Тривентрикулярная окклюзионная гидроцефалия что это
Окклюзионная гидроцефалия. Эндоскопическая методика лечения путём перфорации дна III желудочка
1. Причины окклюзионной гидроцефалии
Окклюзионная гидроцефалия развивается по причине закупорки проходов, по которым осуществляется отток спинномозговой жидкости – ликвора. В зависимости от той степени, в которой происходит блокирование ликворного оттока, медики различают несколько видов гидроцефалии:
Как правило, первые две формы гидроцефалии развиваются по причине сужения или блокировании соответственно одного или двух межжелудочковых отверстий, называемых отверстиями Монро. Тривентрикулярная гидроцефалия является следствием закупорки так называемого водопровода головного мозга, а тетравентрикулярная форма патологии развивается по причине закупорки отверстий Люшка и Мажанди, расположенных в месте выхода из четвертого мозгового желудочка.
Многие врачи склоняются к мнению, что окклюзионная гидроцефалия – одна из самых сложных форм заболевания. Она характерна закупориванием путей, по которым движется спинномозговая жидкость, спайками, массивными кровяными сгустками, новообразованиями. В зависимости от места образования закупорки, окклюзионную гидроцефалию подразделяют на дистальную и проксимальную формы. Во втором случае, более сложном, закупорка происходит рядом с желудочковой системой.
2. Симптомы заболевания
Среди основных симптомов необходимо отметить следующие:
Вышеперечисленные проявления вызваны тем, что скопление жидкости в черепной коробке, имеющей ограниченный объем, производит сдавление (компрессию) мозговых тканей, вызывая нарушение работы важнейших центров мозга и проблемы с мозговым кровообращением.
3. Эндоскопические операции при окклюзионной гидроцефалии
Безусловно, при этом серьезном заболевании требуется эффективное и своевременное лечение. Пациентам, страдающим подобной патологией, обычно проводятся такие эндоскопические операции:
На сегодняшний день медики считают перфорацию дна III-го желудочка самым оптимальным вариантом в лечении гидроцефалии. Суть этого оперативного вмешательства состоит в создании анастомоза (искусственного прохода в виде небольшого отверстия) между желудочковыми полостями. Эта мера способна обеспечить дополнительную возможность оттока спинномозговой жидкости. Производится такая операция с помощью вентрикулоскопа – особого оптического прибора, позволяющего оперирующему хирургу контролировать все производимые им внутри желудочковой системы манипуляции эндоскопическим инструментарием.
Окклюзионная гидроцефалия
Окклюзионная гидроцефалия — повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания. Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно — наружное дренирование, планово — ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.
Общие сведения
Термином «гидроцефалия» в неврологии обозначается повышенное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в полости черепа. Если причиной патологии стала окклюзия (закупорка, сдавление) ликворопроводящих путей, то гидроцефалия носит название окклюзионной. Синонимом данного состояния является термин «закрытая гидроцефалия», поскольку окклюзия приводит к закрытию системы ликвороциркуляции и накоплению в ней ликвора. В МКБ-10 окклюзионная гидроцефалия внесена под названием «обструктивная». Заболевание носит вторичный характер, всегда имеет причинную патологию. Окклюзионная гидроцефалия встречается в любом возрасте, у детей и взрослых, может носить врождённый характер. В ряде случаев наблюдается острая окклюзия, требующая немедленной медицинской помощи.
Причины
Ликворная система представлена четырьмя желудочками: парными боковыми, непарными — третьим и четвёртым. Цереброспинальная жидкость из бокового желудочка через межжелудочковое отверстие Монро поступает в III желудочек, затем по сильвиеву водопроводу в IV, из которого сквозь отверстия Люшка и Можанди оттекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного пространства. Окклюзионная гидроцефалия развивается при возникновении препятствия на любом участке описанной системы ликвороциркуляции. Факторами окклюзии могут выступать:
Патогенез
Закупорка, сдавление ликвороносных трактов приводит к нарушению оттока и накоплению цереброспинальной жидкости в желудочках мозга. Объем желудочков увеличивается, в условиях замкнутого внутричерепного пространства это влечёт повышение давления внутри черепной коробки. Скорость нарастания интракраниальной гипертензии зависит от степени и механизма окклюзии. Обтурация отверстия Монро ведёт к увеличению бокового желудочка, закупорка на уровне сильвиевого водопровода — к расширению III и обоих боковых желудочков, на уровне отверстий Можанди и Люшка — к тотальной дилатации желудочковой системы.
