иктальный паттерн что это

Иктальный паттерн что это

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко»

ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко»

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

Кафедра факультетской хирургии с курсом урологии и детской урологии ФГБОУ ВПО «Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева»

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва

Особенности иктальной и интериктальной электрической активности в оценке эпилептогенной зоны у детей с фокальными кортикальными дисплазиями

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2019;83(1): 90-97

Корсакова М. Б., Козлова А. Б., Архипова Н. А., Шишкина Л. В., Власов П. А., Трошина Е. М. Особенности иктальной и интериктальной электрической активности в оценке эпилептогенной зоны у детей с фокальными кортикальными дисплазиями. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2019;83(1):90-97.
Korsakova M B, Kozlova A B, Arkhipova N A, Shishkina L V, Vlasov P A, Troshina E M. Features of ictal and interictal electrical activity in assessment of the epileptogenic zone in children with focal cortical dysplasias. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2019;83(1):90-97.
https://doi.org/10.17116/neiro20198301190

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

В настоящее время не существует единого стандарта, какую ритмику считать зоной начала иктального паттерна. Не определены различия электроэнцефалографических паттернов при различных типах фокальных корковых дисплазий. Цель исследования — выявление особенностей начала иктального паттерна на скальповой ЭЭГ в зависимости от гистологии, локализации и распространенности эпилептогенного поражения; выявление связи конкордантности локализации интериктальной и иктальной активности с типами начала иктального паттерна. Материал и методы. Рассмотрены данные скальпового видео-ЭЭГ-мониторинга 38 пациентов с фокальной корковой дисплазией (ФКД) после хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии в период с 2010 по 2016 г. Проанализированы данные локализации интериктальной и иктальной активности с последующим сопоставлением с типами ФКД и локализацией поражения. Результаты. Выделены два типа начала иктального паттерна (ИП) на ЭЭГ — локальный и генерализованный. Локальный тип включил два варианта начала ИП, генерализованный тип — четыре. Таким образом, определены 6 вариантов сочетания ритмической активности, которые проявлялись в первые 10 с от момента появления электрографических изменений на ЭЭГ одновременно с начальными клиническими проявлениями приступа. В 42% случаев отмечалось совпадение зон локализации интериктальной и иктальной активности, из них у 88% пациентов регистрировался локальный тип начала ИП. В остальных наблюдениях (58%) не выявлялось совпадения зон локализации интериктальной и иктальной активности, из них 76% пациентов были отнесены к группе с генерализованным типом начала ИП. У пациентов со II типом ФКД чаще встречался локальный тип начала ИП, а при I и III типах ФКД — генерализованный тип. Корреляций между типом ИП и локализацией поражения не выявлено. Заключение. Описаны два типа начала ИП на ЭЭГ у детей с ФКД: локальный и генерализованный. Совпадение зон локализации иктальной и интериктальной активности преобладает в группе с локальным типом начала ИП. Локальное начало ИП чаще соответствует ФКД II типа. При ФКД I и III типов преобладает генерализованное начало ИП. Отчетливой зависимости между типом ИП и локализацией поражения не прослеживается.

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко»

ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко»

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

Кафедра факультетской хирургии с курсом урологии и детской урологии ФГБОУ ВПО «Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева»

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва

По разным данным [1], около 40% детей с фармакорезистентной симптоматической эпилепсией имеют пороки развития коры головного мозга. Фокальные кортикальные дисплазии (ФКД) являются наиболее частой причиной фармакорезистентной эпилепсии у детей [2]. Эта патология верифицируется при нейроморфологическом исследовании ткани, полученной в процессе хирургического вмешательства, которое является одним из вариантов лечения для большинства таких пациентов [3].

Качество предоперационного обследования в большой степени определяет результат хирургического лечения [4, 5]. Основными задачами предоперационного обследования являются локализация и определение границ эпилептогенной зоны [6], т. е. области коры, ответственной за происхождение приступов, удаление которой приводит к их исчезновению [7]. Процесс предоперационного обследования требует мультимодального подхода, в котором ведущая роль отводится продолжительному видео-ЭЭГ- мониторингу (ВЭМ) [3, 8, 9].

Продолжительный ВЭМ предоставляет информацию о семиологии приступов, интериктальной (межприступной), иктальной (приступной) ритмике на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), дает возможность дифференцировать приступы с неэпилептическими событиями, классифицировать приступы и локализовать зоны их начала. Интерпретация фокальной интериктальной эпилептиформной активности обеспечивает полезную информацию о локализации поражения [3]. Для благоприятного исхода хирургического лечения необходимо полное удаление эпилептогенной зоны, в локализации которой большое значение имеет оценка иктальных изменений на ЭЭГ [6—8]. Интериктальная активность в ряде случаев соответствует зоне происхождения приступа [10], но не всегда, поэтому для локализации эпилептогенной зоны иктальные ЭЭГ-изменения считаются более значимыми [11, 12].

При оценке изменений на ЭЭГ, соответствующих приступу, у специалистов по электроэнцефалографии не существует единого стандарта относительно того, какую ЭЭГ-активность считать началом иктального паттерна (ИП) [13, 14]. Выявление изменений на ЭЭГ, характерных для начала ИП, может являться вспомогательным материалом для верификации приступа и локализации эпилептогенной зоны. Одним из признаков эпилептического приступа является его эволюция во времени, поэтому важно оценивать сочетания переходов одной активности в другую.

Цель исследования — выявление особенностей начала ИП на скальповой ЭЭГ в зависимости от гистологии, локализации и распространенности эпилептогенного поражения; выявление связи конкордантности локализации интериктальной и иктальной активности с типами начала иктального паттерна.

В группу исследуемых были включены 38 пациентов с верифицированной при нейроморфологическом исследовании ФКД. Всем пациентам было проведено хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко с 2010 по 2016 г. Среди обследованных были 22 мальчика и 16 девочек в возрасте от 6 мес до 15 лет (медиана 3 года). Каждому пациенту проводился продолжительный ВЭМ длительностью от 3 до 120 ч, осуществлялась многоканальная регистрация ЭЭГ в частотном диапазоне 1—70 Гц при помощи системы Nicolet One (США; 44 и 128 каналов) с расположением электродов по Международной схеме 10—20%, дополнительно накладывались электрокардиографические, при необходимости — скуловые электроды.

