затылочный экзостоз что это такое и как лечить
Гродненская областная детская клиническая больница
в черепе. Встречаются одиночные и множественные (остеохондроматоз) экзостозы. Отмечаются различные формы (линейные, шаровидные, колбовидные, клювоидные, шиповидные) и размеры (может достигать 5 см или даже больше).
Рост экзостоза медленный. Интенсивный рост чаще отмечается в период физиологического роста скелета (8-18 лет). При быстрой динамике экзостоза следует думать о его злокачественном перерождении. Чаще всего медленно растущие экзостозы являются бессимптомными и выявляются случайно. Обнаруживают при проведении рентгенологического исследования, при появлении уплотнения прощупываемого под кожей или видимого при осмотре. Экзостоз может проявляться только эстетическим дефектом либо давить на соседние органы и сосудисто-нервные пучки. Может быть боль различной степени (от легкой до сильной), зависящей от размеров и места расположения образования. Возможна разная длина рук или ног (при поражении коленного или плечевого сустава), более низкий рост по сравнению со средними возрастными значениями (при поражении бедра), болезненность во время физической активности (при расположении новообразования под сухожилием), нарушения чувствительности или судороги (при поражении нервных окончаний), ухудшение зрения или опущение века (при экзостозе в придаточных пазухах носа), эпилепсия (при расположении на внутренней поверхности черепа). 
Диагностика
Рентгенография, МРТ/КТ-исследования позволяют судить о числе экзостозов, форме, размерах, положении и строении. На снимках и сканах э кзостоз представляет собой образование костной структуры, с чёткими контурами, соединенное с костно-мозговым каналом широким/узким основанием, с непрерывным кортикальным слоем (в основании экзостоза нет подлежащего кортикального слоя), над хрящевой капсулой может образовываться болезненная синовиальная сумка. Повреждение мягких тканей и х рящевая «шапочка» (т олщина которой не должна превышать 10 мм у взрослого; 10-20 мм является промежуточным поражением; образование считается опухолевым, если оно превышает 20 мм; у детей «шапочка» в норме может достигать 2 см в период роста), могут быть выявлены только при магнитно-резонансной томографии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная лучевая диагностика проводится с экхондромой, вторичной хондросаркомой, с убпериостальной гематомой, субунгуальным экзостозом (подногтевым экзостозом Дюпюитрена), экзостозом Туррета; гемимелической эпифизарной дисплазией (болезнью Тревора) аномальной параостальной остеохондроматозной пролиферацией (болезнью Нора), юкстакортикальной хондромой, паростальной остеосаркомой.
Лечение
Прогнозы и осложнения
Остеохондрома может рецидивировать спустя 1-26 месяца после удаления первичного образования (при неполном удалении хрящевой «шапочки»). Грозным осложнением является злокачественное перерождение ( строение соответствует чаще хондросаркоме, хондромиксосаркоме и веретеноклеточной саркоме). Может отмечаться тромбоз подколенной вены и развитие ложной аневризмы подколенной артерии. Иногда переломы костей являются осложнениями экзостозов.
Экзостозы позвоночника
Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз позвоночника представляет собой доброкачественное костное разрастание, являющееся продолжением дужки позвонка, остистых или поперечных отростков. Оно покрыто колпачком из хрящевой ткани, который называют хрящевой шапочкой. Подобные новообразования могут иметь разные размеры, в том числе достигать 10 см в диаметре и более.
Что такое экзостозы позвоночника
На кости позвоночника приходится менее 5% всех случаев диагностирования остеохондром, так как они чаще формируются в метафизах длинных трубчатых костей. Среди всех костей позвоночника чаще поражаются именно отростки позвонков. В 50% случаев экзостозы обнаруживаются в шейном отделе, особенно на втором шейном позвонке (С2). Реже они образуются в позвонках грудного отдела (чаще в 8-м и 4-м). Только в единичных случаях остеохондромы диагностируются в поясничном отделе позвоночника и крестце.
Не стоит путать остеохондрому и краевой экзостоз позвонка, возникающий в результате протекания дегенеративно-дистрофических изменений и развития спондилеза. В последнем случае костные наросты формируются по краю тела позвонка на фоне прогрессирования остеохондроза и являются остеофитами. В то время как остеохондрома чаще образуется на дуге позвонка и отростках и является продолжением материнской кости, а не наростом на ней.
