Тривентрикулярная окклюзионная гидроцефалия что такое
Окклюзионная гидроцефалия. Эндоскопическая методика лечения путём перфорации дна III желудочка
1. Причины окклюзионной гидроцефалии
Окклюзионная гидроцефалия развивается по причине закупорки проходов, по которым осуществляется отток спинномозговой жидкости – ликвора. В зависимости от той степени, в которой происходит блокирование ликворного оттока, медики различают несколько видов гидроцефалии:
Как правило, первые две формы гидроцефалии развиваются по причине сужения или блокировании соответственно одного или двух межжелудочковых отверстий, называемых отверстиями Монро. Тривентрикулярная гидроцефалия является следствием закупорки так называемого водопровода головного мозга, а тетравентрикулярная форма патологии развивается по причине закупорки отверстий Люшка и Мажанди, расположенных в месте выхода из четвертого мозгового желудочка.
Многие врачи склоняются к мнению, что окклюзионная гидроцефалия – одна из самых сложных форм заболевания. Она характерна закупориванием путей, по которым движется спинномозговая жидкость, спайками, массивными кровяными сгустками, новообразованиями. В зависимости от места образования закупорки, окклюзионную гидроцефалию подразделяют на дистальную и проксимальную формы. Во втором случае, более сложном, закупорка происходит рядом с желудочковой системой.
2. Симптомы заболевания
Среди основных симптомов необходимо отметить следующие:
Вышеперечисленные проявления вызваны тем, что скопление жидкости в черепной коробке, имеющей ограниченный объем, производит сдавление (компрессию) мозговых тканей, вызывая нарушение работы важнейших центров мозга и проблемы с мозговым кровообращением.
3. Эндоскопические операции при окклюзионной гидроцефалии
Безусловно, при этом серьезном заболевании требуется эффективное и своевременное лечение. Пациентам, страдающим подобной патологией, обычно проводятся такие эндоскопические операции:
На сегодняшний день медики считают перфорацию дна III-го желудочка самым оптимальным вариантом в лечении гидроцефалии. Суть этого оперативного вмешательства состоит в создании анастомоза (искусственного прохода в виде небольшого отверстия) между желудочковыми полостями. Эта мера способна обеспечить дополнительную возможность оттока спинномозговой жидкости. Производится такая операция с помощью вентрикулоскопа – особого оптического прибора, позволяющего оперирующему хирургу контролировать все производимые им внутри желудочковой системы манипуляции эндоскопическим инструментарием.
Гидроцефалия головного мозга: признаки, диагностика, лечение, операция, цены
Гидроцефалия головного мозга (водянка) – локальное увеличение объема ликворных пространств, происходящее из-за избыточного скопления в желудочковой системе ликвора на фоне его нарушенной секреции, циркуляции или абсорбции. По данным ВОЗ, распространенность патологии по всему миру следующая: диагноз «гидроцефалия» имеет порядка 700 тыс. пациентов, включая детей.
Визуальная модель недуга.
Причины гидроцефалии
Подобное поражение может быть как приобретенным, так и врожденным. Согласно статистике, на 500-1000 новорожденных приходится 1 случай рождения ребенка с гидроцефалией мозга. Дебют клиники при врожденной форме происходит, как правило, в ранние детские годы (0-6 месяцев). Ключевую роль в этиологии развития врожденного дефекта играют:
Если говорить о приобретенной форме, формированию водянки головного мозга чаще способствуют:
Классификация патологии по формам
Гидроцефальный синдром классифицируют по локализации, патогенезу, уровню давления жидкости, темпам течения.
Очаг по локализации бывает трех разновидностей:
Исходя из патогенеза, гидроцефалия ГМ может быть:
По показателю давления ЦБЖ различают:
По темпам течения диагностируют гидроцефалию:
В МКБ-10 гидроцефалиям присвоен общий код G91. Каждая форма имеет свой буквенно-цифровой символ: сообщающаяся – G91.0; окклюзионная – G91.1; нормотензивная – G91.2; посттравматическая неуточненная – G91.3; другой вид – G91.8; гидроцефалия неуточненного генеза – G91.9.
Признаки проявления болезни
Симптоматика заболевания продиктована преимущественно сниженной перфузией мозговых тканей, перерастяжением групп нервных волокон (проводящих путей) на почве повышенного ВЧД.