Нейрохирургические вмешательства включали резекцию ФКД в пределах одной или нескольких долей головного мозга, а также гемисферотомии при обширном полушарном поражении.

Были выделены и проанализированы зоны локализации интериктальной и иктальной ЭЭГ-активности. Интериктальная активность и начало ИП во всех случаях идентифицировались визуально как минимум двумя специалистами, при наличии разногласий прибегали к совместному обсуждению, которое приводило к единому мнению. Рассматривались следующие виды интериктальной активности: острые, медленные волны, комплексы: острая-медленная волна, спайк-волна, спайк, полиспайк. Следует учитывать, что различные виды интериктальной активности могли проявляться как изолированно, так и сочетанно в каждом конкретном случае.

ИП оценивался ретроспективно: анализировался характер активности в первые 10 с от момента изменения ритмики на ЭЭГ. Подтверждением достоверности ИП являлось его сочетание с клиническими проявлениями приступов, стереотипных для данного пациента. Затем выделенные ИП были разделены на типы и варианты.

Проводились корреляции локализации зоны начала ИП и интериктальной активности, а также различных типов начала ИП с типами ФКД. Типы ФКД идентифицировались на основании классификации, предложенной Международной противоэпилептической лигой в 2011 г. (табл. 1) Таблица 1. Классификация фокальных кортикальных дисплазий (Международная противоэпилептическая лига, 2011 г.) [6].

Оценивались локализация и распространенность ИП в группах с различными типами его начала.

Результаты

В большинстве случаев иктальная активность проявлялась как ритмическая и представляла собой сгруппированные колебания синусоидального или заостренного характера. При анализе иктальной активности по характеру распространения было выделено два типа начала ИП: локальный и генерализованный. Проявление данной активности более чем в 4 отведениях характеризовалось как генерализованное, а в 1—4 смежных отведениях — как локальное.

У пациентов 1-й группы, с локальным типом начала ИП, на ЭЭГ регистрировалась локальная ритмическая активность в начале приступа. Для пациентов 2-й группы с генерализованным типом начала ИП было характерно наличие диффузного электродекремента, которому могло предшествовать исчезновение интериктальной активности либо появление диффузной или генерализованной ритмической эпилептиформной активности с возникновением генерализованных разрядов.

При детальном анализе начала ИП были проанализированы сочетания тех или иных компонентов ритмики, которые регистрировались в первые 10 с от начала изменений на ЭЭГ. При этом у пациентов с локальным и генерализованным типами начала ИП были выделены два и четыре варианта ритмики соответственно.

Варианты ЭЭГ с локальным типом начала ИП

1. Появление электродекремента с последующей локальной ритмической активностью. Зарегистрировано у 10 (26,3%) пациентов (рис. 1). Рис. 1. Начало иктального паттерна в виде появления электродекремента с последующим ритмическим локальным паттерном. ЭЭГ. Наблюдение 4, табл. 2. Анализ в течение 10 с от начала электроэнцефалографических изменений. Параметры записи: биполярный монтаж, скорость 20 мм/с, амплитуда 200 мкВ/см, частотный диапазон 70,0—1,000 Гц, сетевой фильтр 50 Гц.

2. Появление локальных ритмических колебаний. Отмечено у 10 (26,3%) пациентов (рис. 2). Рис. 2. Начало иктального паттерна в виде появления ритмических колебаний альфа-тета-диапазона в правой теменной и теменно-вертексной области. ЭЭГ. Наблюдение 20, табл. 2. Анализ в течение 10 с от начала электроэнцефалографических изменений. Параметры записи: монополярный монтаж с дополнительными электродами нижней скуловой дуги по системе 10—10%, скорость 30 мм/с, амплитуда 150 мкВ/см, частотный диапазон 70,0—1,000 Гц, сетевой фильтр 50 Гц.

Варианты ЭЭГ с генерализованным типомначала ИП

1. Появление электродекремента с последующей ритмической генерализованной активностью. Зарегистрировано у 7 (18,5%) пациентов (рис. 3). Рис. 3. Начало иктального паттерна в виде появления электродекремента с последующей ритмической генерализованной активностью. ЭЭГ. Наблюдение 26, табл. 2. Параметры записи: биполярный монтаж, скорость 30 мм/с, амплитуда 200 мкВ/см, частотный диапазон 70,0—1,600 Гц, сетевой фильтр 50 Гц.

2. Диффузное уплощение ритмики — у 7 (18,5%) пациентов.

3. Одиночный разряд с последующим уплощением ритмики — у 3 (7,8%) пациентов.

4. Отсутствие электрографических изменений — у 1 (2,6%) пациента.

Наблюдение № 38 из табл. 2, мальчик Таблица 2. Данные пациентов о типе и локализации патологии, совпадении локализации интериктальной и иктальной активности, динамика начала ИП Примечание. F — лобная доля, P — теменная доля, O — затылочная доля, Т — височная доля, H — полушарное поражение, «‒» — нет, «+» — да. Д — девочки, М — мальчики. 12 лет. Клинически приступы проявлялись в виде ауры — «ощущение волнения», без четких изменений на ЭЭГ. По данным МРТ у пациента выявлялся очаг в медиальной коре правой затылочной доли. По данным нейроморфологического анализа после операции выявлена ФКД IIIb типа. После операции отмечено отсутствие приступов с 2013 г. (исход Ia по шкале Engel).

Анализ типов ФКД, локализации патологии, совпадения локализации интериктальной и иктальной активности, динамика начала ИП представлены в табл. 2.

Совпадение зон иктальной и интериктальной активности отмечалось у 16 (42%) пациентов, из них у 88% пациентов выявлялся локальный тип ИП. У 22 (58%) пациентов зоны регистрации приступной и межприступной активности не совпадали, среди них преобладали пациенты с генерализованным типом начала ИП (76%).

При обработке данных о совпадении или несо-впадении зон иктальной и интериктальной активности использовались непараметрические методы статистического анализа. Критерий χ 2 равен 0,0001.

