истощение костного мозга что это
Истощение костного мозга что это
В результате заболевания раком и его лечения могут возникнуть острые и часто угрожающие жизни состояния. Ятрогенные смерти не редки, потому что многие типы лечения, в частности интенсивная химиотерапия, по своей природе очень опасны. Тем не менее большую часть смертей можно избежать. Риски минимизируются, если пациенты лечатся в специализированных онкологических отделениях при участии опытного служебного персонала, который помогает избегать этих проблем или лечить их.
Цитотоксические препараты нарушают воспроизводительную способность клеток. Гемопоэтические клетки костного мозга относятся к наиболее быстро делящимся клеткам тела и высокочувствительны к действию большинства противоопухолевых агентов. Некоторые препараты — например, винкристин и блеомицин — вызывают незначительное ухудшение работы костного мозга, в то время как большая часть цитотоксических агентов значительно ослабляют процесс гемопоэза.
Одним из главных осложнений таких препаратов, как доксорубицин, является миелосупрессия. Цитотоксические агенты воздействуют на разные пролиферативные отделы в костном мозге. Это ведет к отдельным видам повреждений даже внутри одного и того же класса цитотоксических агентов. Например, циклофосфамид, который употребляют в виде единичного внутривенного введения, вызывает предсказуемую гранулоцитопению через 4-7 дней, с менее заметным влиянием на количество тромбоцитов.
В отличие от него, мелфалан и бусульфан вызывают более медленное ухудшение работы костного мозга с появлением первых эффектов через 7-8 дней и максимумом подавления функции белых клеток примерно через 7-8 недель. Для производных нитрозомочевины, таких как цис-хлорэтилнитрозомочевина (ЦХНМ), типична задержка влияния на количество клеток крови, равная 4-5 недель. Причина этих различий неизвестна и не объясняется химическими характеристиками лекарств. Например, карбоплатин регулярно вызывает повреждение костного мозга, в то время как цисплатин менее токсичен для костного мозга.
Эти различные особенности действия подчеркивают, насколько упрощен наш взгляд на действие, например, алкилирующих агентов и на то, что они в каком-то смысле вызывают неспецифическое повреждение клеток.
Схема кроветворения
Скорость атаки и степень повреждения, с которыми разрушается костный мозг, также зависят от дозы и времени приема лекарства. Хотя количество тромбоцитов не падает значительно при приеме классических доз циклофосфамида, оно уменьшается при приеме значительно большего количества препарата. Нейтропения и тромбоцитопения обычно наступают через 4-5 недель после приема обычных доз ЦХНМ. Однако при очень больших дозах, таких, которые были использованы в экспериментах по лечению опухоли мозга, развитие нейтропении и тромбоцитопении может произойти значительно раньше, уже через 4-5 дней после приема лекарства.
Хотя некоторые вещества (мелфалан, бусульфан, ЦХНМ) могут вызывать длительное подавление функции костного мозга даже после первого приема, у пациента, принимающего цитотоксическую химиотерапию периодически, в первое время подавление функции костного мозга носит временный характер, и количество клеток крови возвращается к нормальному уровню в течение 2-3 недель, когда может быть начат следующий курс.
С увеличивающейся продолжительностью химиотерапии, однако, пролиферативные отделы в костном мозге могут опустошаться все быстрее, и нижняя граница количества белых клеток крови впоследствии станет еще ниже, а скорость образования новых менее быстрой, поэтому последующие курсы химиотерапии должны быть отложены или доза сокращена. Для того чтобы избежать угрожающего жизни повреждения костного мозга, необходима осведомленность о цитотоксическом режиме, а также о том, какова вероятность увеличивающегося подавления функции костного мозга со временем.
Однако, каким бы опытным ни был клинический врач, подавление функции костного мозга может произойти неожиданно. С некоторыми курсами лечения — например, в течение индукции ремиссии при острой миелобластической лейкемии, или с использованием высокодозной химиотерапии при некоторых солидных опухолях — панцитопения будет неизбежным следствием лечения.