Характерный для гидроцефалии симптоматический комплекс в раннем детском возрасте включает такие отличительные признаки, как:
У взрослых и детей старшей группы клиническая картина зависит от того, какая по темпам течения форма у гидроцефалии. При острой форме заболевания, сочетающейся с высоким ВЧД, наблюдаются:
Водянка головного мозга в хронической стадии проявляется:
Патология опасна своими жизнеугрожающими осложнениями! Ни в коем случае нельзя игнорировать срочное посещение врача при выявлении одного или нескольких симптомов из предоставленных списков. Своевременное обращение в больницу с целью диагностики и получения адекватной медицинской помощи увеличивает шансы на благополучный прогноз, вплоть до полного излечения.
В среднем из 10 больных, не получивших в нужное время лечение, 6-7 человек в скором времени умирает (это касается и детей). Те, кто не проходил терапию, но выжил, обречены на инвалидизацию с неврологическими нарушениями, умственными и физическими отклонениями с тенденцией прогрессирования.
Диагностика водянки головного мозга
Клинические проявления настолько специфичны, что позволяют специалисту по части неврологии заподозрить гидроцефалию уже в ходе первичного осмотра пациента. Несмотря на это, диагностика патологии всегда предполагает дифференцирование гидроцефального синдрома от других возможных заболеваний, имеющих похожую симптоматику.
Для дифференцирования, а также установления локализации, степени и формы гидроцефалии, этиологического фактора ее развития, по решению врача назначаются в определенном сочетании ведущие средства визуальной диагностики:
При подозрении сосудистой церебральной патологии пациента обследуют посредством МР-ангиографии. Водянка инфекционного генеза дополнительно подразумевает выполнение анализа ПЦР с целью идентификации вида инфекции. Всем пациентам назначаются офтальмологические обследования, включающие осмотр глазного дна офтальмоскопом, периметрию глаз, визометрию.
Лечение гидроцефалии у детей и взрослых
Тактика лечения определяется специалистом на основании тяжести гидроцефалии и заболевания, положившего начало чрезмерному скоплению ЦБЖ. В самых единичных случаях, например, при легкой форме, может быть использован консервативный подход (основывается на применении диуретиков для снижения ВЧД), но к полному излечению он не приводит. Консервативная терапия также может быть применена в качестве подготовительного этапа к операции.
Пациентам всех возрастов с таким диагнозом рекомендуется хирургическое вмешательство, причем в экстренном порядке. Опасность патологии в том, что даже из легкой формы она способна в любой момент стремительно достигнуть критической степени с неутешительными для пациента прогнозами.
Сегодня в зависимости от показаний для устранения гидроцефалии успешно применяются различные техники нейрохирургии. Их объединяет общая цель – создание необходимых условий для обеспечения отвода избытка ликвора и поддержания нормального ликворного давления. Тем самым восстанавливается функциональность мозга, стабилизируется ВЧД, проходит неврологическая и когнитивная симптоматика или заметно уменьшается. Рассмотрим, какими операциями удается достичь поставленной цели.
Ликворошунтирующие вмешательства
Ликворошунтирование – установка эластичных силиконовых имплант-систем для выведения ликвора за пределы ЦНС. Системы снабжены катетерами в виде гибких полых трубочек, а также клапанами с антисифонным (обратным) механизмом и с фиксируемым или регулируемым давлением открытия.
Операция может быть выполнена различными способами. Но наиболее удачными в плане безопасности хирурги признают вентрикуло-перитонеальное (чаще применяемый метод) или вентрикуло-атриальное шунтирование. Вмешательства проходят под эндотрахеальным наркозом, контролируются манипуляции посредством интраоперационной флюороскопии, КТ, ЭКГ.
Взрослым шунты вживляются на постоянной основе. В детском возрасте их периодически меняют на удлиненные модели. Акцентируем, пациенты после операции с имплантацией шунтов – шунтзависимые люди.
Эндоскопические операции
Эндоскопические техники оперативного вмешательства применяются в лечении окклюзионных гидроцефалий, среди них:
В 90% случаев используют метод эндоскопической вентрикулоцистерностомии. Смысл такой операции – перфорация дна III желудочка головного мозга под контролем эндоскопа через миниатюрное трепанационное окно. Созданный в ходе эндоскопической процедуры анастомоз позволяет восстановить естественный путь оттока ликвора между III желудочком и базальными цистернами ГМ.
