истинная полицитемия что нельзя есть
Истинная полицитемия что нельзя есть
В профилактике тромбофилических осложнений истинной полицитемии (ИП) наиболее эффективен аспирин, но его применение в дозе 0,5—1 г несет угрозу геморрагических осложнений, преимущественно внутренних кровотечений Осложнения дозозависимы. В исследовании Итальянской группы по изучению полицитемии (GIPS), в котором 112 больных были рандомизированы в 2 группы, одна из которых принимала аспирин в дозе 40 мг/сут, а другая являлась контрольной, различий в частоте побочного эффекта авторы не обнаружили. Эти исследования определили рекомендации назначать аспирин профилактически именно в дозе 40 мг/сут.
К настоящему времени закончилось проспективное рандомизированное исследование Европейской объединенной группы (ECLAP) по изучению роли аспирина в суточной дозе 100 мг в профилактике сосудистых осложнений истинной полицитемии (ИП). В него вошли 1638 больных из 94 европейских центров. У 32 % больных аспирин назначался без прямых показаний и противопоказаний, у 68 % имелись показания к профилактическому назначению аспирина (перенесенные в прошлом тромбозы и др.) или противопоказания (язва желудка или двенадцатиперстной кишки в анамнезе).
Это лечение снизило смертность от сердечно-сосудистых заболеваний или осложнений истинной полицитемии (ИП), частоту нефатального инфаркта миокарда и ишемического инсульта, легочных эмболии, тромбозов больших сосудов. Число желудочно-кишечных кровотечений несколько увеличилось, но незначительно. Т. Barbui, автор концепции применения малых доз аспирина при истинной полицитемии (ИП) с профилактической целью, на основании результатов исследования ECLAP рекомендует включить аспирин в суточной дозе 100 мг в профилактическое лечение истинной полицитемии (ИП).
За основу лечения любых тромбофилических сосудистых осложнений при истинной полицитемии должна быть взята дезагрегантная терапия с учетом их патогенеза.
При тромбозах крупных сосудов аспирин назначается нами в суточной дозе 0,5—1 г сроком на 5— 7 дней под систематическим врачебным контролем. Одновременно вводится гепарин в мини-дозах или, что предпочтительнее, фраксипарин в дозе 0,3 мл в сутки. При снижении содержания в плазме крови антитромбина-3, а нередко и без этого, в ходе терапии гепарином вводится свежезамороженная плазма по 400 мл внутривенно струйно 1 раз в 3 дня. Продолжительность антикоагулянтной терапии в среднем составляет 1—2 нед. Большие дозы гепарина применять не следует, так как они легко вызывают кровотечения.
Несмотря на то что кровопускания несут определенную тромбогенную опасность, она не реализуется при одновременном назначении дезагрегантов тромбоцитов, реополиглюкина и гепарина непосредственно перед кровопусканием. В связи с этим мы применяем кровопускание в острый период тромбозов сосудов при значительном увеличении Ht (60— 70 %), поскольку повышение вязкости крови имеет прямое отношение к патогенезу тромбозов. При указанной выше тактике кровопускания безопасны, а результаты лечения тромбозов сосудов превосходят эффект рутинной терапии.
При тромбозах жизненно важных сосудов может быть использована и тромболитическая терапия. Она оказалось эффективной в лечении осложнения истинной полицитемии инфарктом миокарда, ишемическим инсультом, тромбозом глубоких вен бедра.
В лечении тромбофлебита вен нижних конечностей хороший эффект дает местная терапия холодом, которая снимает воспалительный компонент. При подозрении на осложнение рожей применяются антибиотики, преимущественно макролиды или пенициллины.
Часто практикуемое назначение пиявок малоэффективно и нередко вызывает аллергический дерматит. Непрямыми антикоагулянтами мы не пользуемся, поскольку они быстро вызывают резкое снижение протромбинового индекса.