Окклюзионная гидроцефалия опухолевого генеза формируется постепенно, при посттравматической гематоме — в течение нескольких дней. Окклюзия кровяным сгустком, частью внутрижелудочковой опухоли происходит внезапно, приводит к острой гидроцефалии. Интравентрикулярные новообразования, коллоидные кисты способны вызывать окклюзионные кризы — преходящую блокировку ликвороциркуляции, возникающую при смещении образования. Значительная внутричерепная гипертензия обуславливает сдавление мозговых тканей, питающих сосудов. Возникает гипоксия, дисметаболические изменения, ведущие к гибели нейронов. Продолжающийся рост давления вызывает смещение церебральных структур (масс-эффект), приводящее к тяжёлым осложнениям.
Классификация
В клинической практике окклюзионная гидроцефалия разделяется по этиологической и анатомо-топографической принадлежности. Обе классификации имеют значение при выборе наиболее адекватного способа лечения. Соответственно этиологическому принципу выделяют:
Согласно анатомо-топографической классификации, окклюзионная гидроцефалия подразделяется на:
Симптомы окклюзионной гидроцефалии
Независимо от уровня ликворного блока, ведущими в клинической картине являются признаки интракраниальной гипертензии. Пациенты отмечают интенсивную головную боль (цефалгию), не связанную с приёмом пищи тошноту, рвоту, частые носовые кровотечения. Цефалгия обуславливает вынужденное положение головы, сопровождается ощущением давления на глазные яблоки. Дебют симптоматики происходит остро или подостро на фоне клиники основной патологии. В ряде случаев окклюзионная гидроцефалия является первым признаком заболевания.
Наиболее часто в условиях внутричерепной гипертензии страдает кохлеовестибулярный и зрительный нервы. Наблюдается вестибулярная атаксия, шум в ушах, понижение слуха, ухудшение остроты зрения, образование дефектов зрительных полей. Нередко отмечаются эпилептические пароксизмы. Сопутствующий очаговый дефицит зависит от причинной патологии, представлен парезами, параличами, расстройствами чувствительности, когнитивными нарушениями, мозжечковым синдромом. Ликворный блок на уровне третьего желудочка характеризуется диэнцефальной симптоматикой: лабильностью пульса, перепадами артериального давления, гипергидрозом, изменением цвета кожных покровов (бледность, гиперемия). Обтурация сильвиева водопровода сопровождается диссоциацией зрачковых реакций на свет, нарушением конвергенции, парезом взора. Блок в области четвёртого желудочка сопровождается мозжечковой атаксией.
Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.
Осложнения
Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока — окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.
Диагностика
Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:
Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния, других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.
Лечение окклюзионной гидроцефалии
Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:
В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование. Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.
Прогноз и профилактика
В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.
Тривентрикулярная окклюзионная гидроцефалия что это
Гидроцефалия — избыточное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) во всей желудочковой системе или ее отдельных частях с высоким давлением в данный момент или ранее (с предшествовавшим или текущим высоким давлением).
Увеличение объема цереброспинальной жидкости не является результатом атрофии или дисгенезии головного мозга.
— Сообщающаяся/несообщающаяся гидроцефалия: исторически эти определения связаны с методом введения контрастного вещества в систему желудочков. Гидроцефалия разделяется на два типа в соответствии с визуализацией контраста на уровне поясничного дурального мешка при люмбальной пункции. Этот термин по-прежнему полезен для отделения случаев с необходимостью эндоскопической тривентрикулостомии от случаев требующих вентиркулоперитонеального шунтирования.
— Гидроцефалия нормального давления: обычно используется для описания хронической гидроцефалии у взрослых, при которой внутричерепное давление находится в пределах нормы. Проявляется синдромом Hakim.
