Тромбоз печени что такое
Тромбоз печени что такое
Тромбоз печёночных вен (синдром Бадд-Киари)
Тромбоз печеночных вен служит основной причиной синдрома Бадда-Киари.
Синдром Бадда-Киари может развиться:
— у пациентов с травмой живота;
— пароксизмальной ночной гемоглобинурией;
— системной красной волчанкой;
— заболеваниями, сопровождающимися дефицитом
противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S;
— опухолями поджелудочной железы,
— надпочечников и почек;
— у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты,
— повышающие свертываемость крови (пероральные контрацептивы
У 25-30 % пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда-Киари называют «идиопатическим»).
Симптомы заболевания :
— асцит (обнаруживается более чем у 90% пациентов и обычно является основным проявлением синдрома Бадда-Киари);
— б оль в животе ( возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье);
— гепатоспленомегалия (увеличены печень и селезенка; встречается часто);
— желтуха (выражена незначительно; может отсутствовать)
— п еченочная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.
Методы диагностики синдрома Бадда-Киари.
Основным методом диагностики синдрома Бадда-Киари является доплеровское ультразвуковое исследование печеночных вен. При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен. Тем не менее, катетеризация печеночной вены и ангиография – остается «золотым стандартом» диагностики заболевания. В настоящее время изучается магнитно-резонансная ангиография, которая может стать весьма полезным неинвазивным методом диагностики синдрома Бадда-Киари.
Портальная гипертензия
Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.
Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре
В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).
Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.
Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.
Причины и факторы риска
Причины и факторы рискаПортальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.
Внутрипеченочные причины портальной гипертензии
Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.
В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:
Подпеченочные причины портальной гипертензии
Надпеченочные причины портальной гипертензии
Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:
Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.
Течение заболевания
Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:
I стадия — начальная
Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.
II стадия — умеренная
Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).
III стадия — выраженная
Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.
IV стадия — стадия осложнений
Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.
Осложнения
Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).
Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.
Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.
Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.
Прогноз
Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.
Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.
Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.
Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить. Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта). Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.
Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.
Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.
Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).
Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.
Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.
Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.
В клинике применяются следующие диагностические методы:
Лечение
Лечение портальной гипертензии представляет собой сложную задачу. Сложность связана с тем, что развивающаяся печеночная недостаточность обуславливает плохую переносимость тяжелых сосудистых вмешательств. Однако в нашей клинике отработали технологии лечения портальной гипертензии с низким риском для жизни пациента.
Операции по поводу кровотечений из вен портальной системы
Специальный двухкомпонентный зонд позволяет плотно сжать верхний отдел желудка и нижний отдел пищевода, придавив расширенные вены. Наряду с другими мероприятиями (переливанием плазмы, крови и гемостатических препаратов) позволяет остановить тяжелое желудочно-кишечное кровотечение. Остановка кровотечения не устраняет его причины, поэтому неизбежен рецидив. Но использование этого зонда позволяет отложить вмешательство на портальной системе на более спокойный период и провести его в плановом порядке. Держать зонд в раздутом состоянии рекомендуется не более 6 часов, после чего распускать его на час. Общая продолжительность использования не должна превышать более 2 суток.
Эндоваскулярная технология остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Редко выполняется как самостоятельное вмешательство, так как требует чреспеченочного доступа, однако применяется совместно с созданием транспеченочного портокавального анастомоза (TIPS). В просвет варикозно-расширенных вен вводятся спирали и микроэмболы, которые блокируют кровоток в кровоточащих сосудах и способствуют остановке кровотечения.
Современный высокотехнологичный метод лечения портальной гипертензии, применяемый в экстренном порядке или как подготовка к пересадке печени. Смысл вмешательства заключается в создании искусственного соустья между ветвями воротной вены в толще печени и печеночной веной из системы нижней полой. В результате улучшается отток из воротной системы и снижается давления в варикозно-расширенных венах пищевода. Кровотечение быстро останавливается.
Инфаркт печени (K76.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечания
Данное состояние известно также под названиями «ишемический (гипоксический) гепатит», «шоковая печень» и другие. Однако, по мнению большинства авторов, их применение неправомочно по следующим причинам:
— признаков воспаления, отвечающих значению термина гепатит, не наблюдается;
— шок (нарушение перфузии вследствие снижения артериального давления) не является единственной причиной возникновения инфаркта печени.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Двойное кровоснабжение (a. hepatica, v. porta) обуславливает редкость инфарктов в печени.