Лечение микроциркуляторных тромбофилических сосудистых осложнений типа эритромелалгии, стенокардии, мигрени осуществляется с помощью аспирина в суточной дозе 0,3—0,5 г, а при наличии к нему противопоказаний — других дезагрегантов тромбоцитов. Если эритромелалгия завершается тромбозом микрососудов, а об этом свидетельствуют невыносимый характер боли, трофические изменения кожи и отсутствие эффекта от приема дезагрегантов тромбоцитов и терапии гепарином, приходится прибегать к ампутации пальца.
Кровотечения после экстракции зуба в прогностическом отношении обычно благоприятны и спонтанно останавливаются, если больной одновременно не принимал аспирина. Важно успокоить больного. В ряде случаев требуются специальные стоматологические мероприятия (ушивание лунки зуба) и иногда общая гемостатическая терапия.
Операции у больных с нелеченой истинной полицитемией крайне опасны и часто сопровождаются смертельными геморрагическими и тромботическими осложнениями, поэтому все плановые хирургические операции следует проводить в период ремиссии, а срочные — после подготовки больного с помощью кровопусканий и свежезамороженной плазмы.
С кровотечениями после биопсии полипов и других образований желудка и двенадцатиперстной кишки часто сталкиваются эндоскописты, не предупрежденные лечащим врачом об опасности даже столь малой операции. Следует предусмотреть отмену аспирина за 7 дней до любых оперативных вмешательств. При высоком тромбоцитозе подготовка к операции включает назначение Hydrea в суточной дозе 2—3 г наряду с кровопусканиями или эритроцитаферезом. Для профилактики послеоперационных тромботиче-ских осложнений используют гепарин в мини-дозах или фраксипарин, а у больных с тромбоцитозом — одновременно аспирин в малых дозах.
Хроническая артериальная гипертония, не устраняемая кровопусканиями, лечится с помощью гипотензивной лекарственной терапии. По нашим наблюдениям, больные истинной полицитемией плохо переносят нифедипины как короткого, так и пролонгированного действия и адекватно реагируют на прием b-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, арифон. Они применяются в виде монотерапии или комбинированно.
У больных, имеющих гиперурикемию, применяется аллопуринол в суточной дозе от 300 мг до 1 г в зависимости от ее степени. С профилактической целью аллопуринол назначают в суточной дозе 100— 300 мг в период проведения циторедуктивной терапии и во всех случаях выраженной постэритремической миелоидной метаплазии селезенки (ММС) в связи с повышением клеточного гиперкатаболизма и высокой частотой урикемии в этой стадии.
Для симптоматической терапии кожного зуда рекомендован периактин (ципрогептадин) в суточной дозе 4—16 мг, обладающий антигистаминным и антисеротониновым механизмом действия. Однако он вызывает сильный снотворный эффект и поэтому плохо переносится больными. Высокий, но не быстрый терапевтический эффект в отношении кожного зуда дает ИФН-а.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП) довольно редкое заболевание. Заболеваемость в мире составляет 1–1,9 на 100 000 населения.
Кодирование по МКБ 10: D45 Полицитемия истинная.
Истинная полицитемия относится к большой группе гематологических заболеваний –миелопролиферативные новообразования.
Истинная полицитемия сопровождается продукцией избыточного количества эритроцитов, часто также лейкоцитов и тромбоцитов. Основная причина истинной полицитемии до сих пор не выявлена.
У 95 % больных истинной полицитемией выявляется характерное изменение (мутация) JAK2V617F в гене JAK2 (сокращенное от янускиназа второго типа). У 3–4 % больных с истинной полицитемией выявляется мутация в том же гене JAK2, но другом участке (12-й экзон гена). Человек не рождается с вышеуказанными мутациями, они возникают в процессе жизни.
Кроме вышеописанных мутаций, в механизме развития истинной полицитемии принимает участие целый ряд нарушений на генетическом уровне. В медицинской литературе вы можете прочитать о JAK-STAT – сигнальном пути, активация которого приводит к неконтролируемому росту клеток.