Корреляции типов ФКД и начала ИП оказались следующими. У пациентов с I и III типами ФКД преобладали ЭЭГ-варианты с началом иктальной активности в виде диффузного уплощения ритмики (40 и 30% пациентов соответственно). У пациентов со II типом ФКД преобладали ЭЭГ-варианты с началом иктальной активности в виде появления локальных ритмических колебаний как самостоятельно (39%), так и после электродекремента (33%). Данные представлены в табл. 3. Таблица 3. Анализ распределения пациентов с различными типами ФКД в зависимости от варианта начала иктального паттерна

Для каждого типа паттернов (см. табл. 2) с локальным и генерализованным началом оценены локализация патологии и ее распространенность (поражение одной либо нескольких смежных долей головного мозга). При генерализованном типе начала ИП у 13 пациентов наблюдалось поражение одной доли головного мозга, у 5 — поражение нескольких долей. При локальном типе начала ИП отмечалось изолированное поражение одной доли у 15 пациентов, у 5 — поражение нескольких долей.

Выраженного преобладания одного из типов активности в зависимости от локализации поражения не выявлено. Таким образом, не было доказано влияния локализации и распространенности поражения головного мозга на тип начала ИП.

Сложность определения зоны оперативного вмешательства в предоперационной диагностике эпилепсии уже неоднократно обсуждалась в литературе [3, 7, 9, 15—17]. В случае с ФКД важно подходить к решению проблемы комплексно, используя различные диагностические методы [3, 5, 9], каждый из них имеет свои ограничения. Например, диагностика ФКД на основании данных МРТ не всегда достоверна, так как размеры и локализация визуализируемой дисплазии на МРТ могут отличаться от истинных [18, 19]; в 23% случаев ФКД являются МР-негативными (преимущественно при ФКД I типа) [5, 20]. Большой вклад в определение локализации и объема патологии вносит ВЭМ. Однако интерпретация интериктальных данных сложна и не всегда однозначна. По данным литературы [21, 22], у пациентов с медиальной затылочной эпилепсией, медиальной лобной эпилепсией на ЭЭГ могут проявляться билатеральные, генерализованные эпилептиформные разряды и контралатерально возникающая интериктальная эпилептиформная активность. У пациентов с височной эпилепсией в 30% случаев интериктальная эпилептиформная активность на ЭЭГ может проявляться битемпорально, при этом зона начала ИП обычно латерализована [23]. Также, согласно данным литературы [22, 24], интериктальная эпилептиформная активность на ЭЭГ вообще может не регистрироваться примерно у 10% пациентов с височной и у 1/3 пациентов с лобной эпилепсией во время проведения длительного ВЭМ. Данные литературы подтверждают тот факт, что интериктальная активность на ВЭМ более распространена, чем зона начала ИП.

Для успешного хирургического лечения крайне важна точная локализация зоны «запуска» приступа. Однако часто при отсутствии внешних клинических проявлений приступа отмечаются разряды эпилептиформной активности и, наоборот, при появлении первых клинических изменений отсутствуют ЭЭГ-корреляты. Изменения биопотенциалов на ЭЭГ могут быть не видны вследствие выраженного проявления артефактов. Могут возникать сложности интерпретации начала клинических событий из-за особенностей поведения в детском возрасте [2, 7, 14].

Около 2/3 поверхности коры больших полушарий располагается в глубине борозд, и диполь разряда не всегда проецируется на скальп. Зона «запуска» приступа может локализоваться в медиально-височной, орбито-фронтальной области, межполушарном регионе на большом удалении от места регистрации потенциалов со скальповых электродов. В результате начало ИП не фиксируется, а удается зарегистрировать лишь момент его проецирования на скальп. При этом известно, что наиболее надежными иктальными ЭЭГ-проявлениями могут считаться изменения биопотенциалов ЭЭГ перед началом или совпадающие с началом клинического приступа. Пространственное распространение иктальной активности может вовлекать различные, в том числе отдаленные, зоны головного мозга [25].

В литературе [14] уже описывались варианты начала ИП при различных патологиях. Во внимание принимались в основном морфологические и частотные характеристики биопотенциалов (ритмическое изменение частоты в тета-дельта-альфа-диапазоне, появление ритмических спайков, комплексов спайк—волна, высокочастотной активности). Проводился анализ различных типов паттернов скальповой ЭЭГ и электрокортикограмм при ФКД [3, 26]. Однако до настоящего времени нет стандартов определения преиктальной, иктальной и постиктальной активности, и, как следствие, возникают сложности их разграничения [14].

В настоящем исследовании важная роль в оценке проявлений эпилептиформной активности отводится характерным особенностям начала ИП и эволюции ритмики во времени. Нами были выделены 2 типа и 6 вариантов сочетаний изменений корковой ритмики.

У большинства пациентов со II типом ФКД выявлен вариант начала ИП с появлением на ЭЭГ локальных ритмических колебаний, а у пациентов с I и III типами ФКД — в виде диффузного уплощения ритмики, что подтверждается данными инвазивных исследований [27]. ФКД II типа характеризуется более выраженными изменениями архитектоники коры, что является причиной активных процессов эпилептогенеза и, как следствие, приводит к появлению ритмической эпилептиформной активности.

Преобладание пациентов с отсутствием совпадения зон интериктальной и иктальной активности, по-видимому, может являться следствием детского возраста пациентов. У детей наблюдаются более широкая распространенность интериктальной активности и диффузное начало ИП, в структуре которого часто отсутствуют региональные акценты, вероятно, вследствие быстрой генерализации ИП [11, 12].

Заключение

Нами выделены два типа начала ИП на ЭЭГ у детей с ФКД: генерализованный и локальный. Показано, что совпадение зон проявления иктальной и интериктальной активности на ЭЭГ чаще выявляется у пациентов с локальным типом начала И.П. Выявлены корреляции типов ФКД с характерными проявлениями начала ИП: локальный тип начала ИП чаще наблюдается при ФКД II типа, тогда как генерализованный тип — при ФКД I и III типов. Не удалось выявить специфичности проявления типа начала ИП в зависимости от локализации и распространенности поражения головного мозга.