К инфаркту печени может привести нарушение кровотока во внутрипеченочных ветвях одного или обоих сосудов. Объективно об инфаркте печени говорят чаще всего в связи с уменьшением кровотока по a. hepatica, которая обеспечивает 50-70% необходимого тканям кислорода. Воротная вена отвечает за 65-75% притока крови к печени и за 30-50% оксигенации тканей. Артериальный приток крови тесно связан с венозным, так что общий поток крови через печень остается постоянным.
Принято говорить о равном участии артерии и вены в кровоснабжении (оксигенации) печени, хотя в экстремальных условиях возможно «перераспределение нагрузки». Механизм регулирования общего кровотока опосредован только печеночной артерией, воротная вена не может регулировать поток крови. Артериальный кровоток регулируется конкретным участками, осуществляющими выброс аденозина (мощного вазодилататора). Когда кровоток высок, аденозин быстро удаляется, что приводит к артериальной вазоконстрикции. И наоборот, когда портальный кровоток является низким, аденозин-опосредованный вазодилатационный эффект в артериальных сосудах необходим для увеличения общего кровотока.
Причины ишемии печени могут быть самыми разнообразными:
1. Системное понижение артериального давления:
— шок (в 50% случаев);
— синдром компрессии чревного ствола.
2. Печеночная артерия. Локальное снижение кровотока:
— тромбоз (любой этиологии);
— эмболия (любой этиологии);
— перекрут добавочной доли печени;
— сдавление опухолью (крайне редко);
— манипуляции (хирургические и диагностические) как эндоартериальные (например, ангиография), так и собственно на тканях печени (например, радиоабляция опухоли); вторая после шока причина ишемии печени;
— травма артерии (включая разрыв).
3. Печеночная воротная вена:
— тромбоз и эмболия (любой этиологии);
— компрессия извне.
К ятрогенным повреждениям относятся:
— артериальная гипотензия, вызывающая недостаточную перфузию внутренних органов и уменьшение портального кровотока;
— действие анестетиков;
— правожелудочковая или левожелудочковая недостаточность;
— тяжелая гипоксемия;
— реперфузионное повреждение печени.
— больные циррозом печени особенно чувствительны к повреждающему действию интраоперационной ишемии, так как ткань печени при этой патологии в большей степени зависит от кровотока по печеночной артерии.
Острая непроходимость печеночной артерии может быть возникать в результате тромбоза у больных с системными васкулитами (узелковый периартериит и другие), миелопролиферативными заболеваниями (полицитемия, хронический миелолейкоз). Она возникает при опухоли (сдавленне, прорастание, эмболия) атеросклерозе, воспалительных процессах в соседних органах, после травмы и т.п.
Причиной закупорки артерий может стать эмболия при инфекционном эндокардите и других заболеваниях сердца (особенно сопровождающихся мерцанием предсердий), при атероматозе аорты. Возможна случайная перевязка или травма печеночной артерии при операции.
Патогенез
Артериальное кровоснабжение печени изменчиво: варьируют сами ветви печеночной артерии и многочисленные анастомозы. Поэтому последствия окклюзии печеночной артерии зависят от ее места, коллатеральной циркуляции и состояния портального кровотока. Очень опасны окклюзии основного ствола, а также ситуации при одновременном нарушении кровообращения в системе воротной вены.
Инфаркты при окклюзии концевых ветвей и недостаточном коллатеральном кровотоке имеют сегментарный характер, они редко достигают в диаметре 8 см, хотя описаны случаи, когда некротизируется целая доля и даже желчный пузырь.
Морфологический картина. Инфаркт печени всегда ишемический с окружающей застойной геморрагической полоской. Субкапсулярпые поля не затронуты в связи с добавочным кровоснабжением. По периферии инфаркта портальные поля сохранены.
Этиология:
— прием контрацептивов;
— сдавление воротной вены извне опухолями, кистами;
— воспалительные изменения стенки воротной вены (при язвенной болезни, аппендиците, травмах брюшной стенки, живота);
— при циррозе печени;
— при интраабдоминальном сепсисе;
— при компрессии вены опухолью;
— при панкреатите и других воспалительных процессах в брюшной полости;
— как послеоперационное осложнение;
— при травмах;
— при дегидратации;
— при нарушении коагуляции.