Экзостоз позвоночника может быть единственным в организме или только одним из многих. В последнем случае говорят о множественной экзостозной болезни, которую обычно диагностируют до 5 лет.
Одиночные новообразования могут возникать в результате травм, наследственной предрасположенности, действия ионизирующего облучения или в отсутствии любых из вышеперечисленных факторов. В последнем случае говорят об идиопатическом развитии остеохондромы, что встречается чаще всего.
В основном костно-хрящевые экзостозы типичны для детей. Но поскольку они могут длительно проявляться, а также формироваться вследствие травм, заболевание может быть впервые диагностировано и во взрослом возрасте. Как правило, остеохондромы обнаруживаются в период с 10 до 30 лет.
Симптомы и осложнения
В большинстве случаев экзостоз позвонков протекает бессимптомно. Если он формируется по задней поверхности дуги, со временем на шее или спине может формироваться плотная, обычно безболезненная шишка. По мере роста образования выпячивание так же увеличивается в размерах и может доставлять дискомфорт. Иногда это сопряжено с:
отечностью мягких тканей;
локальным повышением температуры;
болями во время наклонов или поворотов корпуса, после длительного сидения или физического труда.
Как можно скорее нужно обратиться к врачу при возникновении стойких, усиливающихся болей, которые могут носить характер прострела. Это может свидетельствовать о поражении спинномозговых корешков или даже стенозе позвоночного канала. Подобное также может проявляться появлением нарушений чувствительности и ограничения движения вплоть до паралича тех частей тела, за иннервацию которых отвечает ущемленный сегмент спинного мозга или отходящий от него нервный корешок. Неврологические нарушения наблюдается у 20% больных.
Также экзостоз может механически сдавливать близлежащие кровеносные сосуды. Если он формируется в шейном отделе, это может сопровождаться:
Кроме неврологических и сосудистых осложнений, остеохондрома может провоцировать деформацию позвонка, что повлечет за собой цепочку патологических изменений в соседних позвоночно-двигательных сегментах. Также не исключена вероятность перелома ножки экзостоза, хотя при локализации в позвоночнике подобное наблюдается редко, в основном только при механическом травмировании. Крайне редко наблюдается перелом позвоночника.
Наиболее опасным осложнением остеохондромы является перерождение в хондросаркому, что в большей степени характерно для множественной экзостозной болезни.
Диагностика
Появление выпячивания на спине или других симптомов остеохондромы – повод для получения консультации ортопеда-травматолога. Основным методом диагностики экзостозов позвоночника является рентген. На полученных снимках они имеют вид «цветной капусты», расположенной на широком основании или тонкой ножке. Кортикальные стенки и костномозговое пространство новообразования являются непосредственным продолжением таковых материнской кости. В ней обнаруживается воронкообразное расширение кортикальных стенок. Хрящевая шапочка на рентгене может не визуализироваться при отсутствии очагов минерализации.
Нередко экзостозы позвоночника обнаруживаются случайно при проведении обследования для диагностики остеохондроза, протрузий и межпозвонковых грыж.
Для дифференциации остеохондромы от новообразований другого рода дополнительно могут назначаться КТ и МРТ. Последний метод позволяет исследовать хрящевую шапочку, точно определить ее размер, что важно для оценки риска озлокачествления. Опасным с этой точки зрения признаком является ширина хрящевого слоя экзостоза более 1,5—2 см. Также МРТ дает возможность оценить состояние смежных структур: межпозвонковых дисков, спинного мозга, кровеносных сосудов и нервов.
КТ применяется для оценки степени минерализации новообразования. Она же позволяет подтвердить его прямую связь с костномозговым пространством материнской кости.
Лечение экзостоза позвоночника
Единственный результативный способ лечения остеохондромы – хирургическое вмешательство. Оно проводится при наличии четких показаний. Это:
быстрый рост новообразования, обнаружение признаков малигнизации в ходе диагностических исследований;
угроза сдавления спинного мозга;
перелом позвонка или ножки остеохондромы;
развитие неврологических или сосудистых осложнений;
Если подтверждена доброкачественная природа новообразования и оно не провоцирует никаких изменений в самочувствии, достаточно динамического наблюдения за ним. Но если при выполнении контрольных рентгеновских снимков наблюдается быстрый рост опухоли, ставится вопрос о ее удалении.