Данные о типах начала ИП могут быть использованы в прехирургическом обследовании пациентов с симптоматической эпилепсией с целью предположения гистологического диагноза и определения дальнейшей тактики лечения. В следующих работах планируется сопоставить данные о конкордантности локализации иктальной и интериктальной активности с исходами хирургического лечения пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Cтатья посвящена особенностям иктальной и интериктальной активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) у детей с фокальными кортикальными дисплазиями (ФКД). Актуальность данной темы определяется распространенностью пороков развития коры головного мозга у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. Целью предоперационного обследования при хирургическом лечении эпилепсии является локализация эпилептогенной зоны, ответственной за генерацию приступов. Считается, что наиболее близко к эпилептогенной зоне расположена зона начала приступа. В связи с этим ключевыми методиками обследования являются электрофизиологические исследования (видео-ЭЭГ-мониторинг с регистрацией приступов, при его неинформативности — инвазивный мониторинг). Однако на данный момент не существует единого стандарта относительно того, какую биоэлектрическую активность следует считать началом иктального паттерна. Цель настоящей работы — изучение электрографических паттернов начала приступа, их взаимосвязи с патоморфологическими изменениями коры головного мозга, а также конкордантности иктальной и интериктальной активности на ЭЭГ у пациентов с ФКД. Авторами проведен ретроспективный анализ 38 пациентов с ФКД в возрасте от 6 мес до 15 лет, прошедших хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко». На основании собранного материала было выделено 6 вариантов ЭЭГ-паттернов начала приступа. Авторами показано, что совпадение локализации иктальной и интериктальной активности чаще выявляется у пациентов с локальным началом приступа. У пациентов с ФКД II типа чаще регистрировались варианты с локальным началом иктального паттерна. У пациентов с I и III типами ФКД преобладали приступы с генерализованным началом иктального паттерна. Приблизительно у половины пациентов была зарегистрирована распространенная активность в начале приступа, что может свидетельствовать о склонности к быстрому распространению и генерализации иктальной активности, характерной для данной группы пациентов.

Источник

Энциклопедия

Иктальные ЭЭГ паттерны

ЭЭГ приступа – внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированные с эпилептическим приступом (Luders & Noachtar, 2000). Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео–ЭЭГ мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например, разрядов генерализованных пик – волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендуют употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» [Binnie, 1993]. ЭЭГ паттерн приступа может возникать, как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии, этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

Luders и соавт. (2000) для уточнения зоны генерации эпилептиформного разряда, предлагают выделять некоторые анатомо – электро – клинические характеристики в эпилептологии. Это имеет значение, главным образом, при парциальных формах эпилепсии.

Поиск по сайту

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.

Источник

Институт детской неврологии и эпилепсии

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

Злокачественые мигрирующие парциальные приступы младенчества. Клиническое наблюдение 6 случаев

Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества являются редким эпилептическим синдромом с дебютом в возрасте до 6 месяцев жизни, который характеризуется множественными продолжительными электроэнцефалографическими и электроклиническими фокальными приступными паттернами с вовлечением различных независимых отделов обеих гемисфер, а также задержкой психомоторного развития. Представлено подробное описание 6 новых клинических случаев данной формы эпилепсии, впервые выявленных в России. У всех пациентов посредством видео-ЭЭГ мониторирования зафиксировано не менее 3 иктальных паттернов, исходящих из различных отделов обоих гемисфер. Отмечалась высокая частота и выраженный полиморфизм приступов (не менее 5 разновидностей у каждого ребенка). Отмечено частое возникновение эпилептического статуса мигрирующих фокальных приступов (83,3% случаев). При нейровизуализации от- мечена умеренная корковая атрофии у 2 пациентов (33,3%) и грубая корково-подкорковая атрофия у 4 пациентов (66,7%). Пациенты продемонстрировали фармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию и прогрессивным ухудшением у двух пациентов (33,3%). Снижение частоты приступов на 50% отмечалось у 3 пациентов (50%) на фоне комбинации вальпроатов, бензодиазепинов и барбитуратов и на 75% – у одного пациента (16,7%) на фоне комбинации вальпроатов, бензодиазепинов и леветирацетама (кеппры). Авторами предлагается к обсуждению следующее название для данной формы эпилепсии: «Злокачественная эпилепсия младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами».

Ключевые слова: злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества, злокачественная эпилепсия младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами, мигрирующие фокальные приступы, эпилептический статус.

Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества (ЗМППМ) (Malignant migrating partial seizures in infancy — MMPSI ) – редкий, но часто остающийся нераспознанным эпилептический синдром младенческого возраста. Синдром дебютирует в возрасте до 6 месяцев жизни и характеризуется множественными продолжительными электроэнцефалографическими и электроклиническими фокальными приступными паттернами с вовлечением различных независимых отделов обеих гемисфер, а также задержкой психомоторного развития. Специфических этиологических факторов не выявлено [4].

Эта тяжелая форма эпилепсии описана сравнительно недавно. Первые три клинических описания случаев данного заболевания были представлены G. Coppola et al. (1995); Gerard et al. (1999); Okuda et al. (2000) [2, 5, 7]. E. Veneselli et al. (2001) обобщил предшествующие описания случаев и дополнил их собственными тремя клиническими наблюдениями [9]. В своем эпохальном сообщении G. Coppola et al. в 1995 г. на базе нейропедиатрического отделения Университета Рене Декарта (Париж, Франция) описали клиническое наблюдение четырнадцати младенцев обоего пола с ранее не описанным эпилептическим состоянием, характеризовавшимся практически непрерывными мультифокальными приступами. Согласно ставшим классическими наблюдениям, сделанными G. Coppola (1995), первые приступы возникали в среднем возрасте 3 месяцев, без каких-либо факторов риска. За период от 1 до 10 месяцев приступы становились очень частыми. Приступы носили парциальный характер с разными клиническими характеристиками, а на ЭЭГ отмечались многочисленные независимые разряды, перемещающие из одного кортикального региона в другой в ходе последующих приступов.
Не смотря на различную топографию, иктальный ЭЭГ паттерн каждого приступа был практически аналогичным и представлял собой ритмическую активность альфа- или тета-диапазона, склонную к распространению и вовлекающую всё большие отделы коры. У пациентов отмечался регресс в психомоторном развитии в сочетании с развитием квадриплегии с выраженной гипотонией аксиальной мускулатуры [2].