— Доброкачественная наружная гидроцефалия: проявляется увеличением субарахноидального пространства и ассоциируется с увеличением окружности головы. Это состояние наблюдается в течение нескольких первых месяцев жизни, как правило, у мальчиков, и регрессирует в течение 1-2 лет. Была выдвинута гипотеза, что данное состояние может быть связано с задержкой созревания арахноидальной оболочки. Состояние не является патологическим, лечение не требуется.
— Асимптомная гидроцефалия: состояние, при котором определяется бессимптомное увеличение желудочков.
— Гидроцефалия ex vacuo: неправильное определение. Церебральная атрофия приводит к образованию свободного пространства, которое пассивно заполняется ликвором.
а) Патофизиология гидроцефалии. Нормальная продукция цереброспинальной жидкости составляет 0,2-0,3 мл/мин (360-500 мл/день) (кривая распределения Гаусса, как для любого биологического параметра). Продукция ликвора — это активный процесс. Он не зависит от давления. Большая часть цереброспинальной жидкости продуцируется в хориоидном сплетении (70-90%); остальная из эпендимного слоя желудочков и эндотелия капилляров головного мозга.
Ток цереброспинальной жидкости идет от желудочковой системы в субарахноидальное пространство через отверстия четвертого желудочка. Спинномозговая жидкость затем абсорбируется субарахноидальными ворсинками в венозную систему (в основном на уровне синусов твердой мозговой оболочки). Поглощение является пассивным явлением. Скорость резорбции ликвора зависит от давления ликвора.
Общий объем ЦСЖ у взрослых составляет 120 мл; нормальный объем боковых и третьего желудочка 25 мл. Объемы ЦСЖ у детей являются переменными величинами, примерно 50 мл у новорожденных.
Внутричерепное давление (ВЧД) (определяется как гидростатическое давление ликвора) является результатом баланса, который существует между выработкой ЦСЖ, сопротивлением току и реабсорбцией ликвора в венозную систему. Оно изменяется в зависимости от вазореактивности в артериальной системе (например, увеличивается во время активной деятельности и быстрого сна) и венозного давления (например, уменьшается в вертикальном положении).
Гидроцефалия может возникать при трех различных условиях:
1. Повышенная устойчивость к циркуляции спинномозговой жидкости на любом этапе зависит от ее секреции сосудистым сплетением до реабсорбции ворсинками паутинной оболочки (более чем в 95% случаев).
2. Повышенная секреция ЦСЖ у пациентов с нормальным сопротивлением.
3. Повышение венозного давления в синусах (повышение обратного давления) может привести к гидроцефалии или псевдоопухоли головного мозга.
б) Этиология. Гидроцефалия является весьма гетерогенной группой состояний, которые имеют мало общего, помимо расширения цереброспинального пространства. Этиологическая диагностика гидроцефалии весьма существенна, так как прогноз во многом зависит от причинно-следственного механизма. Тем не менее, в 14% случаев причина неизвестна.
Следующие этиологические факторы характерны для младенцев, детей и взрослых:
1. Врожденные:
а) Генетические (например, Х-сцепленная гидроцефалия).
б) Инфекция (например, токсоплазмоз).
в) Пороки развития (например, Денди-Уокера, Киари, стеноз сильвиевого водопровода).
а) Повышенная устойчивость к циркуляции спинномозговой жидкости.
— Инфекции (например, менингит).
— Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) (например, характерное для недоношенных, САК).
— Опухоли, вызывающие обструкцию тока ЦСЖ или повышение содержания белка в спинномозговой жидкости.
б) Увеличение выработки ЦСЖ (например, опухоли сосудистого сплетения).
в) Повышенное давление в венозном синусе (например, тромбоз венозного синуса, ахондроплазия).
г) Ятрогенные (например, избыток витамина А, операции на задней черепной ямке).
е) Идиопатические.
Причины хронической гидроцефалии взрослых включают главным образом субарахноидальные кровоизлияния (САК), травмы головы и менингит. Многие случаи—идиопатические.
в) Эпидемиология гидроцефалии. Частота врожденной или рано проявляющейся гидроцефалии составляет 3/1000 рождений. Частота приобретенной гидроцефалии неясна, хотя, например, она возникает примерно у 10% пациентов после САК. Нет половых различий, за исключением Х-сцепленной гидроцефалии.