Эпидемиология
Признак распространенности: Крайне редко
Распространенность неизвестна. Предполагается преобладание пациентов старшего возраста.
Синдром портальной гипертензии
Введение
Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.
По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.
Причины
Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.
Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.
Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.
Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.
В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.
Симптоматика
Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).
Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.
Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.
Диагностика
Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).
Лечение
Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.
Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).
Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.
Сосудистые заболевания печени
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Сосудистые-заболевания-печени.jpeg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Сосудистые-заболевания-печени.jpeg?fit=825%2C550&ssl=1″ />
Заболевания сосудов печени — относительно редкие болезни, при них может нарушаться кровоток в печени, что приводит к ряду серьезных осложнений. В этой статье рассматриваются основные вопросы, связанные с патогенезом, клинической картиной и лечением.
Обструкция печеночной артерии
Определение
Это осложнение множества различных патологических состояний, приводящих к частичному или полному нарушению кровотока по этому сосуду.
Эпидемиология
Обструкция печеночной артерии встречается относительно редко и точных эпидемиологических данных по этому поводу нет. Тромбоз печеночной артерии, приводящий к обструкции, может быть осложнением (примерно 2% трансплантатов печени).
Патогенез
Обструкция печеночной артерии может быть вызвана атеросклерозом, тромбозом, эмболией, инфильтрацией печени или травмой. Это происходит в ходе истинной полицитемии, узелкового артериита, эндокардита и, как упоминалось выше, у небольшого процента пациентов после трансплантации печени.
Непроходимость может возникнуть в результате:
Клиническая картина
У многих пациентов обструкция печеночной артерии протекает бессимптомно и выявляется только при вскрытии. Из-за двойной васкуляризации печени, окклюзия просвета печеночной артерии, не является синонимом инфаркта печени (эмболизация печеночной вены, является, признанным методом лечения рака печени).
Тем не менее, одновременная и полная непроходимость печеночной артерии и воротной вен, почти всегда заканчивается летальным исходом. Клинически инфаркт печени проявляется болью в правой верхней части живота, тахикардией и падением артериального давления. В редких случаях может развиться острая печеночная недостаточность.
Диагностика
» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Диагностика-1.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Диагностика-1.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%94%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0-1.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Диагностика» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Диагностика-1.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Диагностика-1.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Диагностика-1.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Диагностика-1.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Диагностика
Лабораторные исследования показывают повышение активности трансаминаз и увеличение протромбинового времени. Визуализирующие тесты играют важную роль в диагностике:
Допплерография
В случае тромбоза печеночной артерии, после трансплантации печени, клинические симптомы обычно появляются в течение нескольких дней после сеанса, а тесты показывают быстрое повышение активности трансаминаз и усиление холестаза. Это связано с быстро прогрессирующей ишемией желчевыводящих путей.
Пациентам с трансплантацией печени проводится тромбэктомия или повторная трансплантация. При окклюзиях другой этиологии может применяться тромболитическая терапия (стрептокиназа или рекомбинантный активатор плазминогена), или антикоагулянтная терапия (гепарин).
Тромбоз воротной вены
Кровоток в воротной вене может быть нарушен в результате тромбоза или инфильтрации опухоли. Клинически тромбоз воротной вены подразделяется: на острый и хронический. Этиология обоих состояний схожа, хроническая форма,- это чаще все продолжение острой формы. Однако методы лечения у них разные.
Факторы риска
Факторы риска тромбоза воротной вены обычно подразделяются на местные и общие. Наиболее частые местными факторы риска: рак брюшной полости и цирроз печени.
Тогда как наиболее распространенные общие факторы риска — это миелопролиферативные нарушения, а также врожденная и приобретенная недостаточность факторов, модулирующих каскад коагуляции. Следует помнить, что диагностика местной причины тромбоза воротной вены не исключает одновременного наличия одной или нескольких общих причин.
Тромбоз воротной вены при миелопролиферативном синдроме
Тромбоз воротной вены — это клинический симптом миелопролиферативного заболевания. Поскольку портальная гипертензия приводит к отклонениям в анализе крови, (таким как анемия и тромбоцитопения), у большинства пациентов нет изменений в периферической крови, характерных для миелопроферативного синдрома, поэтому, диагноз расширяется до определения мутации гена JAK2 (киназа Януса 2 типа) и в таких ситуациях биопсия костного мозга находит полное оправдание.