Материалы и методы. Наше исследование включало всех детей, удовлетворяющих клинико-электроэнцефалографическим критериям синдрома злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества, проходивших обследование и лечение в отделении психоневрологии и эпилепсии (ПНО-2) РДКБ за период с апреля 2005 г. по сентябрь 2006 г. В исследование включены 6 пациентов (3 девочки и 3 мальчика). Возраст пациентов варьировал от 3 мес до 1 года 1 мес (средний возраст – 8,8 мес) на период последнего наблюдения. Период наблюдения составил от 1 мес до 6 мес (в среднем – 3,5 мес). Всем пациентам в отделении психоневрологии и эпилепсии (ПНО-2) РДКБ был проведен видео-ЭЭГ мониторинг в состоянии бодрствования и во время дневного сна длительностью от 2 до 5 часов, а также мониторирование ЭЭГ в динамике (от 1 до 7 раз). Исследования были проведены посредс- твом прибора портативного видео-ЭЭГ мониторинга «ЭНЦЕФАЛАН-ВИДЕО» на базе мобильного регистратора ЭЭГ РМ-ЭЭГ-19/26 «ЭНЦЕФАЛАН-РМ» (НПКФ «Медиком МТД», г. Таганрог). Исследование имеет проспективный характер, и динамическое наблюдение за данной группой детей продолжается. Результаты исследования. Возраст дебют приступов варьировал от первых суток постнатальной жизни до 6 месяцев (у 3-х пациентов судороги отмечались с первых суток постнатальной жизни, у одного – на 3-и сутки, и в возрасте 3 и 6 месяцев у двух оставшихся пациентов). При этом у 2 пациентов вслед за неонатальными судорогами в 1-е и 3-и сутки жизни отмечался период «ремиссии» с реактивацией клинических приступов в возрасте 5 и 7 мес. Частота приступов варьировала от 30 в сутки до множественных, не поддающихся исчислению миоклонических и малых моторных приступов, а также статусного течения фокальных приступов мигрирующего характера. Эпилептический статус фокальных приступов отмечался у 5 из 6 пациентов (83,3%). Клинические проявления характеризовались выраженным полиморфизмом приступов, у всех пациентов отмечалось 5 и более типов эпилептических приступов. Представленность различных типов приступов:

Характеристика эпилептических приступов у 6 пациентов с мигрирующими парциальными приступами младенчества:

В неврологическом статусе обращает внимание, что у половины пациентов отмечалась микроцефалия. У трех пациентов (50%) отмечена бульбарная симптоматика (угнетение глоточных и небных рефлексов). Нарушение иннервации глазодвигательных и мимических мышц выявлено у 4 детей (66,7%). Нарушение мышечного тонуса отмечается у всех пациентов (у 5 детей (83,3%) – в виде диффузной гипотонии, у одного (16,7%) – повышение по спастическому типу с элементами пластики). Грубая задержка психомоторного развития отмечается у всех 6 пациентов.

У всех пациентов посредством одного или нескольких видео-ЭЭГ мониторирований было зафиксировано три и более иктальных ЭЭГ паттерна, исходящих из разных гемисфер, что также являлось критерием включения в данную группу. Морфология иктальных ЭЭГ паттернов была представлена низкоамплитудной быстрой эпилептиформной активностью (так называемый в англоязычной литературе паттерн «low amplitude fast activity» или «lafa»), бета- и альфа-диапазона, регулярной альфа- и «пилообразной» тета-активности у всех пациентов (100%), быстрых регулярных спайк-волновых комплексов (?4 Гц) – у 5 пациентов (83,3%), медленных регулярных пик-волновых комплексов – у 4 пациентов (66,7%), группы полиспайков у 3 пациентов (50%), а также регулярной дельта-активностью с включением отдельных остро-медленноволновых комплексов – у одной пациентки (16,7%). Последовательное развитие иктальных ЭЭГ паттернов при эпилептическом статусе мигрирующих фокальных приступов отражено в серии ЭЭГ пациента Г.Е. (рис. 1–7)

Больной Г.Е., 1 год. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Запись ЭЭГ по ходу статусного течения приступов. Появление регионального иктального ЭЭГ паттерна в левой лобной области в виде быстрой эпилептиформной активности с переходом в регулярную активность тета-диапазона с нарастанием амплитуды и включением острых волн. В левой теменно-задневисочной области – дельта-акцентуации после предшествующего приступа. В клинике – правосторонний тонический приступ с орофациальным и адверсивным компонентом.

Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Иктальная эпилептиформная активность вовлекает соседние области и одноименные отделы правого полушария, но с сохранением левосторонней латерализации. В клинике – билатеральный тонический приступ.

Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Иктальная эпилептиформная активность в лобных отделах меняет латерализацию на правостороннюю. В клинике – трансформация в асимметричный тонический приступ с левосторонним акцентом.

Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Диффузное распространение иктальной эпилептиформной активности с включением множественных спайков и практически с явлением вторичной генерализации. На этом фоне – появление региональной акцентуации иктального паттерна в левой теменно-задневисочной области. В клинике – трансформация в генерализованный тонический приступ с клоническим компонентом.

Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Диффузное замедление частотных характеристик диффузного иктального паттерна с переходом в дельта-замедление. При этом в левой теменно-задневисочной области напротив – активация регионального иктального паттерна с наличием регионально-акцентуированных полиспайков и спайк-волновых комплексов. В клинике – трансформация в асимметричный тонический приступ с правосторонним клоническим компонентом.

Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Переход иктального паттерна в левой теменно-задне-височной области в дельта-замедление с включением медленных эпилептиформных комплексов. В тоже время в правом полушарии отмечается появление нового иктального паттерна в виде быстрой низкоамплитудной активности. В клинике – кратковременное стихание клинической выраженности иктальных явлений.

Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Иктальные явления в правом полушарии в виде регулярной альфа-тета-активности фронто-центральной акцентуации. Постприступные изменения в левом полушарии в виде депрессии биоэлектрической активности с доминированием дельта-форм. В клинике – асимметричный тонический приступ левосторонней акцентуации.

