
Широкое внедрение катетерных методик в клиническую практику и накопление опыта успешного устранения аритмогенных очагов локализованных как в правом так и в левом желудочках сердца [2-6, 17, 18, 20-31] привело, в свою очередь, к совершенствованию приемов дооперационного обследования.
Таким образом, целью данного исследования являлась разработка алгоритма дооперационной топической диагностики аритмогенных очагов, основанного на особенностях морфологии эктопических желудочковых комплексов в 12 отведениях поверхностной ЭКГ.
С 1996 по январь 2004 г. в отделении хирургического лечения тахиаритмий НЦССХ им. А.Н.Бакулева обследовано 134 пациента с некоронарогенными желудочковыми НРС, у 120 проведена операция радиочастотной аблации эктопического очага. Распределение очагов аритмии по результатам электрофизиологического исследования (ЭФИ), проведенного у 106 пациентов с некоронарогенными желудочковыми НРС, представлено в табл. 1.
Таблица 1. Локализация аритмогенных очагов у обследованных пациентов.
Ключевые слова радиочастотная аблация, электрофизиологическое исследование, электрокардиография, некоронарогенные желудочковые аритмии, топическая диагностика, выводной тракт правого желудочка, выводной тракт левого желудочка
Key words radiofrequency ablation, electrophysiological study, electrocardiography, non-coronarogenic ventricular arrhythmias, topical diagnostics, right ventricle outflow tract, left ventricle outflow track
Аннотация На основании обследования 134 пациентов разработаны критерии неинвазивной электрокардиографической топической диагностики некоронарогенных желудочковых нарушений ритма, основанные на ретроспективном анализе результатов эндокардиального картирования и эффективности радиочастотной аблации, предложен алгоритм эндокардиального электрокардиографического картирования выводных отделов правого и левого желудочков сердца.
Annotation Based on the data of examination of 134 patients, the criteria were developed of non-invasive electrocardiographic topical diagnostics of non-coronarogenic ventricular arrhythmias grounded on the retrospective analysis of the endocardial mapping data and the effectiveness of the radiofrequency ablation procedure. The algorithm was proposed of endocardial electrocardiographic mapping of the right/left ventricle outflow tracts.
Автор Ревишвили, А. Ш., Носкова, М. В., Рзаев, Ф. Г., Артюхина, Е. А.
Номера и рубрики ВА-N35 от 27/05/2004, стр. 5-15 /.. Передовые статьи
Пациенты с некоронарогенными желудочковыми тахикардиями (ЖТ) представляют собой весьма разнородную группу и составляют около 10% от всех желудочковых НРС [1, 7, 8, 10, 12, 15]. Желудочковые НРС часто носят злокачественный характер, обусловливают высокий риск внезапной аритмической смерти, значительно снижают качество жизни и приводят к инвалидизации пациентов, принадлежащих к социально активной части населения.
С внедрением методов интервенционной аритмологии во многих случаях появилась возможность радикального устранения аритмии без последующего приема антиаритмических препаратов [2, 6, 16, 19, 21, 26-28], что особенно актуально для пациентов с некоронарогенными ЖТ, т.к. в большинстве своем, это молодые люди, принадлежащие к социально активной части населения.
Широкое внедрение катетерных методик в клиническую практику и накопление опыта успешного устранения аритмогенных очагов локализованных как в правом так и в левом желудочках сердца [2-6, 17, 18, 20-31] привело, в свою очередь, к совершенствованию приемов дооперационного обследования.
Таким образом, целью данного исследования являлась разработка алгоритма дооперационной топической диагностики аритмогенных очагов, основанного на особенностях морфологии эктопических желудочковых комплексов в 12 отведениях поверхностной ЭКГ.