Эндоскопия любого вида – более щадящая тактика нейрохирургии, она не требует вживления в организм чужеродных тел и менее редко вызывает послеоперационные последствия. Несмотря на перспективные характеристики эндоскопических методов, в ряде случаев без шунтирования или без применения открытой микрохирургии не обойтись.
Современные технологии нейрохирургии оточены до совершенства в Чехии, хирургия мозга в этой стране является ведущей областью медицины. Нейрохирургическая помощь в клиниках Чешской Республики оказывается ничуть не хуже, чем в Германии и Израиле, зато гораздо ниже цены (примерно в 2 раза). Людей с таким диагнозом здесь оперируют на самом образцовом уровне, а по окончании полного курса реабилитации выписывают с отличными и хорошими результатами.
Гидроцефалия у детей (эндоскопическая тривентрикулостомия)
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
1. Несообщающаяся гидроцефалия (закрытая) обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Приобретенные причины: опухоли, менингит или внутрижелудочкового кровоизлияния. Врожденные причины: сужение водопровода мозга, аневризмы вены Галена и другие сосудистые нарушения, внутричерепные кисты
2. Сообщающаяся гидроцефалия (открытая) возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора. Приобретѐнные причины: менингит и внутрижелудочковое кровоизлияние (наиболее часто при травме и у недоношенных), тромбоз вен, сужение синусов твердой мозговой оболочки, травма
По преимущественному накоплению ликвора:
1. Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
2. Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве
3. Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.
По типу ликворного давления:
1. Гипертензивная
2. Нормотензивная
3. Гипотензивная
По стадии течения:
1. Прогрессирующая
2. Компенсированная
3. Субкомпенсированная
Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация:
1. Окклюзия одного или по уровню окклюзии обоих отверстий Монро.
2. Блокада полости 3-го желудочка.
3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.
5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.
С учетом полученного нейроизображения:
1. моновентрикулярная;
2. бивентрикулярная;
3. тривентрикулярная;
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Осмотр педиатра
2. Осмотр глазного дна
3. Анализ на ВИЧ и маркеры гепатиты В и С
4. МРТ, КТ головного мозга по показаниям
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ОАМ, ОАК, Биохимический анализ крови, коагулограмма
2. Кал я/г + соскоб я/г
3. Кал на пат флору, мазок из зева и носа
4. ЭКГ
5. Осмотр кардиолога
6. УЗИ брюшной полости
7. ИФА на TORCH инфекции
8. Нейросонография
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Определение группы крови и резус-фактора
2. Общий анализ мочи
3. КТ – головного мозга после операции
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям
3. Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний по показаниям
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям
5. Эхо-КГ по показаниям
6. Вентрикулография по показанием.
7. КТ и МРТ по показаниям
8. Осмотр глазного дна
9. УЗИ брюшной полости
10. ЭКГ
11. Общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты с лейкоформулой, гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, СОЭ)
12. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, билирубин, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ)
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесѐнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляцииликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождѐнной гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретѐнная гидроцефалия после перенесѐнных менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и опухолей. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведѐт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.
Физикальное обследование:
Патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх – «симптом заходящего солнца», просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка.
Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Инструментальные исследования:
1. Нейросонография – помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние, а также при внутриутробной диагностики гидроцефалии.
2. Компьютерная томография
КТ-признаки гидроцефалии:
— расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III желудочка.
— перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ
— показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
a. 50% – признак гидроцефалии
— Evan’s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%
3.Магнитно – резонансная томография:
МРТ-признаки гидростатической гидроцефалии:
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм (при отсутствии гидроцефалии височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны, или
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.
Показания для консультации специалистов:
ЛОР-врача, стоматолога – по показаниям.
Окклюзионная гидроцефалия
Окклюзионная гидроцефалия — повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания. Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно — наружное дренирование, планово — ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.