Дифференциация
В соответствии с рекомендациями Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, при диагностике тромбоза воротной вены на основании визуализационных исследований (УЗИ, КТ, в первую очередь следует исключить следующее:
Клинические формы
Острый тромбоз воротной вены — это внезапное образование сгустка частично или полностью закупоривающего воротную вену.
Клиническая картина
Выраженность клинических симптомов зависит от степени окклюзии воротной вены. Острый тромбоз проявляется:
Диагностика
Лабораторные тесты
Лабораторные исследования показывают увеличение показателей острой фазы. Чаще всего сохраняется функция печени, что объясняется компенсаторным кровотоком из печеночной артерии и коллатеральным кровообращением по мелким венозным сосудам в воротах печени. Однако, у некоторых пациентов наблюдается умеренное повышение уровня трансаминаз.
Визуальные исследования
» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Визуальные-исследования.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Визуальные-исследования.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%92%D0%B8%D0%B7%D1%83%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B8%D1%81%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Визуальные исследования» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Визуальные-исследования.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Визуальные-исследования.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Визуальные-исследования.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Визуальные-исследования.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Визуальные исследования
Визуальная диагностика имеет решающее значение для постановки диагноза:
Фармакотерапия
Антикоагулянтное лечение. Методом выбора является быстрое введение низкомолекулярного гепарина, предотвращающего инфаркт кишечника и значительно улучшает прогноз. Терапия пероральными антикоагулянтами (варфарин или не так часто, применяемый аценокумарол) возможна, если клиническое состояние пациента стабильно и хирургическое вмешательство не планируется.
Консервативное лечение дает шанс полной реканализации сосуда примерно у 40% пациентов. Оно должно длиться не менее 3 месяцев, хотя следует отметить, что полное восстановление тромбоза наблюдалось даже после 6 месяцев терапии. В случаях тромбофилии, для которой не существует радикальной терапии, антикоагулянтное лечение, скорее всего, следует использовать до конца жизни.
Антимикробное лечение. При появлении признаков инфекции требуется антибактериальная терапия.
Инвазивное лечение. Инвазивные процедуры, такие как: тромболизис стрептокиназой или тканевым активатором плазминогена, вводимыми непосредственно в воротную вену или в верхнюю брыжеечную артерию, не показывают более высокой эффективности, чем антикоагулянты, и имеют гораздо более высокий риск серьезных осложнений.
Конечно, в случае инфаркта кишечника, методом выбора будет хирургическая резекция некротических фрагментов кишечника. Это лечение можно сочетать с удалением сгустка из просвета сосуда.
Хронический тромбоз воротной вены
Это клиническое состояние, при нем в результате тромбоза воротной вены развивается коллатеральное кровообращение, соединяющее вены до и после сгустка, образуя сеть сосудов, известную как кавернозная трансформация.
Клиническая картина
Чаще всего хронический тромбо, диагностируется при поиске причины симптомов портальной гипертензии, проявляющейся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода или увеличением селезенки. Пациенты с хроническим тромбозом воротной вены переносят кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода лучше, чем пациенты с циррозом, что в основном связано с хорошо сохраненной функцией печени.
Иногда сеть сосудов кавернозной трансформации может сужать желчные протоки, что приводит к портальной билиопатии, приводящей к симптомам холестаза и холангита. Иногда трудно отличимым от первичного склерозирующего холангита.
Физикальное обследование показывает характерное расширение поверхностных сосудов брюшной полости. Минимальная энцефалопатия наблюдается примерно у половины пациентов с хроническим тромбозом, что, однако, может ухудшить точность или способность управлять автомобилем.
Диагностика
Биохимия печени обычно в норме. Визуализирующие исследования, такие как УЗИ, КТ или МРТ, показывающие многочисленные коллатеральные сосуды в области воротной вены и невидимый (неконтрастный) фрагмент воротной вены, играют решающую роль в диагностике, (как при остром тромбозе). Иногда при допплеровском исследовании коллатеральные сосуды имитируют воротную вену, увеличение поджелудочной железы или опухоль желчевыводящих путей.
Нет хорошо задокументированных исследований эффективности бета-адреноблокаторов для первичной профилактики или бандажирования, при вторичной профилактике кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом воротной вены.
