Транзиторная гипербилирубинемия у новорожденных что

Публикации в СМИ

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых — умеренная транзиторная физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в неонатальном периоде. Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50–70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных и незрелых детей).

Этиология — физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Клиническая картина • Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3–4-му дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7–10 дней, у недоношенных возможно сохранение до 14–15-го дня жизни) • Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина более 85 мкмоль/л; пиковая концентрация непрямого билирубина при этом — не более 205 мкмоль/л на 3-й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу первой недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.

Методы исследования • ОАК с исследованием мазка периферической крови, подсчётом ретикулоцитов и определением эритроцитометрических показателей • Определение групп крови матери и ребёнка • Пробы Кумбса (прямая и непрямая) • Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Дифференциальная диагностика • Эритробластоз плода • Кефалогематома • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея–Дрисколла, Криглера–Найара, Жильбера) • Патология обмена веществ (гипотиреоз, пангипопитуитаризм, галактоземия) • Бактериальный сепсис • Механическая желтуха • Гепатит новорождённых.

Тактика ведения • Новорождённого необходимо поить глюкозо-солевыми р-рами с низкой концентрацией натрия в течение всего желтушного периода • При содержании сывороточного непрямого билирубина более 120 мкмоль/л применяют фототерапию, назначают фенобарбитал, карболен и др.

Синонимы • Неонатальная желтуха • Неадекватная конъюгация билирубина • Простая желтуха новорождённых • Желтуха физиологическая новорождённых.

МКБ-10 • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами

Примечание • Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубина связанного, билирубинглюкуронида], так и непрямого [свободного билирубина]) в крови. Различают два вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) и связанная (конъюгированная). Последняя всегда бывает патологическим состоянием. Оба вида гипербилирубинемии могут приводить к развитию желтухи.

Код вставки на сайт

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых — умеренная транзиторная физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в неонатальном периоде. Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50–70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных и незрелых детей).

Этиология — физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Клиническая картина • Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3–4-му дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7–10 дней, у недоношенных возможно сохранение до 14–15-го дня жизни) • Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина более 85 мкмоль/л; пиковая концентрация непрямого билирубина при этом — не более 205 мкмоль/л на 3-й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу первой недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.

Методы исследования • ОАК с исследованием мазка периферической крови, подсчётом ретикулоцитов и определением эритроцитометрических показателей • Определение групп крови матери и ребёнка • Пробы Кумбса (прямая и непрямая) • Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Дифференциальная диагностика • Эритробластоз плода • Кефалогематома • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея–Дрисколла, Криглера–Найара, Жильбера) • Патология обмена веществ (гипотиреоз, пангипопитуитаризм, галактоземия) • Бактериальный сепсис • Механическая желтуха • Гепатит новорождённых.

Тактика ведения • Новорождённого необходимо поить глюкозо-солевыми р-рами с низкой концентрацией натрия в течение всего желтушного периода • При содержании сывороточного непрямого билирубина более 120 мкмоль/л применяют фототерапию, назначают фенобарбитал, карболен и др.

Синонимы • Неонатальная желтуха • Неадекватная конъюгация билирубина • Простая желтуха новорождённых • Желтуха физиологическая новорождённых.

МКБ-10 • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами

Примечание • Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубина связанного, билирубинглюкуронида], так и непрямого [свободного билирубина]) в крови. Различают два вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) и связанная (конъюгированная). Последняя всегда бывает патологическим состоянием. Оба вида гипербилирубинемии могут приводить к развитию желтухи.

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник

Гипербилирубинемия (желтуха) у новорожденных детей

Г.М. Абдуллаева, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и неонатологии Института постдипломного образования КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, г. Алматы

Что такое желтуха у новорожденных? Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого), что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Это происходит из-за того, что в крови ребенка находится очень много билирубина (C32H36O6N4), это явление еще называют гипербилирубинемией. При повышении концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой и увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.

На территории Республики Казахстан в настоящее время действуют «Основные клинические протоколы», утвержденные Приказом МЗ РК №239 от 07.04.2010. Так, согласно данному нормативному акту, все неонатальные желтухи кодируются по МКБ-10.

Неонатальная желтуха (код Н-Р-032):
Р58 – неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом;
Р58.0 – неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками;
Р58.3 – неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией;
Р59 – неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами;
Р59.0 – неонатальная желтуха, обусловленная преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных; неонатальная желтуха вследствие замедленной конъюгации билирубина);
Р59.2 – неонатальная желтуха, обусловленная повреждением клеток печени;
Р59.3 – неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию;

Видимая желтуха развивается при уровне билирубина:
•у доношенных новорожденных около 75–85 мкмоль/л,
•у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95–105 мкмоль/л.

Желтуха наблюдается у 65–70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической.

І. Повышенное образование непрямого билирубина вследствие:
1) укороченной продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (70–90 дней вместо 120 дней у взрослых);
2) транзиторной полицитемии;
3) повышенного разрушения незрелых эритроцитов в костном мозге из-за несостоятельности эритропоэза;
4) увеличения образования непрямого билирубина из неэритроцитарных источников гема – миоглобина, цитохромов;
5) усиленной диссоциации молекул комплекса билирубин-альбумин в условиях гипоксии, ацидоза.