Гранулоцитопения клинически проявляется только при инфицировании. Она обычно сопровождается жаром, недомоганием, лихорадкой и ознобом, иногда изъязвлением ротовой полости и воспалением промежности. При снижении количества тромбоцитов у пациента может развиться носовое кровотечение или пурпура. Симптомы анемии обычно не появляются внезапно; даже если полностью останавливается эритропоэз, гемоглобин обычно снижается незначительно после единичного лечения до того, как произойдет наработка новых клеток, так как времени полужизни красных клеток хватает для этого (25 дней).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Главный онколог «СМ-Клиника» рассказал об опухолях костного мозга
Среди всех опухолей в области центральной нервной системы поражения спинного мозга занимают примерно 12% у взрослых и около 5% у детей. В чем причина этих патологий и как их лечат?
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
член Санкт-Петербургского
общества патофизиологов
АЛЕКСАНДР СЕРЯКОВ
Д.м.н., профессор, врач-онколог,
врач-гематолог, врач-радиолог
(лучевой терапевт) высшей категории,
ведущий онколог холдинга «СМ-Клиника»
Наиболее часто опухоли, локализованные в области спинного мозга, выявляются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Преимущественно, примерно в 85% случаев, они поражают оболочки мозга и окружающие его структуры.
Что нужно знать об опухоли спинного мозга
Что такое опухоль спинного мозга
– Опухоли спинного мозга, – говорит врач-онколог Александр Серяков, – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, которые локализуются в области спинного мозга. Они встречаются редко.
По расположению бывают:
Причины опухоли спинного мозга у взрослых
Истинные причины опухолевого роста, который возникает в области спинного мозга, на сегодняшний день не определены. Ученые выделяют ряд факторов риска, которые могут повышать вероятность опухолевого роста у детей или взрослых, но однозначно не приводят к образованию патологии. Сюда включают:
Симптомы опухоли спинного мозга у взрослых
Нет типичных или характерных симптомов только для опухоли, все признаки могут имитировать и другие болезни, особенно на ранних стадиях. Поэтому стоит обращаться к врачу, чтобы определить или исключить проблему при следующих жалобах.
Болевой синдром. Наиболее частым проявлением опухоли становится боль, которая возникает в области позвоночника, где начала свой рост опухоль. В ранней стадии боль может быть легкой или более сильной, но выраженных неврологических симптомов при этом нет. По мере прогрессирования опухоли возникают расстройства чувствительности и движения, боль становится сильнее на фоне кашля или резких движений, чихания, физической нагрузки, ночью и при движениях, наклонах головы.
Двигательные расстройства. Возможна также слабость мышц, которая возникает в сочетании с расстройствами чувствительности, явления атрофии мышц, резкие и внезапные ее сокращения, подергивания мышечных групп, которые расслаблены.
Расстройства чувствительности. Иногда болевых ощущений нет, но могут страдать поверхностная чувствительность, на фоне сохранения глубокого тактильного чувства. Пациент может не ощущать боль, температуру, прикосновения, но воспринимает давление, вибрации.
Проблемы с работой сфинктеров. Возможны нарушения мочевыделительных функций, реже – опорожнения кишечника. Это приводит к задержке мочи или стула.
Также по мере прогрессирования процесса может возникать сколиоз позвоночника, который формируется из-за болевых ощущений, расстройств двигательной функции или разрушения тел позвонков.
Внешне определить опухоли спинного мозга невозможно, они расположены достаточно глубоко в области спинномозгового канала.
Классификация опухолей спинного мозга у взрослых
Существует достаточно много вариантов классификации опухолей, локализованных в области спинного мозга. Возможно разделение на группы по ряду признаков – расположение опухолевого очага относительно спинного мозга, позвоночника или мозговых оболочек, особенности гистологической картины, а также конкретная локализация поражения.