Общие сведения
Термином «гидроцефалия» в неврологии обозначается повышенное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в полости черепа. Если причиной патологии стала окклюзия (закупорка, сдавление) ликворопроводящих путей, то гидроцефалия носит название окклюзионной. Синонимом данного состояния является термин «закрытая гидроцефалия», поскольку окклюзия приводит к закрытию системы ликвороциркуляции и накоплению в ней ликвора. В МКБ-10 окклюзионная гидроцефалия внесена под названием «обструктивная». Заболевание носит вторичный характер, всегда имеет причинную патологию. Окклюзионная гидроцефалия встречается в любом возрасте, у детей и взрослых, может носить врождённый характер. В ряде случаев наблюдается острая окклюзия, требующая немедленной медицинской помощи.
Причины
Ликворная система представлена четырьмя желудочками: парными боковыми, непарными — третьим и четвёртым. Цереброспинальная жидкость из бокового желудочка через межжелудочковое отверстие Монро поступает в III желудочек, затем по сильвиеву водопроводу в IV, из которого сквозь отверстия Люшка и Можанди оттекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного пространства. Окклюзионная гидроцефалия развивается при возникновении препятствия на любом участке описанной системы ликвороциркуляции. Факторами окклюзии могут выступать:
Патогенез
Закупорка, сдавление ликвороносных трактов приводит к нарушению оттока и накоплению цереброспинальной жидкости в желудочках мозга. Объем желудочков увеличивается, в условиях замкнутого внутричерепного пространства это влечёт повышение давления внутри черепной коробки. Скорость нарастания интракраниальной гипертензии зависит от степени и механизма окклюзии. Обтурация отверстия Монро ведёт к увеличению бокового желудочка, закупорка на уровне сильвиевого водопровода — к расширению III и обоих боковых желудочков, на уровне отверстий Можанди и Люшка — к тотальной дилатации желудочковой системы.
Окклюзионная гидроцефалия опухолевого генеза формируется постепенно, при посттравматической гематоме — в течение нескольких дней. Окклюзия кровяным сгустком, частью внутрижелудочковой опухоли происходит внезапно, приводит к острой гидроцефалии. Интравентрикулярные новообразования, коллоидные кисты способны вызывать окклюзионные кризы — преходящую блокировку ликвороциркуляции, возникающую при смещении образования. Значительная внутричерепная гипертензия обуславливает сдавление мозговых тканей, питающих сосудов. Возникает гипоксия, дисметаболические изменения, ведущие к гибели нейронов. Продолжающийся рост давления вызывает смещение церебральных структур (масс-эффект), приводящее к тяжёлым осложнениям.
Классификация
В клинической практике окклюзионная гидроцефалия разделяется по этиологической и анатомо-топографической принадлежности. Обе классификации имеют значение при выборе наиболее адекватного способа лечения. Соответственно этиологическому принципу выделяют:
Согласно анатомо-топографической классификации, окклюзионная гидроцефалия подразделяется на:
Симптомы окклюзионной гидроцефалии
Независимо от уровня ликворного блока, ведущими в клинической картине являются признаки интракраниальной гипертензии. Пациенты отмечают интенсивную головную боль (цефалгию), не связанную с приёмом пищи тошноту, рвоту, частые носовые кровотечения. Цефалгия обуславливает вынужденное положение головы, сопровождается ощущением давления на глазные яблоки. Дебют симптоматики происходит остро или подостро на фоне клиники основной патологии. В ряде случаев окклюзионная гидроцефалия является первым признаком заболевания.
Наиболее часто в условиях внутричерепной гипертензии страдает кохлеовестибулярный и зрительный нервы. Наблюдается вестибулярная атаксия, шум в ушах, понижение слуха, ухудшение остроты зрения, образование дефектов зрительных полей. Нередко отмечаются эпилептические пароксизмы. Сопутствующий очаговый дефицит зависит от причинной патологии, представлен парезами, параличами, расстройствами чувствительности, когнитивными нарушениями, мозжечковым синдромом. Ликворный блок на уровне третьего желудочка характеризуется диэнцефальной симптоматикой: лабильностью пульса, перепадами артериального давления, гипергидрозом, изменением цвета кожных покровов (бледность, гиперемия). Обтурация сильвиева водопровода сопровождается диссоциацией зрачковых реакций на свет, нарушением конвергенции, парезом взора. Блок в области четвёртого желудочка сопровождается мозжечковой атаксией.
Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.
Осложнения
Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока — окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.
Диагностика
Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:
Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния, других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.
Лечение окклюзионной гидроцефалии
Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:
В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование. Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.
Прогноз и профилактика
В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.