При нейровизуализации отмечаются исключительно атрофические изменения головного мозга разной степени интенсивности, которые варьируют от умеренной корковой субатрофии (2 пациента – 33,3%) до грубой корково-подкорковой атрофии (4 пациента – 66,7%) с выраженным снижением мозгового субстрата у двух из них. Однако ни в одном случае не было обнаружено явных дизонтогенетических нарушений (фокальных кортикальных дисплазий и т.д.). Пациенты продемонстрировали фармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию в различных комбинациях и прогрессивным ухудшением у двух пациентов (33,3%). Снижение приступов на 50% отмечалось у 3 пациентов (50%) и более чем на 75% — только у одного пациента (16,7%).

Обсуждение результатов. По данным нашего исследования оба пола в равной степени подвержены данному заболеванию, что согласуется с мировыми наблюдениями. Так, O. Dulac описал 20 детей с ЗМППМ, из них 9 девочек и 11 мальчиков [4]. Дебют приступов у большинства наших пациентов (4 пациента – 66,7%) отмечался на 1-й неделе постнатальной жизни (у 3-х пациентов судороги возникали с первых суток постнатальной жизни, у одного – на 3-и сутки). У двоих оставшихся пациентов приступы дебютировали в возрасте 3 и 6 месяцев. Показатели также практически согласуются с мировыми данными. Так, согласно G. Coppola et al. (1995) данное заболевание дебютирует в возрастном интервале от 1-й недели до 7 месяцев жизни, в среднем в 3 месяца [2]. Согласно O. Dulac (2002), данная форма эпилепсии дебютирует в возрасте до 6 месяцев жизни [4]. По данным Marsh E. et al. (2005) дебют приступов варьировал в диапазоне от 1-х суток до 3 месяцев (в среднем — 25 дней) [6]. При этом у 2 наших пациентов вслед за неонатальными судорогами в 1-е и 3-и сутки жизни отмечался период «ремиссии» с реактивацией клинических приступов в возрасте 5 и 7 месяцев. Подобный феномен отмечал O. Dulac, выделивший в развитии заболевания начальный период, который может варьировать от 1 недели до 3 месяцев, в среднем в течение 45 дней [3, 4]. При этом отмечаются эпохи «мнимой» ремиссии.
В начале заболевания приступы могут отмечаться только раз в неделю и нередко остаются незамеченными [4]. O. Dulac также отмечает, что течение заболевание и степень выраженности клинических симптомов нередко имеет волнообразный характер: период тяжелого течения может длиться несколько недель и сменяется относительно благоприятным периодом с частичным восстановлением функций, когда приступы становятся редкими и менее тяжелыми, и так до следующего ухудшения. Это явление создает дополнительные трудности в контроле качества лечения, так как довольно тяжело дифференцировать, является ли урежение и снижение тяжести приступов истинной реакцией на лечение, либо оно служит отражением собственного течения заболевания [4]. Подобный эффект наблюдался у половины наших пациентов, что создавало трудности в адекватной оценке качества антиэпилептической терапии. G. Coppola также сообщает о возможности чередования приступных и бесприступных периодов. При этом приступы развиваются в течение 2-5 дней в неделю с наличием «светлых» дней, либо возникают каждый день практически постоянно [2]. Выраженный клинический полиморфизм эпилептических приступов при фокальных младенческих эпилепсиях является известным и давно подмеченным фактом [1-6, 9]. В высшей степени данный полиморфизм характеризует такую тяжелую форму эпилепсии, как злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества [2, 4, 6, 9].

Клиническая манифестация приступов может характеризоваться адверсией головы и глаз в сторону, латерализованными подергиваниями глазных яблок, фиксацией взора, клоническими подергиваниями век, тоническим напряжением или клониями в одной или двух конечностей с одной из сторон, жевательными движениями, явлениями апноэ, покраснением лица, гиперсаливацией, сосанием и вторично-генерализованными приступами [2]. Множество возможных комбинаций дает широкий диапазон иктальных черт. Наблюдения показывают альтернативное вовлечение корковых отделов обоих полушарий, что подразумевает под собой диффузное вовлечение в эпилептогенез коры больших полушарий. В большинстве случаев приступы слабо выражены и часто протекают незаметно для родителей и медицинского персонала (в частности, такие как кратковременные задержки дыхания, эпизоды закрывания глаз либо отведения глаз в сторону, эпизоды покраснения лица). Лишь видео-ЭЭГ мониторинг позволяет убедительно судить о представленности иктальных феноменов.
Обычно длительность приступа составляет 1-4 минуты, но в ряде случаев приступ может продолжаться до нескольких десятков минут вплоть до развития эпилептического статуса [2, 4]. Так, эпилептический статус фокальных приступов отмечался у 5 (83,3%) наших пациентов. Однако, в исследовании O. Dulac эпилептический статус отмечался существенно реже (в 2 из 14 случаев – 14,3%) [4]. Наличие серийных эпилептических спазмов при данной форме эпилепсии также было отмечено G. Coppola [2]. В нашей группе этот тип приступов был одним из наиболее частых и обнаруживался у 5 (83,3%) наших пациентов. По мере течения заболевания часто возникают вторично-генерализованные приступы [2], отмеченные также у двух наших пациентов (33,3%). E. Marsh et al. (2005) обращали внимание на задержку темпов нарастания окружности головы, выявляемую с возрастом у всех пациентов; в дальнейшем отмечалось развитие тяжелого тетрапареза с выраженной аксиальной гипотонией [6]. Микроцефалия была выявлена нами у половины пациентов, а диффузная мышечная гипотония зарегистрирована у 5 детей (83,3%).
На ЭЭГ при злокачественной мигрирующей парциальной эпилепсии младенчества по данным мировой литературы типичным является диффузное замедление основной активности фона, выявляемое у пациентов с первых записей ЭЭГ. Во всех случаях отмечаются мультифокальные спайки без четкой активации во сне, хотя на начальных этапах развития заболевания эпилептиформная активность на ЭЭГ может не проявляться. Постоянный интериктальный ЭЭГ паттерн не выявлен. Когда приступы становятся очень частыми, интериктальная активность практически не определяется [2, 4, 6].