Если делить опухоли по происхождению, их можно отнести к двум группам:
По происхождению и типу клеток классификация очень большая, опухоли определяют по данным биопсии.
Лечение опухоли спинного мозга у взрослых
Диагностика
Проведение диагностики – это поэтапный процесс, который позволяет определить размеры, тип опухоли и составить план ее лечения. Прежде всего, врачу важны жалобы пациента, имеющиеся у него симптомы, история болезни. Важно – когда развились симптомы, как они изменялись со временем.
Также проводится полное неврологическое обследование – определение тонуса мышц, рефлексов, силы мышц, подвижности позвоночника, чувствительности.
Для утонения патологии необходимы:
Современные методы лечения
– Основной вид лечения, – рассказывает врач-онколог Александр Серяков, – это нейрохирургическая операция, при которой полностью удаляется новообразование и выполняется декомпрессия (устранение сдавления) спинного мозга. Используются часто микро-нейрохирургические техники, интра-операционная нейровизуализация и нейронавигация.
При злокачественных опухолях спинного мозга кроме хирургического лечения пациенту могут назначить химиотерапию и лучевую терапию (стереотаксическая радиотерапия и радиохирургия на линейных ускорителях типа «Кибер-Нож»).
Профилактика опухолей спинного мозга у взрослого в домашних условиях
Профилактика, по словам врача-онколога Александра Серякова, это здоровый образ жизни:
Популярные вопросы и ответы
Какие могут последствия у опухоли спинного мозга?
Какие симптомы должны быть поводом для визита к врачу?
При опухоли спинного мозга различают 3 клинических синдрома:
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА)
Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает производить клетки крови в достаточном количестве. Апластическая анемия сопровождается слабостью, повышает риск развития инфекционных заболеваний и неконтролируемых кровотечений.
Апластическая анемия – редкое, но очень тяжелое заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Она может появиться внезапно или прогрессировать медленно в течение длительного времени, ухудшая состояние пациента.
Различают два вида заболевания:
СИМПТОМЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Каждый вид кровяных клеток выполняет свои функции:
Симптомы болезни зависят от того, каких кровяных клеток недостаточно, однако в некоторых случаях, может присутствовать дефицит всех трех видов клеток одновременно. Характерными симптомами являются:
При низком количестве эритроцитов:
При низком количестве лейкоцитов:
При низком количестве тромбоцитов:
Почему апластическую анемию можно спутать с миелодиспластическим синдромом?
Апластическую анемию можно спутать с заболеванием, которое называется миелодиспластическим синдромом. Миелодиспластический синдром – это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При этом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический», имея в виду, что в нем содержится много кровяных клеток. Но у некоторых пациентов с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому заболевание может быть ошибочно диагностировано как апластическая анемия.
Взаимосвязь с другими редкими заболеваниями
У части больных с апластической анемией может наблюдаться такая редкая аномалия, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при которой происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к развитию апластической анемии, а также апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
Анемия Фанкони – это редкое, наследственное заболевание, которое приводит к развитию апластической анемии. Дети, рожденные с болезнью Фанкони, обычно, отстают в развитии и могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитость конечностей. Болезнь диагностируется при помощи лабораторных исследований крови.
ЛЕЧЕНИЕ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Лечение апластической анемии может заключаться в наблюдении и контроле состояния пациента при легкой степени тяжести заболевания, переливании крови и медикаментозном лечении в более тяжелых случаях, и в необходимости проведения трансплантации костного мозга в тяжелых случаях. Тяжелая форма апластической анемии, при которой количество кровяных клеток слишком низкое, представляет угрозу жизни и требует немедленной госпитализации и лечения.