С 1996 по январь 2004 г. в отделении хирургического лечения тахиаритмий НЦССХ им. А.Н.Бакулева обследовано 134 пациента с некоронарогенными желудочковыми НРС, у 120 проведена операция радиочастотной аблации эктопического очага. Распределение очагов аритмии по результатам электрофизиологического исследования (ЭФИ), проведенного у 106 пациентов с некоронарогенными желудочковыми НРС, представлено в табл. 1.
Таблица 1. Локализация аритмогенных очагов у обследованных пациентов.
Схема сердца и направления ультразвукового луча при одномерной эхокардиографии. Стрелка указывает направление датчика от I к IV позиции.
Схема стандартных позиций одномерной эхокардиографии по H.Feigenbaum.
Схема ультразвукового изображения сердца (парастернальная длинная ось), указано направление датчика при получении стандартных позиций одномерной эхокардиографии по H.Feigenbaum.
Во II стандартной позиции ультразвуковой луч проходит через правый желудочек, межжелудочковую перегородку, переднюю и заднюю створки митрального клапана и заднюю стенку левого желудочка. Данная позиция используется для определения анатомического строения и характера движения митральных створок.
Схема измерения эхометрических показателей в 1 и 4 позициях одномерной эхокардиографии по H.Feigenbaum.
III стандартная позиция образуется при прохождении ультразвукового луча через выходной тракт правого желудочка, межжелудочковую перегородку переднюю створку митрального клапана и заднюю стенку левого предсердия.
В приложении приведены основные эхометрические нормативы, определенные в зависимости от массы тела ребенка (таблицы 1-8).
Двухмерная эхокардиография
Обычно исследование сердца проводят в проекциях по длинным и коротким осям сканирования а также из нестандартных (субксифоидальный, надгрудинный) доступов.
Парастернальные проекции
Парастернальная проекция длинной оси левого желудочка в диастолу (слева) и систолу (справа).
Проекция длинной оси левого желудочка (рис.5) при парастернальном расположении датчика соответствует саггитальному сечению по длинной оси сердца. Для получения этой проекции датчик устанавливают в III-IV межреберье слева от грудины, луч направляют вдоль длинной оси сердца (приблизительно параллельно линии, соединяющей правое плечо и левое бедро обследуемого). В этой проекции видны пути притока и оттока левого желудочка. Под корнем аорты визуализируется овальный контур левого предсердия. Передняя и задняя митральные створки отграничивают полость предсердия от желудочка. Передняя митральная створка больше задней, переднюю и заднюю папиллярные мышцы можно наблюдать несколько наклоняя датчик влево и вправо. В парастернальной проекции длинной оси определяется положение митрального клапана и межжелудочковой перегородки, их отношение к корню аорты. В норме передняя митральная створка на одной и той же глубине переходит в заднюю стенку аорты (митрально-аортальное фиброзное продолжение), межжелудочковая перегородка переходит в переднюю стенку аорты (септально-аортальный контакт). Проекция позволяет выявить взаимоотношение магистральных сосудов с левым атриовентрикулярным клапаном и межжелудочковой перегородкой, обнаружить нарушение оттока из левого желудочка. Магистральный сосуд соединяется с желудочком, если более 50% просвета сосуда приходится на данный желудочек.
Для получения парастернальной проекции длинной оси левого желудочка при декстрапозиции сердца датчик располагают парастернально в 3-4 межреберье справа и ориентируют в направлении между правым плечом и левым бедром.
Проекция приточного отдела правого желудочка.
Данное сечение получают из парастернальной позиции длинной оси левого желудочка путем наклона датчика вправо. Визуализируются полости правого предсердия и желудочка, а также передняя и задняя створки трикуспидального клапана. Направляя сечение в сторону грудины можно визуализировать перегородочную створку трехстворчатого клапана. Сечение используют для оценки анатомических взаимоотношений правых структур сердца.
Проекция выходного тракта правого желудочка
Парастернальная проекция выходного тракта правого желудочка в систолу (слева) и диастолу (справа).