Наши данные согласуются с вышеизложенными данными литературы. Приступные электроэнцефалографические паттерны возникают и вовлекают разные области коры больших полушарий в ходе последовательно развивающихся приступов. Иктальный паттерн представляет собой ритмическую активность альфа- и тета-диапазона, с возникновением в одном из регионов и прогрессирующим вовлечением соседних областей, с постепенным снижением частотных характеристик иктальной активности [2]. Данный тип иктальных ЭЭГ паттернов обнаруживался у всех из 6 наших пациентов. При этом, у 5 наблюдаемых нами пациентов (83,3%) отмечается трансформация в быстрые регулярные пик-волновые комплексы (?4 Гц), а у 4 пациентов (66,7%) – замедление регулярных пик-волновых комплексов до 2,5-2 Гц. Когда приступы становятся очень частыми, отмечается шифт зоны инициального иктального паттерна из одного региона в другой, а также из одного полушария к другому. Последовательно возникающие приступы могут перекрывать друг друга, в случаях, когда еще не завершился иктальный паттерн в одной области, но уже возник иктальный паттерн, исходящий из другого коркового отдела. В результате возникает продолженная, но мигрирующая иктальная активность, формирующая сложно- составной паттерн эпилептического статуса [2, 6]. На ЭЭГ может отмечается сложная картина, сочетающая на одной эпохе постприступные изменения в одном регионе головного мозга, инициальный иктальный паттерн в другой области и развернутый иктальный паттерн в третьей. В целом, иктальный паттерн демонстрирует миграцию иктальных характеристик от одной области к другой, при этом без формирования устойчивых межрегиональных связей. Вероятно, исключительно за счет миграции иктального паттерна, ребенок способен длительно пребывать в состоянии эпилептического статуса фокальных приступов без развития создающего угрозу для жизни локального отека головного мозга.

Важную роль в диагностике играет видео-ЭЭГ мониторинг, который способен выявить четкую корреляцию между локализацией иктального паттерна и клиническими характеристиками приступа. Так иктальный паттерн в лобной области вызывает клинические явления в виде напряжения контралатеральных конечностей, возможны ипсилатеральные автоматизмы, а также может возникнуть картина адверсивного приступа с формированием позы по типу «фехтовальщика». Перироландический паттерн проявляется контралатеральным клонусом губ и мимической мускулатуры, фаринго-оральными автоматизмами и гиперсаливацией. Височные паттерны проявляются жевательными движениями, широким взглядом по типу «таращенья» (феномен «staring»), альтернирующими тоническими феноменами. Затылочные иктальные паттерны сочетались с латерализованными клониями глазных яблок и девиацией головы. В случаях теменной локализации паттерна возможны изолированные фиксации позы ребенка и неспецифическая двигательная активность, иногда создается впечатление, что ребенок как бы «прислушивается» к своим внутренним ощущениям.

Вышеуказанные явления контрастируют со сложившимся мнением об отсутствии четкой клинико- электроэнцефалографической корреляции фокальных иктальных паттернов у детей очень раннего возраста, и свидетельствует скорее об обратном. Также не таким уж и раритетом представляется наличие у младенцев джексоновских моторных приступов. По мере взросления ребенка амплитуда иктальной активности имеет тенденцию к нарастанию, многие приступы трансформируются во вторично-генерализованные, все больше и больше вовлекаются лобные отделы полушарий. Феномен вторичной билатеральной синхронизации обычно возникает спустя первые недели от начала заболевания [2]. Тем не менее, возможно, в результате более высокой эффективности новых антиэпилептических препаратов и их комбинаций, в ходе последних наблюдений начала развития заболевания у подобных пациентов, отмечается задержка формирования билатеральной синхронизации и дополнительных фокусов эпилептиформной активности до 2 месяцев от начала заболевания [5].
На данном этапе при обнаружении ранней фармакорезистентности может возникнуть ошибочное решение о применении хирургической тактики лечения. При этом немаловажное значение для данной категории пациентов имеет продолженное видео-ЭЭГ мониторирование, так как обнаружение одного или нескольких приступов, исходящих из одной области, еще не означает, что все приступы у данного ребенка исходят только из этой области. Так, больной Ю.А. во время рутинной записи ЭЭГ продемонстрировал множественные независимые спайковые и спайк-волновые разряды, периодически с формированием картины модифицированной гипсаритмии. При этом чаще доминировал региональный акцент в левой височной области. В ходе рутинного (длительностью 15 минут) исследования был зафиксирован асимметричный фокальный тонический приступ, исходящий из левой височной доли. Данные явления позволили предположить предварительный диагноз симптоматической фокальной височной эпилепсии с мимикрией синдрома Веста. Можно было предположить главную роль левостороннего височного очага как в генезе всех приступов у ребенка, так и в формировании «вторичных» эпилептогенных зон. В совокупности с данными нейровизуализации, показавшими преобладание атрофических изменений именно в этой доле (левой височной), а также с учетом ранней резистентности и катастрофического течения заболевания, данный ребенок мог бы рассматриваться в качестве кандидата для хирургического лечения эпилепсии в как можно более ранние сроки. Тем не менее, первичное обследование было пролонгировано до 1 часа. При просмотре записи были обнаружены приступы, исходящие из других областей и имеющие отличную кинематику. Ребенку был выставлен диагноз — тяжелая эпилепсия с множественными независимыми фокусами спайков (синдром Марканда-Блюма-Отахара). Однако в ходе последующих динамических обследований по мере прогрессирования заболевания был зафиксирован факт миграции иктального паттерна в ходе фокальных приступов. Иктальные паттерны трансформировались один в другой и мигрировали в пределах как одной гемисферы, а также переходили на другую. Несмотря на агрессивную антиэпилептическую терапию, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось. Практически отмечался статус мигрирующих фокальных приступов. Таким образом, данный тип течения заболевания был характерен для злокачественной мигрирующей парциальной эпилепсии младенчества.