Было обнаружено бимодальное распределение возраста, с первым пиком в младенческом возрасте (0-10 лет), гидроцефалия связана с врожденной патологией и патологией раннего детства, со вторым пиком в зрелом возрасте (40-70 лет), связанным с вторичной гидроцефалией и хронической гидроцефалией у взрослых.
д) Симптомы и клиника гидроцефалии. Клинические симптомы в зависимости от возраста включают:
— Младенцы: плохой аппетит, рвота, раздражительность, увеличение окружности головы, задержка в развитии.
— Дети: головная боль, рвота, нарушение зрения, боли в шее, плохая успеваемость в школе, неустойчивая походка, сонливость; может быть бессимптомной.
— Взрослые: головная боль, рвота, нарушение зрения, боли в шее, сонливость, снижение когнитивных функций, неустойчивость походки, недержание мочи.
Классическая триада Хакима для хронической гидроцефалии у взрослых включает когнитивные нарушения, неустойчивость походки и недержание мочи.
Клинические признаки в зависимости от возраста включают:
— Взрослые: отек диска зрительного нерва, ограничение взора вверх, паралич VI пары, неустойчивая походка, оживление рефлексов с нижних конечностей, снижение уровня сознания.
При хронической гидроцефалии взрослых часто возникают трудности при ходьбе, начиная от легкого дисбаланса и неспособности стоять или ходить в дополнение к недержанию мочи и нарушению когнитивных функций.
е) Обследование при гидроцефалии:
1. Нейровизуализация: УЗИ, КТ и МРТ для оценки размеров желудочков, установления этиологии или типа гидроцефалии и исключения других патологических изменений (например, Киари, опухоли IV желудочка, тромбоза венозного синуса)
а) Острая гидроцефалия:
— Оба височных рога более 2 мм без визуализации сильвиевой или межполушарной щели
— Ширина лобного рога/бипариетальная ширина > 30%
— Трансэпендимарная абсорбция ЦСЖ.
б) Хроническая гидроцефалия:
— Деструкция турецкого седла дном III желудочка.
— Макрокрания.
— Атрофия мозолистого тела.
2. Лабораторные тесты имеют ограниченное значение, за исключением:
а) подтверждения при Х-сцепленной гидроцефалии и при генетическом консультировании
б) определения инфекции и содержания белка в спинномозговой жидкости после перенесенной инфекции и кровоизлияния.
ж) Лечение гидроцефалии. Хирургическое лечение является методом выбора. Могут быть использованы повторные люмбальные пункции:
1. У новорожденных с внутрижелудочковым кровоизлиянием при спонтанном регрессе гидроцефалии.
2. При хронической гидроцефалии взрослых для уточнения диагноза и временного уменьшения клинического ухудшения.
1. Хирургическое лечение. Хирургическое лечение гидроцефалии претерпело радикальное изменение с развитием эндоскопической техники. Такая методика может быть также показана в случае недостаточности шунта. В некоторых случаях могут быть использованы оба метода (например, при многокамерной гидроцефалии после перенесенного менингита).
1. Альтернативы шунтов:
а) Эндоскопическая тривентрикулостомия: используется при обструктивной гидроцефалии, при которой уровень обструкции располагается дистальнее III желудочка (например, опухоли шишковидной области, стеноз водопровода)
б) Акведуктопластика: эндоскопические или открытые разрушения обструкции в водопроводе (например, мембраны) и установка стента; позволяет обойти препятствие
в) Плексотомия или коагуляция хориоид-ного сплетения неэффективна в качестве единственного метода лечения, за исключением лечения гипертрофии сосудистого сплетения
2. Шунтирование:
а) Вентрикуло-перитонеальное: наиболее распространенный вариант:
б) Вентрикуло-атриальное проводится при значительных изменениях в брюшной полости (например, перенесенный перитонит) или у пациентов с гидроцефалией, вторичной по отношению к оптикохиазмальной или гипоталамической опухоли
в) Люмбо-перитонеальное: иногда используется при сообщающейся гидроцефалии
г) По Торкильдсену: используется редко; шунтирование ЦСЖ из желудочков в цистерны
д) Вентрикуло-плевральное: используется в качестве последнего средства из-за риска развития плеврального выпота
е) Вентрикуло-биллиарное: используется в качестве последнего средства в случаях выхода из строя вентрикуло-плеврального и вентрикуло-предсердного шунта
ж) Вентрикуло-яремное: как указано выше
з) Экстратекальное может быть использовано временно.