Это сечение (рис.6) получают путем поворота датчика по часовой стрелке, примерно на 50-60 o из продольной оси левого желудочка. На эхокардиограмме визуализируется легочная артерия до уровня бифуркации, клапан легочной артерии и выходной отдел правого желудочка. В сечение также попадает порция левого желудочка, передняя и задняя митральные створки. Нормальные значения приточного и отточного отделов правого желудочка у детей в зависимости от возраста приведены в таблице 5.
Проекции короткой оси при парастернальном расположении датчика.
На уровне основания сердца выявляется поперечное сечение корня аорты в виде округлой тени с тонкими полулунными створками (рис.7). Выходной отдел правого желудочка и легочная артерия находятся спереди и окружают контур аорты. Под аортой находится левое предсердие, справа визуализируются элементы трехстворчатого клапана. Если датчик отклонить выше аортального клапана можно визуализировать устья левой и правой коронарных артерий. Расположение устья каждой венечной артерии индивидуально варьирует как по высоте, так и по окружности аорты.
Обычно правая венечная артерия отходит на 10 часах от правого венечного синуса, левая на 3-х часах от левого венечного синуса. Безвенечный (задний) синус устья коронарной артерии не имеет.
Оценивая взаимоотношения магистральных сосудов можно выявить аномалии их положения. Чтобы достоверно определить, который из сосудов является аортой, а который легочной артерией при аномальном положении сосудов необходимо проследить ход сосудов на протяжении (по продольному и поперечному сечению) и выявить либо дугу аорты с отхождением от нее сосудов, либо бифуркацию легочной артерии. Проекция короткой оси на уровне магистральных сосудов позволяет установить состояние створок полулунных клапанов, выявить стеноз или недостаточность их, и косвенно оценить наличие легочной гипертензии.
Парастернальная проекция поперечного сечения на уровне магистральных сосудов в диастолу (слева) и в систолу (справа).
Парастернальная проекция поперечного сечения на уровне митрального клапана в диастолу (слева) и систолу (справа).
На уровне митрального клапана выявляется поперечное сечение левого желудочка при этом створки митрального клапана расположены одна над другой, во время систолы желудочка створки сомкнуты в виде единой линии, во время диастолы ограничивают контур левого атриовентрикулярного отверстия (рис.8). Спереди и справа расположен правый желудочек, отделенный от левого межжелудочковой перегородкой, ее мышечной частью. Данная проекция используется для оценки состояния створок митрального клапана, комиссур, левого атриовентрикулярного фиброзного кольца, дефектов межжелудочковой перегородки, размеров полостей желудочков и др. аномалий.
На уровне папиллярных мышц выявляется поперечное сечение левого желудочка при этом визуализируются латеральная и медиальная группы папиллярных мышц (рис.9).
Поперечное сечение левого желудочка на уровне верхушки получают из парастернальной позиции максимально отклоняя датчик из предыдущих позиций к верхушке сердца. Визуализируется округлая тень верхушки без контуров от папиллярных мышц. Проекция используется для визуализации верхушечной гипертрофии, а также верхушечных дефектов межжелудочковой перегородки.
Парастернальная проекция поперечного сечения на уровне папиллярных мышц митрального клапана в диастолу (слева) и систолу (справа).
Проекция четырех камер с верхушки
Апикальная проекция 4 камер сердца в диастолу (слева) и систолу (справа).
Чтобы получить эту проекцию датчик располагают в области верхушки сердца и направляют несколько вверх и вправо до получения изображения четырех камер (рис.10), при этом добиваются позиции, при которой видна максимальная экскурсия митрального и трикуспидального клапанов. В этой проекции видны все камеры сердца, межжелудочковая и межпредсердная перегородки и центральное фиброзное тело, где прикрепляются атриовентрикулярные клапаны. Если отклонить датчик в сторону мечевидного отростка в сечение попадает начальная порция восходящей аорты и выходной тракт правого желудочка.
Данная проекция чаще используется в диагностике дефектов перегородок, взаиморасположения предсердий и желудочков, а также аномалий атриовентрикулярных клапанов.