В большинстве случаев применяется краевая резекция кости. Операция проводится под общей анестезией и предполагает получение доступа к новообразованию через небольшой разрез мягких тканей в его проекции. После этого осуществляется его удаление с помощью специальных хирургических инструментов в пределах здоровых тканей. Важно удалить весь костно-хрящевой нарост. Затем рана ушивается и закрывается стерильной повязкой.
При массивных образованиях и при их расположении в труднодоступных местах иногда выполняется декомпрессивная ламинэктомия. Операция предполагает удаление экзостоза позвоночника вместе с фрагментом дужки позвонка. Чтобы компенсировать образовавшийся дефект, может использоваться аллотрансплантат или искусственные стабилизирующие системы.
Резекция экзостоза позвоночника в 89% случаев приводит к полному выздоровлению. Рецидивы заболевания обычно обусловлены неполным удалением фрагментов новообразования, его капсулы.
Реабилитация после операции
После проведения хирургического вмешательства на позвоночнике пациент обязательно остается в стационаре больницы. Длительность госпитализации зависит от вида операции и характера протекания послеоперационного периода. В среднем выписка осуществляется через 3—7 дней. Пациентам обязательно назначается медикаментозная терапия, ЛФК, иногда физиотерапия. Также требуется ограничить физическую активность, особенно при выполнении ламинэктомии.
Таким образом, экзостозы позвоночника – редкое, но довольно грозное заболевание. Оно может протекать бессимптомно, а может приводить к опасным осложнениям. Поэтому при их выявлении следует сразу обращаться к ортопеду-травматологу для оценки степени риска и подбора адекватной тактики лечения.
Что такое новообразование кости? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Николенко Виталия Александровича, травматолога со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Новообразование кости — это очаг изменённых клеток, не характерных для здорового организма, возникающий в любой части скелета.
Несмотря на своё аномальное строение, изменённые клетки сохраняют способность к делению, как и в обычных тканях. По своему строению они значительно отличаются от здоровых клеток костной ткани, что приводит к изменению свойств самой кости и характерной для неё функции. Данная группа клеток склонна к неконтролируемому, зачастую быстрому размножению, в результате чего размеры новообразования увеличиваются. [6]
Новообразование кости принято называть опухолью. Так, ранее здоровая костная ткань при росте новообразования может вымещаться опухолевыми клетками. Более того, отдельные опухолевые клетки могут метастазировать — покидать место первичного нахождения через кровь или лифу и давать начало новообразованиям в других, зачастую отдалённых анатомических областях. [13] Метастазы приводят только к злокачественным опухолям — образованиям, склонным к быстрому росту, которые нарушают общее состояние организма и становятся причиной плохого прогноза для жизни пациента. [7]
Известно, что источником злокачественной опухоли костей может стать любая опухоль, расположенная в другой части организма (например, опухоль внутренних органов). [14] Происходит это путём метастазирования. [8] Однако большая часть новообразований костей (как доброкачественных, так и злокачественных) появляется как первичная опухоль, то есть возникает и развивается в одном и том же месте.
В целом новообразование кости — многопричинное заболевание. Достоверных фактов, объясняющих его возникновение, в настоящее время нет. Условия для его развития складываются из многих компонентов:
Так или иначе, в организме происходит сбой, и его защитная система перестаёт отличать чужеродные, аномально возникшие клетки от собственных неизменённых и «полезных» клеток. Это даёт возможность опухолевым клеткам размножаться, нарушая естественную структуру и анатомию кости. [6] [14]
Симптомы новообразования кости
Симптомы новообразования кости разделяются на местные и общие. Они должны быть подтверждены инструментальными и лабораторными методами.
Местные симптомы вызваны непосредственно появлением новообразования. Они, как правило, носят механический характер, т. е. визуально заметны. Например, под кожей новообразование контурируется. [13] Сама кожа над очагом может быть изменена — отличаться богатым сосудистым рисунком, становиться ограниченно отёчной или уплотнённой.