Переливание крови
Лечение апластической анемии, обычно, включает переливание крови для того, чтобы контролировать кровотечения и уменьшить интенсивность симптомов. Переливание крови не может излечить от болезни, но будет способствовать уменьшению признаков и симптомов, восполняя кровяные клетки, которые костный мозг не в состоянии производить. Переливание крови может включать:
И хотя официально нет ограничений для количества переливания крови, все же многоразовые процедуры могут привести к осложнениям. Переливаемые эритроциты содержат железо, которое, накапливаясь в организме, может нанести ущерб жизненно важным органам при отсутствии необходимой терапии, способствующей его выведению из организма. Применение специальных препаратов поможет организму избавиться от избытка железа. Другое возможное осложнение может развиться со временем в связи с тем, что организм начнет вырабатывать антитела к переливаемым кровяным клеткам, что сделает лечение менее эффективным. Для снижения вероятности развития этого осложнения назначается иммуносупрессивная терапия.
Пересадка стволовых клеток
Пересадка стволовых клеток для восстановления здоровья костного мозга с помощью донорских стволовых клеток может быть единственным выбором для лечения тяжелой апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является предпочтительным методом лечения для пациентов молодого возраста, имеющих подходящего донора – чаще всего таковым является брат или сестра.
Если донор найден, то перед трансплантацией стволовых клеток пациент подвергается воздействию лучевой и химиотерапии, которые разрушают его собственный костный мозг, а вместе с ним злокачественные клетки, и освобождают место для нового костного мозга. Далее у донора производится забор стволовых клеток. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно, и по кровеносной системе они транспортируются в полости костей, где начинают производить новые клетки крови. Эта процедура требует длительной госпитализации. С целью предотвращения отторжения донорских стволовых клеток, после трансплантации назначаются специально действующие препараты.
Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат, что может привести к угрожающим жизни осложнениям. Кроме того, пересадка костного мозга показана не каждому пациенту, а также не всегда удается найти подходящего донора.
Иммуносупрессивная терапия
В случаях, когда пациенту невозможно провести пересадку костного мозга, или апластическая анемия является результатом аутоиммунных нарушений, для лечения заболевания назначают препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты).
К таким препаратам относятся циклоспорин (Gengraf, неорал, сандиммун) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин). Эти лекарственные везества подавляют деятельность иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить содержание кровяных телец в крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются комбинировано.
В комплексе с этими препаратами часто назначаются кортикостероидные лекарства, такие как метилпреднизолон (медрол, солу-медрол).
Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными для лечения апластической анемии. Отрицательным моментом является то, что эти препараты ослабляют иммунную систему. Кроме того, существует вероятность, что после отмены лекарств апластическая анемия может возвратиться.
Стимуляторы кроветворения в костном мозге
Некоторые препараты, включая колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген), пегфилграстим (нейласта) и эпоэтин альфа (эпоген, прокрит), могут стимулировать кроветворение в костном мозге. Препараты, стимулирующие кроветворение, могут применяться в комбинации с иммуносупрессорами.
Антибактериальное и противовирусное лечение
Апластическая анемия ослабляет иммунную систему в связи с тем, что в крови снижен уровень лейкоцитов, которые защищают организм от инфекций. Это делает больного восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям.
При первых признаках инфекционного заболевания, таких как повышенная температура, жар, ломота во всем теле необходимо обратиться к врачу. Развитие инфекционного заболевания может быть опасным для жизни больного с апластической анемией. Для лечения и профилактики инфекционных заболеваний назначают антибактериальные и противовирусные препараты.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Для диагностики апластической анемии рекомендуются следующие методы:
Синдромы поражения костного мозга: истощение
Содержание
Определение
Истощение костного мозга – это разрушение и исчезновение клеток кроветворного костного мозга с последующим замещением жировым костным мозгом.
Классификация
J. B. Vogler и соавт. (1988) выделили пять основных патофизиологических синдромов поражения костного мозга, которые могут быть выявлены при МРТ. К этим синдромам относятся – отек, некроз, реконверсия, истощение и инфильтрация костного мозга.