Материал по ИП подготовлен под редакцией
зав. 52 Гематологическим отделением ГБУЗ г. Москвы
«Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева
Департамента здравоохранения г. Москвы,
члена профильной комиссии Минздрава РФ по гематологии,
члена Европейской гематологической ассоциации (EHA),
члена Американского общества гематологов (ASH)
Для того, чтобы лучше понять, как развивается истинная полицитемия и как заболевание влияет на ваш организм, необходимо изучить некоторые понятия.
Система кроветворения – это комплекс органов и тканей, благодаря которым в организме образуются, работают и разрушаются клетки крови. Важнейшее место в этой системе занимает костный мозг.
Костный мозг – это мягкая пористая ткань внутри костей, в которой образуются стволовые кроветворные клетки (их также называют гемопоэтические стволовые клетки), в дальнейшем трансформирующиеся в зрелые клетки крови. Зрелые клетки в дальнейшем попадают в сосуды, где начинают выполнять свою основную функцию.
К зрелым клеткам крови относятся: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты (красные кровяные тельца) отвечают за транспорт кислорода к тканям организма; лейкоциты (белые кровяные тельца) обеспечивают иммунитет и противостоят инфекциям, тромбоциты (кровяные пластинки) участвуют в свертывании крови и препятствуют кровотечениям.
Истинная полицитемия сопровождается образованием избыточного количества, в первую очередь, эритроцитов, что делает кровь более густой. Такое состояние крови создает условия для образования сгустков (тромбов). Кроме того, повышенная густота крови препятствует нормальному кровотоку и обеспечению органов и тканей кислородом.
Также истинная полицитемия сопровождается увеличением размеров селезенки (спленомегалией). Селезенка увеличивается от того, что в ней образуются новые очаги кроветворения. Реже может встречаться и увеличение печени (гепатомегалия).
Есть три основных осложнения заболевания, которые могут нести угрозу жизни. Это тромбозы, развитие миелофиброза (замещение клеточного костного мозга некроветворной тканью) и переход в острый лейкоз (острое, злокачественное течение болезни).
При отсутствии осложнений продолжительность жизни больных с истинной полицитемией не отличается от общей популяции. Пациенты с истинной полицитемией в большинстве случаев могут жить нормальной жизнью, также полноценно, как здоровые люди.
На ранних этапах ИП может протекать без каких-либо симптомов. Зачастую первым проявлением болезни может быть образование тромба (тромбоз). Тромбы могут образоваться как в артериях, так и в венах.
К основным симптомам, которые могут иметь место при истинной полицитемии, относятся: слабость, кожный зуд, ночная потливость, боли в костях, тяжесть или боли в левом подреберье (связаны с увеличением селезенки), повышение температуры, потеря веса.
Наличие того или иного симптома, а также степени выраженности симптомов у каждого пациента, индивидуальны.
Диагноз заболевания основывается на лабораторном исследовании крови. Клинический анализ крови – включает в себя исследование, которое позволяет определить количество клеток крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), степень густоты крови (гематокрит), а также определить наличие молодых форм клеток в лейко-формуле.
Биохимический анализ крови позволяет определить биохимические параметры, являющиеся показателями состояния органов и систем организма (печень, почки, обмен железа). Важным показателем является исследование уровня эндогенного эритропоэтина – естественного стимулятора выработки клеток эритроидного ряда.
Назначается проведение молекулярно-генетического исследования крови на наличие мутаций в гене JAK2. Выявление данной мутации является одним из подтверждающих факторов диагноза истинная полицитемия. Забор крови для данного исследования производится из вены.
Анализ костного мозга позволяет поставить окончательный диагноз. Пациентам назначают проведение морфологического и гистологического исследования костного мозга (пункция и трепанобиопсия костного мозга), благодаря которому можно оценить состояние кроветворения.
Лечение истиной полицитемии направлено на подавление болезни, профилактику осложнений и улучшение качества жизни пациента. Это достигается путем снижения густоты крови, уменьшения количества избыточных клеток.