Новообразование определяется на ощупь как дополнительная ткань, зачастую безболезненная, но структурированная. Её границы либо их отсутствие можно также установить при ощупывании. Злокачественные новообразования отличаются бугристой поверхностью и неправильной формой. [6]
Если опухоль расположена околосуставно, то она ограничивает движения, вызывает стойкую боль, нарушение чувствительности и непроходящие отёки, сдавливая нервные и сосудистые стволы. [9] А из-за реакции лимфатической системы увеличиваются регионарные лимфатические узлы.
Часто местные симптомы симулируют другие заболевания опорно-двигательного аппарата, заводя в тупик клиницистов, которые рассматривают симптомы в отрыве от общей картины заболевания. [9]
В зависимости от вида новообразования местная симптоматика может быть очень скудной, вплоть до её отсутствия. [7]
Общие симптомы характерны преимущественно для злокачественных новообразований костей. К ним относятся все проявления, возникающие в организме от пагубного влияния опухоли — интоксикации (отравления организма продуктами деятельности опухоли). Они разнообразны и неспецифичны. К ним относятся:
Часто даже небольшое новообразование может вызвать общие симптомы ещё до того, как опухоль проявит себя местно. Однако есть небольшой процент опухолей костей, которые являются случайной находкой при рентгенографии или томографии по другому поводу. [4]
Патогенез новообразования кости
Патогенез новообразований костей изучен не в полной мере в силу своей сложности.
Причина новообразования — нарушение дифференцировки (развития) клеток. Это означает, что иммунная система организма по какой-то причине не уничтожила случайно возникшие атипичные клетки, отличающиеся от нормальной костной ткани. Это дало начало формированию новообразования, состоящего из недифференцированных (не имеющих специфичного строения) клеток, по структуре напоминающих несозревшую клетку.
Устройство таких клеток определяет свойства опухоли. Так, если строение клетки новообразования близко к нормальному, то опухоль носит доброкачественный характер. [9] В обратном случае новообразование является злокачественным. [15]
Опухоли свойственно изменение антигенного состава клеток, их бесконтрольный рост и деление. Вместе с утратой специфичной структуры клетки, теряется и её функция, новообразование кости агрессивно увеличивается в размерах, разрушая окружающие ткани.
Отличия злокачественного и доброкачественного новообразований — в инвазии (проникновении) опухоли в окружающую здоровую ткань. [6] Доброкачественная опухоль сохраняет отграниченность, не прорастая в здоровые структуры. Оно не обладает тенденцией к быстрому росту и распространению в другие области организма, а также не склонно к распаду (произвольному саморазрушению) с характерной интоксикацией (отравлением) организма продуктами распада. [7] [9]
Вне зависимости от доброкачественности костного новообразования нарушается структура кости, в результате чего она теряет свою прочность. Это чревато патологическим переломом кости — перелом в зоне новообразования от минимальной нагрузки.
Стоит отметить, что доброкачественность образования может быть условна, так как известно явление малигнизации — перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную. [9]
Классификация и стадии развития новообразования кости
Классификация костных новообразований обширна из-за массы вариантов клеточного строения. Основное значение имеет классификация по морфологии опухоли, т. е. её клеточному составу. Она одинаково актуальна для практикующих онкологов, патологоанатомов и рентгенологов.
Данная классификация разграничивает два вида новообразований:
Также выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли костей. Доброкачественные опухоли, как правило, растут медленно и не распространяются в организме. Злокачественные опухоли костей быстро развиваются, разрушают близлежащие ткани и поражают всё тело.
Доброкачественные опухоли:
К злокачественным опухолям костей относятся:
Прогностически важна классификация по степени дифференцировки клеток опухоли. Она показывает, насколько сохранились специфичные черты клеток, характерные для здоровой кости. Исходя из этой классификации, формируется деление опухолей по степени злокачественности: чем меньше дифференцированность клеток, тем больше их злокачественность. [3]
Клиническая классификация стадий развития новообразования костей даёт представление о прогнозе заболевания и предпочтительном алгоритме лечения. Она соответствует общепринятой международной системе TNM, где:
Каждый из предложенных критериев имеет стадийность, например:
Аналогичным способом классифицируются критерии поражённости лимфоузлов и признак метастазирования.