Данные нейровизуализации у нашей группы пациентов контрастируют с данными мировой литературы, согласно которым изменения на компьютерной томографии и магнитно-резонансной визуализации не характерны, и большинство случаев расцениваются, как криптогенные [2, 4, 5, 6]. У наших больных только в 2 случаях (33,3%) отмечалась умеренная корковая субатрофия, и данные случаи могли трактоваться как криптогенные. В то же время у 4 пациентов (66,7%) отмечалась грубая корково-подкорковая атрофия, при этом в 2-х случаях с выраженным уменьшением мозгового субстрата (33,3%). Однако ни в одном случае не было обнаружено явных дизонтогенетических нарушений, и патологические находки имели гипоксически-ишемический генез. Согласно описанным в мировой литературе клиническим случаям, данная форма эпилепсии резистентна к терапии и характеризуется серьезным прогнозом. Традиционные и новые антиэпилептические препараты в различных комбинациях, а также стероидные гормоны оказываются неэффективными. По мере развития заболевания в течение нескольких месяцев отмечается нарастание частоты и длительности приступов, вплоть до кластерного статусного характера. Ряд пациентов умирает на первом году жизни, либо на первой декаде жизни на фоне множественных продолжительных эпилептических приступов, развития респираторного дистресс-синдрома и декортикационной ригидности [4]. Смертность при данном синдроме, на основании обобщенных клинических наблюдений, составляет 28% [6]. Однако, по описанию J. Perez и соавт. (1999), в двух случаях была отмечена ремиссия приступов на фоне комбинации стрипентола и высоких доз клоназепама [8]. K. Okuda и соавт. (2000 г) сообщают об эффективности применения бромистого калия при мигрирующих парциальных приступах младенчества. Так у мальчика в возрасте 3 мес и девочки в возрасте 4 мес на фоне неэффективности основных антиэпилептических препаратов терапия бромистым калием в дозе 80 мг/кг в сутки привела к полной ремиссии приступов в одном случае и значительному урежению (на 95%) приступов в другом случае [7]. При применении обеих описанных схем лечения, в случае контроля над приступами отмечается постепенное улучшение психомоторного развития, что еще раз доказывает ведущую роль эпилептиформной активности и персистирующих приступов в формировании энцефалопатии и задержки развития [4].

По данным L.L. Francois et al. (2003), мигрирующая парциальная эпилепсия младенчества также всегда резистентна к кетогенной диете. Хирургическое лечение данной формы эпилепсии представляется нецелесообразным [4]. Наши пациенты продемонстрировали фармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию в различных комбинациях и прогрессивным ухудшением у двух пациентов (33,3%). При этом вызывает интерес и удивление, что именно эти два случая изначально характеризовались умеренными неспецифическими изменениями при нейровизуализации. Ни в одном из 6 случаев не было достигнуто полной клинической ремиссии. Эпилептические приступы сохраняют склонность к статусному течению у двух пациентов. Эти дети часто требуют реанимационных мероприятий, как из-за статусного характера приступов, так и учитывая сочетанную неврологическую патологию, включая бульбарный и псевдобульбарный синдромы, аспирационные пневмонии, сердечно-легочную недостаточность. Гормональная терапия и терапия высокими дозами витамина В6 не оказывала существенного эффекта или эффект был временный. Как правило, умеренный положительный эффект отмечался на фоне комбинированной терапии с использованием барбитуратов и бензодиазепинов. Снижение приступов на 50% отмечалось у 3 пациентов (50%) на фоне следующих комбинаций: конвулекс + гексамидин + фризиум, конвулекс + фризиум, депакин + гексамидин. Снижение приступов более чем на 75% отмечалось только у одного пациента (16,7%) на фоне комбинации конвулекса, клоназепама и кеппры.

Заключение. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества являются самостоятельным эпилептическим синдромом с особенными, отличными от остальных форм эпилепсии клинико-нейрофи-зиологическими характеристиками. Диагноз может быть установлен при наличии различных типов фокальных приступов, сопровождающихся множественными продолжительными электроэнцефалографическими и электроклиническими приступными паттернами с вовлечением множественных независимых отделов обеих гемисфер. Форма является возраст-зависимой и дебютирует до 6 месячного возраста (часто на 1-й неделе жизни). Согласно мнению O. Dulac (2002), злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества являются третьим типом младенческой эпилептической энцефалопатии (наряду с ранними энцефалопатиями с супрессивно-взрыв- ным паттерном и синдромом Веста), при котором кора головного мозга более склонна к генерации эпилептического возбуждения, мигрирующего от одной области коры к другой, без четкой межрегиональной организации. Данное состояние обусловлено возрастными особенностями младенческого мозга с гипервозбудимость коры на определенном эволюционном этапе [4]. Учитывая, что термин «злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества» характеризует данную форму эпилепсии скорее как симптомокомплекс, мы предлагаем к обсуждению следующее название: «злокачественная эпилепсия младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами», возможно более полно отражающее суть заболевания.

1. Chiron C., Soufflet C., Pollack C., Cusmai R. Semiology of cryptogenic multifocal partial seizures in infancy //Electroencephalogr Clin Neurophysiol. — 1988. — V. 70. — P. 9-16

. 2. Coppola G., Plouin P., Chiron C., Robain O., Dulac O. Migrating partial seizures in infancy: a malignant disorder with developmental arrest // Epilepsia. — 1995. — V. 36(10). — P. 1017-24.

3. Dulac O., Chiron C. Malignant epileptic encephalopathies in children // Baillieres Clin Neurol. — 1996. — V. 5(4). – P. 765-81.

4. Dulac O. Malignant migrating partial seizures in infancy // In: Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence (3rd edn) / J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinati; P. Wolf — John Libbey & Co Ltd, 2002. — P. 65-68.

5. Gerard F., Kaminska A., Plouin P., Echenne B., Dulac O. Focal seizures versus focal epilepsy in infancy: a challenging distinction // EpilDisord. — 1999. — V. 1. — P. 135-139.

6. Marsh E., Melamed S.E., Barron T., Clancy R.R. Migrating partial seizures in infancy: expanding the phenotype of a rare seizure syndrome // Epilepsia. — 2005. — V. 46(4). — P. 568-72.

7. Okuda K., Yasuhara A., Kamei A., Araki A., Kitamura N., Kobayashi Y. Successful control with bromide of two patients with malignant migrating partial seizures in infancy // Brain Dev. — 2000. — V.22(1). — P. 56-9.

8. Perez J., Chiron C., Musial C., Rey E., Blehaut H., d’Athis, Vincent J., Dulac O. Stiripentol: efficacy and tolerability in epileptic children // Epilepsia. — 1999. — V. 40. — P. 1618-1626.

Источник