Важна профилактика тромбозов. Это возможно при уменьшении влияния факторов, провоцирующих сердечно-сосудистые осложнения. Важным элементом в структуре профилактики тромбозов является поддержание здорового образа жизни – отказ от курения, предупреждение и лечение ожирения, сахарного диабета, артериальной гипертензии.
При лечении истинной полицитемии важно поддерживать нормальный объем крови и ее густоты. Одним из способов достижения этой цели является кровопускание. С помощью кровопускания достигается снижение уровня гематокрита. Оптимальный уровень гематокрита при истинной полицитемии не превышает 45 %. Благодаря снижению густоты крови уменьшается риск развития тромбозов. Также после кровопускания отмечается уменьшение интенсивности головных болей, снижение артериального давления.
Строгое соблюдение рекомендаций лечащего гематолога – залог успешных результатов лечения и продолжительности жизни. Необходимо регулярное наблюдение у гематолога для осуществления контроля над болезнью и своевременного выявления и лечения прогрессирования.
Существует специальный опросник МПН10, предназначенный для оценки симптомов. Он поможет оценить влияние симптомов на ваше состояние и обсудить с лечащим врачом.
Можно, также как и другие хирургические и косметологические манипуляции, но обязательным условием является согласование с лечащим врачом-гематологом подготовки к плановым медицинским вмешательствам. Часто для снижения рисков кровотечения во время медицинских процедур необходимо заблаговременно делать перерыв в приеме антиагрегантов (тромбо-АСС, кардиомагнил и др.), подробные рекомендации нужно получить у своего гематолога.
Планирование беременности и для здоровых людей непростой вопрос, а для пациентов с истиной полицитемией этот вопрос требует ответственного решения. В любом случае, это решение должно приниматься только при участии лечащего врача гематолога, т.к. потребует корректировки лечения. В ходе беременности обязательно необходимо совместное наблюдение у акушера-гинеколога и гематолога. С учетом наличия заболевания системы крови могут понадобиться более частые обследования и дополнительное профилактическое введение препаратов для профилактики тромбозов.
Важно контролировать течение заболевания. При лечении необходимо динамическое наблюдение за вашим состоянием и лабораторными показателями.
Осуществляется это с помощью регулярного обследования, которое включает осмотр гематолога, контроль клинического и биохимического анализов крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, исследование костного мозга (пункция, трепанобиопсия). При необходимости могут быть назначены дополнительные исследования, касающиеся других органов и систем..
Частота проведения исследований в процессе лечения определяется лечащим врачом гематологом.
Посещая врача – гематолога важно изучить термины, касаемые вашего заболевания:
гепатомегалия – увеличение печени;
спленомегалия – увеличение селезенки;
тромбоз – формирование сгустка крови в кровеносном сосуде (вене или артерии);
фиброз – замещение здоровых клеток рубцовой тканью;
трепанобиопсия – изъятие образца ткани костного организма для изучения под микроскопом. Образец ткани в этом случае называют трепанобиоптатом;
циторедуктивная терапия – лечение, направленное на снижение продукции клеток;
система кроветворения – это комплекс органов и тканей, благодаря которым в организме образуются, работают и разрушаются клетки крови. Важнейшее место в этой системе занимает костный мозг;
костный мозг – это мягкая пористая ткань внутри костей, в которой образуются стволовые кроветворные клетки (их также называют гемопоэтические стволовые клетки), в дальнейшем развивающиеся в зрелые клетки крови. Зрелые клетки в дальнейшем попадают в сосуды, где начинают выполнять свою основную функцию;
клинический анализ крови – включает в себя исследование, которое позволяет определить количество клеток крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), степень густоты крови (гематокрит), а также определить наличие молодых форм клеток в лейко-формуле;
биохимический анализ крови позволяет определить биохимические параметры, являющиеся показателями состояния органов и систем организма (печень, почки, обмен железа). Важным показателем является исследование уровня эндогенного эритропоэтина – естественного стимулятора выработки клеток эритроидного ряда;
молекулярно-генетическое исследование крови на наличие мутации JAK2V617F или мутаций в экзоне 12 гена JAK2. Выявление данных мутаций является одним из подтверждающих факторов диагноза истинная полицитемия. Забор крови для данного исследования производится из вены.