Также применяется система стадирования, предложенная W. Enneking. Для злокачественных и доброкачественных опухолей она разная.
Стадирование доброкачественных опухолей костей по Enneking
Стадирование злокачественных опухолей костей по Enneking
G0 — доброкачественная опухоль; G1 — средняя степень злокачественности; G2 — высокая степень злокачественности.
T0 — доброкачественная опухоль, ограниченная капсулой; Т1 — доброкачественная или злокачественная опухоль без капсулы в пределах одного анатомического участка; Т2 — доброкачественная или злокачественная опухоль без капсулы, которая вышла за пределы одного анатомического участка.
М0 — отсутствие метастазов; M1 — наличие метастазов.
Осложнения новообразования кости
К осложнениям новообразований кости относят любую чрезмерную активность опухоли, особенно после длительного периода спокойствия. В случае ранее установленной доброкачественного новообразования это могут быть признаки злокачественного перерождения опухоли.
К другим осложнениям относят быстрый рост опухоли, в том числе с прорастанием в уязвимые анатомические структуры:
Вероятны и осложнения, связанные с дисфункцией сегмента, которой раньше не возникало. Рост опухоли в таком случае препятствует функционированию опорно-двигательного аппарата, ограничивая объём движений и вызывая их болезненность. [3]
К частым осложнениям также относят патологические переломы на фоне новообразования. При этом на пациента не действуют значительные травмирующие силы, но перелом наступает по причине несостоятельной и хрупкой костной ткани. Происходит это в зоне длительно текущего разрушения кости новообразованием. [4]
Также существуют специфические общие и местные осложнения, характерные для злокачественных новообразований:
Обнаружение метастазов спустя время после первичного обследования говорит о малой эффективности лечения и прогрессировании опухолевого роста.
Интоксикация относится к тягостному для пациента, но предсказуемому осложнению опухолевого процесса. [14]
Как отдельный вид осложнений расценивают возникновение нового опухолевого или общего заболевания при химио- или лучевой терапии костного новообразования.
Диагностика новообразования кости
Диагностический алгоритм включает опрос пациента, детализацию жалоб и уточнение анамнеза. Особое внимание стоит обращать на лихорадку, потерю массы тела, нарушение аппетита и другие общие проявления. Также уточняется время, прошедшее с момента обнаружения костного новообразования, наличие и интенсивность его роста. [8]
При осмотре оценивается размер образования, его структура, локализация и изменения кожи. Прощупываются области регионарных лимфоузлов для оценки возможных изменений — увеличение лимфоузлов, их спаянность с окружающей тканью и друг с другом.
Лабораторный поиск начинается с общего и биохимического анализа крови: определения щелочной фосфатазы, фосфатов и кальция. [1] Эти анализы дают оценочную информацию.
Существуют лабораторные маркеры резорбции (растворения) кости, которые подтверждают преобладание процесса распада кости (возможно, в очаге опухоли). [9]
Но их диагностическое значение, к сожалению, ограничено, так как резорбция кости может происходить и при других состояниях, не связанных с опухолью кости.
Инструментальная диагностика
Самый доступный, быстрый и показательный инструментальный метод диагностики — рентгенография. Выполненный в двух проекциях рентген-снимок даёт представление не только о размерах и локализации костного новообразования, но и о его разновидности. [3]
Более детальная и чувствительная визуализация новообразований костей — компьютерная томография. [16] Она особо актуальна при опухолях суставов и костных опухолях малых размеров, плохо различимых на обыкновенных рентген-снимках. [8]
В качестве скрининга (поискового оценочного метода) используют сцинтиграфию — сканирование костей после внутривенного введения радиоактивного изотопа. Изотоп накапливается в костном новообразовании, заставляя последний «светиться» на экране сканера. Этот метод даёт информацию о наличии опухолей скелета и их количестве. Он также эффективен и для раннего выявления метастазов в костях у онкобольных. [6] Однако отличить доброкачественную опухоль от злокачественной и тем более определить вид опухоли на сцинтиограмме невозможно. [16]
Примечательно, что лучевые методы диагностики новообразований не дают право достоверно диагностировать конкретный вид костной опухоли. Даже при всех рентген-признаках, говорящих в пользу определённой опухоли, решающее значение вносит только исследование опухоли под микроскопом.