2. Клапаны шунтирующей системы. Существует большой выбор клапанов. Могут быть использованы нагнетательные или регулируемые потоком клапаны. Дополнительные соображения связаны с тем, следует ли использовать антисифоные устройства или внешне регулируемые клапаны. Все вентрикуло-перитонеальные шунты в 25% случаев выходят из строя через шесть месяцев, что связанно с хирургическими манипуляциями и проксимальной окклюзией.
Большинство вентрикуло-перитонеальных шунтов имеют 40-50% вероятность выхода из строя за пять лет. Единственным исключением является клапан Orbis-Sigma (регулируемый потоком), который имеет заявленную 75% вероятность выживания в течение пяти лет.
3. Медикаментозное лечение. Следующие методы медикаментозного лечения иногда используются в качестве выжидательной меры (например, у детей с ВЖК, псевдоопухолью головного мозга):
1. Ацетазоламид: ингибитор карбоангидразы, снижает секрецию ЦСЖ сосудистым сплетением и может привести к гипокалиемии и гиперхлоремическому ацидозу
2. Фуросемид: петлевой диуретик; снижает поглощение натрия в головном мозге и увеличивает экскрецию воды почками.
з) Осложнения операции по поводу гидроцефалии. Возможны следующие осложнения:
1. Прогрессирование гидроцефалии:
а) Нарушения зрения в связи с атрофией зрительного нерва при хроническом отеке диска зрительного нерва, компрессии хиазмы вследствие расширения III желудочка, транстенториальное грыжеобразоваиие с компрессией задней мозговой артерии;
б) Когнитивная дисфункция
в) Недержание мочи
г) Нарушение походки
2. Хирургические:
а) Эндоскопическая тривентрикулостомия:
— Редкие, но опасные для жизни интраоперационные осложнения.
— Неконтролируемая гидроцефалия в раннем периоде (зависит главным образом от возраста и этиологии).
— Поздние осложнения; возможна угроза жизни в случае острого рецидива гидроцефалии (вторичное закрытие стомы).
б) Осложнения шунтирования:
— Инфекции: 2,5% в лучших наблюдениях; выше в большинстве случаев.
— Дисфункция шунта: обструкция или нарушение целостности системы; дисфункции 30% в течение одного года, 90% отказов за 10 лет (для большинства клапанов).
— Субдуральные гематомы: при быстром оттоке ликвора.
Менее распространенные осложнения включают судороги, пролежни кожи и внутренних органов от шунта, сепсис, шунт-нефрит и легочное сердце от вентрикуло-предсердного шунта. Возможен хронический избыточный дренаж шунта и синдром щелевидных желудочков, особенно у пациентов, шунтируемых в молодом возрасте. Эти осложнения могут быть уменьшены при использовании поток-конгролируемого клапана.
и) Прогноз. Прогноз зависит от причины гидроцефалии. Гидроцефалия новорожденных (врожденная или вторичная фетальная гидроцефалия) имеет плохой прогноз с 60% выживаемости в течение 10 лет, и менее 20% имеют нормальный IQ. Среди детей, перенесших ВЖК, в 50% случаев потребуется шунтирование. У 20% детей с опухолью задней черепной ямки потребуется постоянное шунтирование. У 60% взрослых при хронической гидроцефалии происходит улучшение походки, если нарушения походки были начальным и преобладающим симптомом.
к) Постоянный уход при гидроцефалии. Текущий уход включает в себя обучение пациентов распознаванию симптомов и признаков дисфункции шунта/инфекции. Обучение детей проводится постоянно. Рекомендуются регулярные клинические осмотры (в том числе нейрохирургические, офтальмологические) и томография.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021