Эритремия – болезнь избытка крови
Внезапное покраснение кожи и зуд, который усиливается при приеме ванны или душа, чаще всего списывают на аллергию. В ее появлении сначала винят мыло, шампунь, гель для душа. А когда патологическая реакция не проходит и после отказа от таких средств, под подозрением оказывается хлор, содержащийся в водопроводной воде. Однако на самом деле эти симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием костного мозга под названием эритремия, поэтому при появлении зуда и изменении цвета кожи нужно обязательно проконсультироваться с гематологом.
Суть и симптомы патологии
Еще одно название эритремии – истинная полицитемия, которое происходит от греческих слов «много», «клетка» и «кровь», что вполне отражает суть проблемы. Дело в том, что это заболевание представляет собой доброкачественный опухолевый процесс системы кроветворения, связанный с чрезмерной миелопролиферацией, т.е. гиперплазией клеточных элементов костного мозга. В результате они начинают вырабатывать слишком много эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению общей массы циркулирующей крови (иногда почти вдвое), повышению ее вязкости, замедлению скорости кровотока, закупориванию мелких капилляров и увеличению риска образования тромбов. Чаще всего болезнь встречается у взрослых и пожилых людей мужского пола. Средний возраст подверженных недугу колеблется от 60 до 79 лет. Впрочем, заболеть могут и молодые люди. У женщин эритремия встречается в полтора раза реже, чем у мужчин, но чаще начинается раньше и протекает сложнее. Известно, что имеется семейная предрасположенность к истинной полицитемии, но точный способ ее наследования пока не ясен. Наиболее частой жалобой при эритремии является сильный зуд в руках или ногах примерно у 40% пациентов. Как правило, он усиливается при контакте с теплой водой, что связано с аномальным высвобождением серотонина, гистамина и простагландинов. Из-за слишком медленного движения крови, в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму, кожа человека приобретает красновато-вишневый цвет, что особенно заметно на ее открытых участках: лице, шее, кистях рук, щиколотках и икрах ног. Иногда при эритремии также видны расширенные вены, расположенные в области шеи, краснеют конъюнктивы и белки глаз, слегка отекают слизистые оболочки. Довольно распространенным симптомом болезни считается эритромелалгия – появление жгучей боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение или посинение кожи на этих частях тела. Эритромелалгия вызвана увеличением количества тромбоцитов и повышением их агрегации, из-за чего в мелких капиллярах образуются крошечные сгустки крови. Примерно у 20% пациентов с полицитемией помимо прочего развивается подагрический артрит. Еще одно сопутствующее заболевание, которым страдает примерно 10–15% больных эритремией, – язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбозы мелких сосудов приводят к трофическим нарушениям в слизистых оболочках этих органов, что повышает их восприимчивость к поражению бактерией H. pylori. В качестве компенсаторной реакции сосудистого русла на увеличение вязкости крови повышается артериальное давление. Неспецифическими симптомами болезни также могут быть головные боли, иногда перерастающие в мучительные мигрени с нарушением зрения. Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, в костях, в подложечной области. Они часто испытывают головокружение, шум в ушах, страдают от хронической усталости, перепадов настроения, снижения концентрации внимания и нарушения когнитивных функций.