Для микроскопии клетки получают при помощи биопсии — забора части опухоли. Для этого используется пункционная биопсия, когда кость получают широкой иглой, или инцизионная биопсия — забор опухоли хирургическим путём, т.е отсечением её части. [16]
Часто биопсия выполняется во время операции сразу же с получением предварительного результата. Это даёт возможность определиться с объёмами операции. [2]
Лечение новообразования кости
Лечение новообразований костей может быть хирургическим и консервативным. С учётом возможного роста любой обнаруженной опухоли, риска её озлокачествления и отсутствия тенденций к самопроизвольному излечению предпочтение отдаётся хирургии. [1] [7]
Однако существует ряд опухолей, не склонных к увеличению в размерах и нарушению функции поражённого сегмента. К тому же риск ракового перерождения может быть минимальным. В таком случае применима консервативная тактика лечения. [10] В большинстве случаев она состоит в наблюдении и регулярном обследовании, чтобы убедиться в отсутствии активности новообразования.
Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли. Если речь идёт о злокачественном новообразовании, то основная задача хирурга — проведение радикальной операции. [16] Опухоль должна быть удалена полностью и бережно, чтобы не допустить распространения клеток новообразования во время операции. При попытке спасти жизнь оправдывают себя «калечащие» манипуляции — ампутации и экзартикуляции (вычленение по суставам). [11]
Если злокачественная опухоль дала метастазы в лимфатические узлы, то показано их иссечение.
Полное удаление новообразования кости в случае запущенного опухолевого процесса технически невозможно. [4] В этой ситуации выполняется операция, призванная облегчить состояние пациента.
Злокачественные костные новообразования лечатся комбинированно — с применением не только хирургии, но и химио- и лучевой терапии. Последние призваны подавить деление злокачественных опухолевых клеток и могут быть как дополнительными, так и самостоятельными методами лечения.
Решение о целях и методах лечения — в компетенции онколога. Лечебная тактика зависит от вида костного новообразования и его классификации по системе TNM. [12] [15]
Хирургическое лечение доброкачественных новообразований костей отличается иными подходами. В подобных случаях практикуются «экономные» операции, сберегающие органы. Например, предпочтительно не удалять кость на протяжении, а выскабливать опухоль в пределах здоровых тканей либо удалять её компактным блоком. [1] [10] После образовавшийся костный дефект замещается трансплантатом из стороннего материала или собственной кости, взятой из другой области. [2] [5]
При снижении операционных рисков хирургическое лечение доброкачественных новообразований весьма эффективно.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при новообразовании кости связан с клеточным составом опухоли. Очевидно, что угрозу для жизни несут злокачественные новообразования. Даже при адекватной лечебной тактике выживаемость пациентов в значительной мере зависит от вида опухоли и распространённости процесса.
Благоприятный прогноз при злокачественном новообразовании возможен в случае ранней диагностики, удобной локализации для хирургического пособия, чувствительности опухоли к препаратам и облучению.
Доброкачественные опухоли при определённых обстоятельствах могут иметь неблагоприятный прогноз. [16] К таким новообразованиям относятся доброкачественные опухоли с активным ростом и лизисом (разрушением) костной ткани. [10] За короткий период времени такие опухоли могут разрушить значительную площадь здоровой костной ткани. Это не только сопровождается интенсивной болью и снижением функции органа, но и грозит патологическим переломом. Хирургическое замещение костного дефекта в этом случае становится непростой задачей, а отсутствие консолидации (заживления) перелома — предсказуемым осложнением. [11]
Первичная профилактика новообразований костей сложна, так как опухоли, как правило, выявляются уже после появления жалоб. Обычно к этому моменту размер новообразования становится внушительным. При обнаружении доброкачественной опухоли действенной профилактикой является агрессивная хирургическая тактика, которая позволяет предотвратить её перерождение в злокачественное новообразование. [5]
Настороженность в отношении возникновения вторичных опухолей костей у онкобольных — шанс своевременной локализации метастазов. Вовремя выявленный метастаз может быть излечен малым вмешательством. [12]
Эффективного, безопасного и рационального метода профилактической оценки скелета на предмет опухолей в настоящее время нет. [17]