Аналогичная проблема существует при лечении этих пациентов антикоагулянтами. Кажется логичным, сначала лечить варикозное расширение вен пищевода с помощью бандажа пациентам, у которых был эпизод кровотечения, а затем начать антикоагулянтную терапию. Имеются сообщения о том, что хроническая антикоагулянтная терапия снижает риск рецидива тромбоза, без увеличения риска кровотечения из варикозного расширения вен. Пациентам с развивающимся симптомом портальной билиопатии, осложненной холангитом, оправдан эндоскопический стеноз.
Прогноз
» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Прогноз.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Прогноз.jpg?fit=480%2C320&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%9F%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D0%B7.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Прогноз» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Прогноз.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Прогноз.jpg?w=480&ssl=1 480w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Прогноз
Типичные осложнения хронического тромбоза воротной вены, связанные с симптомами портальной гипертензии — это редкая причиной смерти у пациентов, умирающих от последствий портальной билиопатии или прогрессирования миелопролиферативного заболевания до острого лейкоза или миелофиброза.
Тромбоз воротной вены у пациентов с циррозом печени
Тромбоз воротной вены у пациентов с циррозом печени коррелирует со степенью декомпенсации органа.Тромбоз может развиться у 1/4 пациентов, требующих трансплантации печени. Рак печени может быть причиной тромбоза у пациентов с циррозом.
Клиническая картина
Наиболее частые клинические симптомы тромбоза:
В этой группе чаще выявляются мутации фактора V Лейдена, гена протромбина или метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR), чем у пациентов с циррозом печени без тромбоза.
К сожалению, никаких рекомендаций по лечению антикоагулянтами у этих пациентов не разработано. Рекомендуется принимать индивидуальные решения. Однако, у подавляющего большинства пациентов, ожидающих трансплантации печени, после начала антикоагулянтной терапии воротная вена восстанавливается.
Тромбоз воротной вены после трансплантации печени
Это осложнение может возникнуть у 2-3% пациентов и часто связано с разницей в диаметре воротной вены донора и реципиента, а также со спленэктомией, выполняемой во время операции по трансплантации.
Синдром обструкции синуса печени
Определение
Это процесс, нарушающий кровообращение в печени в результате токсического повреждения эндотелиальных клеток, выстилающих пазухи печени. У некоторых пациентов в этот процесс также вовлекаются центральные вены.
Эпидемиология
В развитых странах синдром синусоидальной обструкции (SOS), ранее называвшийся (VOD) веноокклюзионная болезнь, является наиболее частым осложнением абляции костного мозга, при его подготовке к трансплантации, (в этом контексте, следует использовать термин — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток). Острая обструкция синуса печени — это третья по значимости причина смерти пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга.
Другие причины SOS включают:
Клиническая картина
» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Клиническая-картина.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Клиническая-картина.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%9A%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%82%D0%B8%D0%BD%D0%B0.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Клиническая картина» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Клиническая-картина.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Клиническая-картина.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Клиническая-картина.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Клиническая-картина.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Клиническая картина
Клинические симптомы могут имитировать синдром Бадда-Киари и включают наиболее распространенные:
Выделяют три степени тяжести симптомов: легкую, среднюю и тяжелую.
Если заболевание стало результатом применения циклофосфамида, первые признаки появляются через 10-20 дней после начала лечения. При других схемах миелоабляции симптомы могут развиться позже. На практике синдром обструкции синусовых сосудов печени диагностируется у пациентов:
Диагностика
Балтиморские критерии
Балтиморские критерии полезны при постановке диагноза. Синдром обструкции печеночного синуса подтверждается при соблюдении следующих условий:
Дифференциация
Дифференциальный диагноз должен включать:
Дополнительные исследования
В сомнительных случаях диагноз подтверждается если:
При допплеровском исследовании печеночных сосудов можно наблюдать изменение направления кровотока в воротной вене.
Профилактика
» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Профилактика.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Профилактика.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%9F%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D0%BB%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Профилактика» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Профилактика.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Профилактика.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Профилактика.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Профилактика.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Профилактика
Для профилактики закупорки сосудов синуса печени используются менее агрессивные, чем стандартные схемы миелоаблативной терапии, с применением флударабина, более низкие дозы бусульфана или дозы облучения.
Наибольший риск закупорки сосудов синуса печени связан с назначением циклофосфамида и облучением в дозе> 12 гр. Смертность у пациентов с синдромом обструкции синуса печени, получавших такое лечение может составлять 15-20%.