ІІ. Сниженная функциональная способность печени к захвату, конъюгации и экскреции билирубина вследствие:
1) транзиторной гипоальбуминемии;
2) замедленного созревания белков – переносчиков (лигандина и Z-протеина);
3) сниженной активности ферментативной системы печени в связи с запаздыванием созревания глюкуронилтрансферазы;
4) торможения процессов конъюгации из-за дефицита глюкозы, АТФ, гипоксии, а также высокого содержания в крови новорожденных прегнандиола и других стероидов, угнетающих глюкуронилтрансферазную активность печени;
5) сниженной экскреции билирубина из гепатоцита из-за незрелости белков переносчиков и узости желчных протоков.

ІІІ. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина вследствие:
1) высокой активности кишечной b-глюкуронидазы;
2) функционирования в первые дни жизни Аранциевого протока (через него непрямой билирубин поступает в кровь из кишечника, а оттуда – в портальный кровоток, минуя печень);
3) стерильности кишечника.

Классификации неонатальных желтух

I. Так, все желтухи можно разделить на физиологические (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% от всех желтух).
II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.
III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:
1) гипербилирубинемии с преобладанием непрямого Bl;
2) гипербилирубинемии с преобладанием прямого Bl.
IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация: Классификация по патогенезу желтух.

Общие принципы диагностики желтух

1. Анамнез (семейный, особенности течения беременности, родов раннего неонатального периода, перенесенные инфекции).
2. Клиническое обследование (цвет кожи, слизистых, склер, динамика массы тела, наличие рвоты, гепатоспленомегалии, геморрагических проявлений, гематом, признаков инфекционного процесса, характер стула, окраска мочи).
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Проведение прямой и непрямой проб Кумбса.
5. Определение специфических эритроцитарных антител.
6. Определение общего белка и его фракций, С-реактивного белка, серомукойдов, щелочной фосфатазы, тимоловой пробы, трансаминаз.
7. Исследование общего анализа крови с определением гематокрита, ретикулоцитов, морфологии эритроцитов.
8. Определение осмотической резистентности эритроцитов.
9. Коагулограмма, определение протромбинового индекса.
10. Исследование наличия в крови маркеров гепатита.
11. УЗИ органов брюшной полости.
12. Серологическое исследование крови матери и ребенка на внутриутробные инфекции (краснуху, токсоплазмоз, герпес и др.).
13. Бактериологическое исследование крови, мочи, кала и других сред организма на патогенную флору.
14. При длительной и тяжелой гипербилирубинемии, особенно с повышением прямого билирубина, необходимо углубленное обследование в центре медицинской генетики для исключения метаболических заболеваний и в детском хирургическом центре с использованием пункционной биопсии, холангиографии для исключения билиарной патологии.

Дифференциальная диагностика желтух.
І. Для гемолитических желтух характерно:
1. Раннее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией.
2. Высокий почасовой прирост билирубина.
3. Цвет кожных покровов от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого.
4. Наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии – ретикулоцитоз, нормо- и эритробластоз.
5. Гепатоспленомегалия.
6. Нормальная окраска кала.
7. Нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).
8. Токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.

ІІ. Для конъюгационных желтух характерно:
1. Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина.
2. Невысокий почасовой прирост билирубина.
3. Более позднее начало желтухи – с 3–4 суток жизни (за исключением синдрома Криглера–Найара).
4. Отсутствие признаков гемолиз (анемия, ретикулоцитоз).
5. Отсутствие спленомегалии.
6. Длительное течение.
7. Нормальная окраска мочи.
8. Нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера-Найара.
9. Отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера-Найара).

ІІІ. Для механических желтух характерно:
1. Увеличение уровня прямого билирубина.
2. Невысокий почасовой прирост билирубина.
3. Увеличение размеров печени.
4. Цвет кожных покровов от оливково-желтого до зеленоватого.
5. Темное окрашивание мочи.
6. Периодически обесцвеченный кал.
7. Геморрагический синдром – петехии, кровоподтеки.
8. Лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.

Клиническая оценка младенцев с желтухой

Желтуха может быть обнаружена в период новорожденности, когда уровень билирубина в плазме равен приблизительно 100 m моль/л. Поскольку желтуха встречается часто, очень важно иметь клинический метод определения ее тяжести. Один клинический метод оценки степени желтухи, который проводится до исследований, состоит в использовании правила Крамера (Kramer, 1969). Он заключается в следующем: врач надавливает пальцами на кожу младенца в стандартных зонах и наблюдает за цветом кожи в этих зонах. Эти зоны желтухи отражают нисходящую прогрессию дермальной желтухи.

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии:
1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохой аппетит, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».

2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер.

3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3 месяц жизни).

4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3–5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тд.

Тактика ведения. Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания. В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК, не дожидаясь лабораторных данных (в этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45–90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной).

С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной гемолитической болезни новорожденных (ГБН) по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.

Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:
— новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные;
— новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами;
— новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде;
— новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков).