Субкостальные проекции
Надгрудинные проекции
Для получения надгрудинного доступа датчик устанавливают в области яремной ямки. Исследуемый находится в положении лежа с подложенным валиком под плечи и запрокинутой головой.
Данный доступ используется для визуализации дуги аорты, перешейка аорты и нисходящего отдела аорты. Дуга аорты огибает правую ветвь легочной артерии (рис.11).
Надгрудинная проекция дуги аорты.
Допплер-эхокардиография
Допплер-эхокардиография проводится одновременно с двухмерной ЭхоКГ, при помощи которой осуществляется ориентация допплеровской метки на изучаемую структуру.
Градиент кровотока определяют по уравнению Bernoulli:
В таблице 11 приведены значения градиента, определенного с помощью данного уравнения. На практике, для определения величины кровотока через исследуемую область необходимо знать площадь ее поперечного сечения. В таблице 12 приведены значения площади, определенной по формуле:
Для характеристики кровотока в магистральных сосудах по допплеровской кривой определяют следующие периоды (рис.12):
Кривая доплеровского потока в восходящей аорте.
Нормальные значения AT, DT, ET и максимальной скорости потока в аорте и легочной артерии представлены в таблицах 13-14.
Необструктивная форма ГКМП — отсутствие градиента систолического давления в полости левого желудочка.
Гемодинамический вариант обструктивной ГКПМ — С базальной обструкцией — субаортальная обструкция в покое. — С лабильной обструкцией — значительные спонтанные колебания внутрижелудочкового градиента давления. — С латентной обструкцией — обструкция возникает только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах.
По градиенту давления (при обструктивной форме)
Этиология и патогенез
Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:
— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий. — Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы. — Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции. — Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:
— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет), — наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти, — частые синкопальные состояния, — непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ, — патологическое изменение уровня артериального давления во время нагрузок.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.
Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопатии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напряжения— у 25%.
Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).
У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.
При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии выявляют следующие симптомы:
— систолический шум (crescendo-diminuendo), который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины. Шум вызван обструкцией при изгнании крови из левого желудочка (возникает в систолу, когда гипертрофированная межжелудочковая перегородка и передняя створка митрального клапана движутся навстречу друг другу);
— шум усиливается при уменьшении наполнения сердца и снижении общего периферического сосудистого сопротивления (вставание из положения сидя на корточках, натуживание, прием нитроглицерина) и ослабевает при увеличении наполнения сердца,повышении общего периферического сосудистого сопротивления(в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков);
— пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, являющиеся отражением очень быстрого изгнания крови в первую половину систолы;
— усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона, что является признаком гипертрофии левого желудочка;
— при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем —пальпируется IVтон, являющийся отражением усиленного сокращения предсердий при уменьшении податливости левого желудочка;
— при аускультации тоны сердца глухие, выявляется IVтон.
Диагностика
Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.
Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.
Допплерэхокардиография Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.
Основные ЭХОКГ-признаки : — Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.
Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.
Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией
При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.
Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.
При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.
При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.
В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.
Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, «поздний» систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.
Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде «петушиного гребня». Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.
Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.
Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.
Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются «сердечный горб» и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.
Осложнения
Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:
Лечение
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).
β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их следует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практически утрачивается.
В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут бытьблокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении блокаторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении наполнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы кальциевых каналов, включая верапамил, при длительном применении могут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопровождается повышением толерантности к физической нагрузке.
Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ. Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон назначают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.
При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика — чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная Agmorrow. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ у 66% больных. В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом.
В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Вызываемое таким образом изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и, как следствие, расширению выносящего тракта ЛЖ.
Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания При этом в 5–10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного ЭКС в связи с развитием атриовентрикулярной блокады высокой степени. Кроме того, к настоящему времени не доказано положительное влияние транскатетерной аблации на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии.
Прогноз
Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.