Кроме того, в профилактике используются:
Руководящие принципы Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (AASLD) не рекомендуют какие-либо из этих методов лечения, поскольку рандомизированные испытания не подтвердили их эффективность. Антикоагулянтная терапия, также может привести к опасным для жизни кровотечениям.
Симптоматическое лечение перегрузки жидкостью включает:
Из-за отсутствия достаточных данных не рекомендуется использовать дефибротид, тканевый активатор плазминогена или TIPS (трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт).
Трансплантация печени может быть терапевтическим вариантом у пациентов с незлокачественными заболеваниями, например, аутоиммунными заболеваниями.
Прогноз
Плохой прогноз определяется:
Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари)
Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари)
» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Тромбоз-печеночной-вены-синдром-Бадда-Киари.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Тромбоз-печеночной-вены-синдром-Бадда-Киари.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%A2%D1%80%D0%BE%D0%BC%D0%B1%D0%BE%D0%B7-%D0%BF%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D1%8B-%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%91%D0%B0%D0%B4%D0%B4%D0%B0-%D0%9A%D0%B8%D0%B0%D1%80%D0%B8.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари)» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Тромбоз-печеночной-вены-синдром-Бадда-Киари.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Тромбоз-печеночной-вены-синдром-Бадда-Киари.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Тромбоз-печеночной-вены-синдром-Бадда-Киари.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Тромбоз-печеночной-вены-синдром-Бадда-Киари.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари)
Определение
Нарушение кровотока, возникающее на любой стадии оттока крови из печени, от мелких печеночных вен, до места соединения главной вены с правым предсердием.
Разделение
Синдром Бадда-Киари делится на:
Причины
Клинически заболевание может иметь вид:
Существуют значительные расхождения между клинической картиной и длительностью тромбоза. Например, у пациентов с симптомами острого тромбоза очень часто встречаются признаки длительного заболевания, такие, как выраженный фиброз и цирроз.
Общие клинические симптомы включают:
Заболевание протекает бессимптомно примерно у 20% пациентов с развивающимся коллатеральным кровообращением.
Диагностика
Биохимические исследования
Биохимические тесты выявляют нарушения разной степени тяжести, в зависимости от клинического состояния. Асцитная жидкость имеет характеристики транссудата.
Изображение венозных сосудов
При допплеровском исследовании печеночные вены демонстрируют расширение в сочетании с отсутствием или изменением направления кровотока. Кроме того, могут быть расширенные коллатеральные сосуды, соединяющие печеночную вену с меж реберной и диафрагмальной венами. Магнитно-резонансная томография с контрастным веществом позволяет точно визуализировать обструкцию в просвете сосудов или источник внешнего давления на печеночные вены или нижнюю полую вену.
Гипертрофия хвостатой доли
» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Гипертрофия-хвостатой-доли.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Гипертрофия-хвостатой-доли.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%93%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%8F-%D1%85%D0%B2%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B9-%D0%B4%D0%BE%D0%BB%D0%B8.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Гипертрофия хвостатой доли» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Гипертрофия-хвостатой-доли.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Гипертрофия-хвостатой-доли.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Гипертрофия-хвостатой-доли.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Гипертрофия-хвостатой-доли.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Гипертрофия хвостатой доли
У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается увеличение хвостатой доли. Это связано с тем, что хвостатая доля имеет венозное соединение с нижней полой веной, независимо от печеночных вен. Таким образом, в случае обструкции печеночных вен, по хвостатому отростку протекает гораздо больше крови, что приводит к его компенсаторной гипертрофии.
Регенеративные узелки
У пациентов с синдромом Бадда-Киари все визуальные исследования могут показать макро регенеративные узелки, демонстрирующие усиление артериальной фазы, и могут морфологически напоминать гепатоцеллюлярную карциному.
Эти узелки имеют иную этиологию, чем регенеративные, при циррозе печени. Их дифференциация от гепатоцеллюлярной карциномы может быть трудной. Многочисленные небольшие узелки указывают на довольно доброкачественные поражения, в то время, как единичные, увеличивающиеся поражения, могут указывать на рак.