Лечение гипербилирубинемиии у новорожденных

I. Оперативное.
II. Консервативное.
Оперативное лечение ГБН:
а) заменное переливание крови, б) плазмоферез, в) гемосорбция.
Лабораторные показания к оперативному лечению:
1.Уровень билирубина: в пуповинной крови более 170 мкмоль/; на 1-е сутки – более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки – более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки – более 340 мкмоль/л.
2. Почасовой прирост билирубина более 7–8 мкмоль/л.
3. Уровень гемоглобина менее 110 г/л.
Клинические показания к оперативному лечению:
— наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизацией (положительная реакция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей);
— появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Подбор крови для ОЗПК:
1. Операция ЗПК проводится в 2- или 3-кратном объеме циркулирующей крови (ОЦК), который у новорожденных равен 85–90 мл и соответственно составляет 170–250 мл/кг.
2. Для операции используют «свежую» кровь, сроком заготовки не более 3-х суток.
3. Компоненты переливаемой крови зависят от вида конфликта
Подбор крови для ОЗПК с известной групповой принадлежностью.
1. При резус-конфликте переливается резус-отрицательная Эр-масса групповой принадлежности новорожденного и одногруппная плазма в соотношении 2:1.
2. При групповой несовместимости переливается О (I) Эр-масса (отмытые эритроциты) и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.
3. В случае сочетания групповой и резус-несовместимости переливается О(I) Эр-масса Rh-отрицательная и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.

Техника ОЗПК:
• Операция проводится в стерильных условиях.
• Катетерезируется пупочная вена, проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин) совместимости, после чего проводится попеременное выведение и введение крови по 10–20 мл со скоростью 3–4 мл в минуту.
• Длительность операции зависит от объема переливаемой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 часов.
• После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вводят 1 мл 10% раствора глюконата кальция.
• За время операции объем выведенной крови должен соответствовать объему введенной.
• После окончания ОЗПК первые 3 часа ежечасно проводят термометрию, следят за диурезом, показателями красной крови, глюкозой, электролитами, билирубином.

Возможные осложнения ОЗПК:
• сердечная недостаточность (при быстром введении большого количества крови вследствие гиперволемии, перегрузки объемом);
• сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии или избытка цитратов;
• инфицирование;
• воздушная эмболия (при малом диаметре катетера из-за отрицательного давления в пупочной вене);
• перфорация пупочной вены и кишечника катетером;
• тромбозы воротной вены (из-за травмы катетером и повышенной вязкости крови);
• портальная гипертензия;
• анафилактический шок;
• гипотермия;
• ДВС-синдром.

Консервативное лечение желтух.
І. Инфузионная терапия.
Проводится с целью дезинтоксикации, улучшения процессов конъюгации и выведения билирубина.
1. Используемые растворы: кристаллоиды – 5 – 7,5 – 10% растворы глюкозы; коллоиды – 5 – 10% раствор альбумина (10–15 мл/кг). Противопоказан при критических цифрах билирубина.
2. Объем жидкости для инфузионной терапии составляет обычно от 30 до 70 мл/кг массы тела ребенка.
3. Скорость внутривенного капельного введения жидкости 3–5 капель в минуту (10 мл/час).

ІІ. Фототерапия – самый эффективный и безопасный метод консервативного лечения желтух.
1. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками.
2. Используются лампы голубого (дневного) света, а также синего и зеленого света.
3. Расстояние от лампы до ребенка – 45–50 см.
4. Показания к началу фототерапии: уровень билирубина у доношенных новорожденных – более 205 мкмоль/л; у недоношенных – 170 мкмоль/л.
• Голубой или зеленый цвет, 15–20 см над ребенком, облучение > чем 30 мкВт/см2;
• фототерапию заканчивают, если уровень билирубина достиг нормы;
• новорожденному, который повторно поступил в стационар после выписки из больницы, фототерапию заканчивают когда билирубин Побочные эффекты фототерапии:
1) потеря воды. Для ее предотвращения дети должны дополнительно получать жидкость в объеме 20–25 мл/кг;
2) зеленый стул (выводятся фотодериваты билирубина);
3) синдром «бронзового ребенка». Наблюдается у детей с высокими цифрами прямого билирубина;
4) транзиторная сыпь на коже;
5) транзиторный дефицит витамина В2;
6) перегревание;
7) тенденция к тромбоцитопении, гемолизу.

Противопоказания к фототерапии:
1) анемия тяжелой степени;
2) сепсис;
3) механическая желтуха;
4) геморрагический синдром.

Профилактика гипербилирубинемий (патологических) у новорожденных

1. Планирование семьи.
2. Введение первобеременным и первородящим (не сенсибилизированным) женщинам, родившим резус-положительных детей, анти-резус-глобулина в первые 3 суток после родов.
3. УЗИ мониторинг плода и определение титра антител у женщин которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных для своевременного родоразрешения (на сроке 36–37 недель). Нельзя допускать перенашивания беременности.

Реабилитация новорожденных, перенесших ГБН

1. Диспансерное наблюдение 6 месяцев.
2. Консультация невропатолога и иммунолога.
3. Вакцинация БЦЖ через 6 месяцев.
4. Медикаментозная реабилитация анемии, энцефалопатии, поражения печени.

Источник