Принципы диагностики
Довольно часто на ранних стадиях эритремия протекает бессимптомно. Иногда ее диагностируют совершенно случайно, после общего анализа крови, который пациент сдает совсем по другому поводу. В этом случае главным признаком заболевания является слишком высокое содержание гемоглобина в крови (180–220 г/л) и изменение показателя гематокрита, т.е. соотношения форменных элементов крови и плазмы (65–80%). У людей, страдающих истинной полицитемией, количество эритроцитов в кубическом миллиметре крови нередко превышает 8 млн, а норма для взрослых составляет 4–6 млн. Общий анализ крови также показывает увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов, снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Функциональная диагностика, например УЗИ внутренних органов, часто позволяет выявить увеличение размеров печени и селезенки. А дополнительные лабораторные исследования, которые назначаются при подозрении на эритремию, обнаруживают повышение концентрации мочевой кислоты, изменение лейкоцитарной формулы, снижение показателей эритропоэтина – гормона, регулирующего процесс образования эритроцитов, а также мутацию в гене тирозинкиназы JAK2.
Лечение кровопусканием
Эритремия относится к хроническим неизлечимым заболеваниям, она чревата серьезными и опасными для жизни осложнениями. Прежде всего, к их числу относятся тромботические события, например эмболии артериальных и венозных сосудов головного мозга, легких, селезенки, нижних конечностей. Как это ни парадоксально, страдающие эритремией люди склонны к кровотечениям, особенно при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. У них также часто развиваются желчнокаменная болезнь и цирроз печени, повышается риск развития нефросклероза и образования камней в почках. Чтобы избежать таких тяжелых последствий, очень важно своевременно диагностировать и правильно лечить эритремию. Главная задача терапии – нормализовать количество крови. Для этого применяется один из самых древних медицинских приемов – кровопускание, или, используя современную терминологию, флеботомия. Ее обычно назначают при показателе гематокрита выше 55%. За один раз из организма удаляют примерно 300–500 мл крови, повторяя процедуру каждые 2–4 дня, пока гематокрит не снизится до 45% для мужчин или 42% для женщин, а уровень гемоглобина не упадет до 140–150 г/л. Примечательно, что кровопускание не только снижает риск появления тромбов, устраняет покраснение кожи и зуд, но и улучшает когнитивные функции пациентов с эритремией. Если флеботомия не помогает или пациент имеет к ней противопоказания, например тромбоцитоз, ее заменяют химиотерапией (циторедуктивной терапией), которая тоже способствует уменьшению массы эритроцитов. Кровопускание может быть заменено также эритроцитаферезом, или экстракорпоральной гемокоррекцией. Наиболее известной ее разновидностью является плазмаферез. В целом современная гематология насчитывает около трех десятков методов экстракорпоральной гемокоррекции. В схему лечения эритремии часто включают инъекции интерферона, антигистаминные средства, кортикостероидные гормоны. Для устранения эритромелалгии и профилактики тромботических осложнений назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75–81 мг в день) или другие препараты, уменьшающие агрегацию тромбоцитов. Сегодня на Западе ведутся исследования применения селективных ингибиторов тирозинкиназы JAK2, которые, возможно, помогут полностью вылечить или по крайней мере заблокировать прогрессирование эритремии. Однако такие препараты находятся лишь на ранних стадиях клинических испытаний. И пока это заболевание считается неизлечимым, важно уже при первых его симптомах обратиться к врачу, чтобы хотя бы замедлить развитие опасных осложнений.
Течение эритремии принято делить на несколько стадий
• Первая. Длится примерно 5 лет от начала заболевания, характеризуется бессимптомным течением или умеренным проявлением признаков без каких-либо осложнений.
• Вторая. Развивается в течение 5–15 лет. Общий анализ крови показывает высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы становятся более выраженными, у пациента появляются кровотечения, тромбозы, увеличиваются размеры селезенки и печени.
• Третья. Обычно начинается спустя 15–20 лет после начала заболевания. На этом этапе количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови не растет, а напротив, сокращается, печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, развиваются серьезные осложнения.
Источник статьи журнал «Мистер Блистер».
Соціальна мережа здоров’я
З нами завжди у плюсі!
Контакти
- 65000, Украина, м. Одеса, вул.Льва Толстого, 32. info@ankor.od.ua +38 0482 33 33 50
Структура сайту
Послуги
Ми в соціальних мережах:
© 2013-2016 Анкор фарм All Rights Reserved.