Патогенез
Истощение костного мозга характеризуется разрушением и исчезновением клеток кроветворного костного мозга с последующим замещением жировым костным мозгом. Наиболее частыми причинами этого состояния являются апластическая анемия, проведение лучевой или химиотерапии.
Эпидемиология
Распространенность истощения костного мозга напрямую связана с этиологическими факторами.
Визуализация
Клинические проявления
Истощения костного мозга напрямую связана с этиологическими факторами. Общие проявления этиологических факторов, вызывающих истощение костного мозга, аналогичны общим симптомам реконверсии костного мозга: 1. Слабость, быстрая утомляемость; 2. Учащение сердечного ритма, особенно на фоне физических нагрузок; 3. Появление одышки, а также головной боли из-за физических нагрузок; 4. Человек не может сконцентрироваться; 5. Появление головокружения; 6. Бледность кожи; 7. Появление судорог в ногах; 8. Больного мучает бессонница. Кроме того, существуют симптомы, которые характерны для каждого вида этиологического фактора.
Лучевая диагностика
МРТ-семиотика
Т1-ВИ и Т2-ВИ: истощение костного мозга проявляется возникновением участков высокоинтенсивного МР-сигнала на Т1- и Т2-ВИ, соответствующих жировому костному мозгу в тех отделах скелета, где в норме содержится красный костный мозг.
Пример описания
Заключение: Структурные изменения в проксимальном метафизе бедренной кости (признаки истощения красного костного мозга).
Хронические миелопролиферативные заболевания
Что такое хронические миелопролиферативные заболевания?
Хронические миелопролиферативные заболевания — группа онкопатологий крови, для которых характерно патологическое деление одного или нескольких видов кровяных телец.
Хронические миелопролиферативные заболевания считаются достаточно редкой патологией крови. Частота встречаемости составляет 1 случай на 100 тысяч населения. Подавляющее большинство пациентов — люди старше 40 лет. У мужчин подобные заболевания встречаются несколько чаще, чем у женщин.
Хронические миелопролиферативные заболевания характеризуются патологическим делением определенного вида стволовых клеток, которые при этом сохраняют способность к дифференциации. Как результат – активизируется один из ростков гемопоэза. Клетка-клон оседает в костном мозге или других органах, усиленно делится, вытесняя функциональные ткани. Так возникают экстрамедуллярные (внекостномозговые) очаги гемопоэза.
Группа хронических миелопролиферативных заболеваний включает следующие гемобластозы:
Симптомы
В норме состав крови стабилен. Смещение равновесия в пользу определенных форменных элементов становится причиной неблагоприятных последствий. Однако долгое время заболевание протекает скрыто. Первые симптомы появляются при существенных нарушениях в картине крови. Клинические проявления гемобластозов неспецифические. Они могут быть следующими:
Для некоторых видов миелопролиферативных заболеваний характерны специфические симптомы. Так, истинная полицитемия может проявляться покраснением кожных покровов и выраженным зудом после контакта кожи с жидкостями. Тромбоцитемия сопровождается кровотечениями из десен, носа, мелкими кровоподтеками на коже (петехии) и медленным заживлением ран.
Все онкогематологические заболевания развиваются постепенно – тяжесть симптоматики нарастает с течением времени. В любой момент заболевание может начать активно прогрессировать и выйти из-под контроля тех медикаментов, которые ранее были эффективны.
Причины
Механизм и точные причины развития миелопролиферативных заболеваний точно не установлены. Некоторые формы патологии обусловлены генетическими нарушениями и предаются «по наследству». Поэтому наличие гемобластоза у кого-либо из кровных родственников указывает на повышенный риск заболевания. К таковым относится истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия.
Другие хронические миелопролиферативные заболевания связывают с сочетанным воздействием ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Например, воздействие радиации или токсических веществ на фоне метаболических нарушений, гормональных сбоев, повышенного воспалительного фона и возрастных изменений может стать пусковым фактором развития патологий костного мозга.