Патоморфологическое обследование
При типичных симптомах синдрома Бадда-Киари в биопсии печени нет необходимости, более того, зачастую она невозможна по техническим причинам (нарушения свертываемости, асцит). Гистопатологическое исследование показывает расширение пазух с признаками застоя и фиброза в центральной части долек. Иногда в крошечных венах можно увидеть сгустки крови.
Мероприятия по порядку:
Антикоагулянтное лечение
Согласно рекомендациям AASLD, во время диагностики синдрома Бадда-Киари следует начать антикоагулянтную терапию (низкомолекулярные гепарины), а затем перейти на пероральные антикоагулянты, поддерживая нормализованный индекс активности протромбина (INR) в диапазоне 2- 3. Только противопоказания или серьезные осложнения, дают право прекратить лечение антикоагулянтами.
Чрескожная ангиопластика
Ангиопластика и протезирование печеночной вены следует рассматривать у всех пациентов с симптомами, чьи результаты визуализационных исследований показывают, что такое вмешательство возможно, например, в случае сегментарного стеноза или тромбоза.
Если антикоагуляция не улучшается, рассматривается возможность портальной системной трансъюгулярной внутрипеченочной фистулы (TIPS), очевидно, с предварительным подтверждением проходимости воротной вены.
TIPS у пациентов с синдромом Бадда-Киари — технически, очень сложная процедура, иногда она требует введения проводника непосредственно из просвета нижней полой вены, поэтому выполняется только в нескольких медицинских центрах в мире.
Пересадка печени
Показанием к трансплантации печени может быть мгновенная недостаточность органов. Трансплантация также должна рассматриваться, когда хирургия портальной системной трансцервикальной внутрипеченочной фистулы невозможна или неэффективна.
Прогноз
Независимые прогностические факторы при синдроме Бадда-Киари — это компоненты шкалы Чайлда-Тюркотта-Пью. Прогноз для этого синдрома значительно улучшился за последнее десятилетие и часто больше зависит от прогрессирования основного заболевания, (например, миелодиспластического синдрома), чем от симптомов печеночной недостаточности. Около 80% пациентов выживают через пять лет после трансплантации печени.
Резюме
» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Резюме.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Резюме.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/%D0%A0%D0%B5%D0%B7%D1%8E%D0%BC%D0%B5.jpg?resize=450%2C300&ssl=1″ alt=»Резюме» width=»450″ height=»300″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Резюме.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Резюме.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Резюме.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/06/Резюме.jpg?w=900&ssl=1 900w» sizes=»(max-width: 450px) 100vw, 450px» data-recalc-dims=»1″ /> Резюме
Причиной обструкции печеночной артерии могут быть: атеросклероз, тромбоз, эмболия, инфильтрация печени, травмы, заболевания сосудов. Обструкция также может быть осложнением трансплантации печени.
Из-за двойной васкуляризации печени окклюзия печеночной артерии не является синонимом инфаркта органа. Визуализирующие исследования играют важную роль в диагностике: допплерография, компьютерная томография с контрастным веществом и магнитно-резонансная томография.
Тромбоз воротной вены подразделяется на острый и хронический. Оба состояния имеют схожую этиологию и чаще всего второе будет продолжением первого. Однако, методы лечения различаются. Наиболее частые факторы риска тромбоза воротной вены — это миелопролиферативные нарушения, а также врожденная и приобретенная недостаточность факторов, модулирующих каскад коагуляции.
Общие осложнения хронического тромбоза воротной вены, связанные с симптомами портальной гипертензии, являются редкой причиной смерти пациентов, умирающих от последствий портальной билиопатии или прогрессирования миелопролиферативного заболевания до острого лейкоза или миелофиброза.
Синдром заложенности носовых пазух печени приводит к нарушениям кровообращения в ней, в результате токсического повреждения эндотелиальных клеток, выстилающих пазухи.
Это наиболее частое осложнение миелоаблативного лечения при подготовке пациентов к трансплантации костного мозга.
Балтиморские критерии полезны в диагностике. Профилактика основана на менее агрессивных режимах миелоаблативной терапии, чем при стандартной терапии.
Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) может проявляться, как фульминантная, острая или хроническая печеночная недостаточность. В курс лечения входят: антикоагулянтная терапия, чрескожная ангиопластика, TIPS и трансплантация печени. Благодаря такому режиму лечения до 90% пациентов живут больше 5 лет.
Добавить комментарий Отменить ответ
Вы должны быть авторизованы, чтобы оставить комментарий.