злокачественная невринома что это

Злокачественная невринома что это

Неврилеммома (невринома, шваннома)-доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Образуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, а также черепных нервов, реже во внутренних органах. Бывает одиночной и представляет собой узел небольших размеров (2— 3 см в поперечнике), связанный с нервным стволом. В редких случаях опухоль достигает больших размеров, масса ее может быть 2,5 кг и более. В толще узла нередки множественные кисты, часто с кровянистым содержимым.

Редко возникает на периферических нервах, предпочитая локализацию в зоне нервных корешков, конского хвоста, как солитарные узлы или в сочетании с нейрофибромой, особенно при болезни Реклингхаузена. В 16% случаев одновременно возникают другие, преимущественно злокачественные опухоли, чаше в коже, молочной железе, желудочно-кишечном тракте. Поражаются одинаково часто лица обоего пола, среднего возраста, исключительно редко дети. Может локализоааться всюду, но предпочтительно по ходу автономной нервной системы, на голове, на шее.

Микроскопически опухоль представлена переплетающимися пучками или тяжами клеток с нечеткими границами слабобазофильной цитоплазмы и овальными или вытянутыми ядрами. Они заключены в нежно-петлистую сеть аргирофильных волокон с небольшой примесью коллагеновых, окрашивающихся в желтовато-розовый цвет. Клеточно-волокнистые пучки располагаются беспорядочно или формируют своеобразные ритмичные структуры в виде «завихрений», параллельных рядов или палисадных структур, сетчатых переплетений, содержащих в петлях аморфную слизистую вида массу. В большинстве опухолей обнаруживают так называемые тельца Верокаи, представляющие собой извилистые лентовидные образования, состоящие из двух параллельных рядов правильно ориентированных клеток, расположенных в виде частокола, между которыми находится бесклеточная гомогенная или нежно-волокнистая зона, окрашивающаяся по Ван-Гизону в желтоватый цвет. Тельца Вероки характерны для иеврилеммомы, однако встречаются н в лейомиоме, фиброме (в фиброме бесклеточные участки телец окрашиваются по Ван-Гизону в красный цвет).

Для неврилеммомы характерно наличие сосудов, иногда расширенных, нередко с тромбозом просвета н с фиброзом и гиалииозом атипично построенных стенок. Вокруг сосудов встречаются скопления зерен гемосидерина. В опухоли часты очаги дистрофии н образование кист, выполненных слизистоподобным содержимым. Вокруг кист нередки скопления ксантомных клеток. По периферии участков дистрофии возможно образование очагов пролиферации клеток с наличием отдельных полиморфных клеток с гнперхромными ядрами. Подобные изменения не являются результатом озлокачествлення, если нет значительного количества атипичных митозов. Нервные волокна в опухоли обычно не выявляются, хотя в литературе имеются указания на возможность их образования.
В неврилеммомах кожи иногда встречаются неправильно построенные или даже нормальные тактильные тельца (чаще типа осязательных телец Мейсснера), располагающиеся обычно в периферических отделах. Иногда встречаются очаги обызвествления и даже костеобразования, а также участки, сходные с нейробластомой.

Различают неврилеммомы типа Верокаи (тип А по Антони) к фасцикулярного (тип В по Антони). Первые отличаются наличием большого количества телец Верокаи, вторые их лишены. Для неврилеммом фасцикулярного типа характерно более рыхлое расположение клеток. Клетки здесь несколько крупнее и вместе с волокнами образуют фасцикуляриые и сетчатые структуры, между которыми располагается гомогенная, слизистого вида масса.

Дифференциация неврилеммомы от других опухолей клеточно-волокнистого строения (мышечных, фибробластических) не трудна при наличии типичных «вихревых» структур и телец Верокан. Сложнее дифференциальная диагностика неврилеммомы типа В. Их верификации способствует анализ характера ядер, расположение их по отношению к цитоплазме и волокнам, выяснение структуры волокнистой субстанции. В фасцикулярных неврилеммомах часты участки дистрофии, очаги ксантоматоза, порочно развитые сосуды, что в целом создает характерную картину.

Целесообразно импрегнировать срезы по Папу или Футу — в неврилеммоме аргирофильные волокна образуют нежно-петлистую, неравномерной густоты сеть. При длительном существовании опухоли в ней образуются и коллагеновые волокна, хорошо выявляемые по Ван-Гизону, однако их количество по сравнению с опухолями фибробластнческого генеза невелико.

Злокачественная неврилеммома (злокачественная шваннома, «неврогенная саркома») встречается редко, чаше у мужчин молодого возраста. Может быть инкапсулирована, иногда представлена несколькими узлами по ходу нерва. Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам, может метастазировать. Микроскопически характеризуется полиморфным клеточным составом. Характерны клетки с овальными или вытянутыми ядрами, располагающиеся беспорядочно или образующие переплетающиеся пучки, палисады, завихрения. Иногда клетки располагаются в виде альвеол и клубочков, напоминая строение меланомы. Встречаются многоядерные симпласты, звездчатые клетки, отдельные ксаитомиые клетки, сосуды в опухоли часто с резко гиалинизированными стенками. Микроскопически злокачественную неврилеммому можно уверенно идентифицировать только тогда, когда установлена связь ее с нервом, а в ее структуре сохраняются типичные черты неврилеммомы.

Как известно, шванновские клетки имеют нейроэктодермальное происхождение и могут, следовательно, дифференцироваться и в мезодермальном, и в эктодермальном направлении.

Поэтому в случаях выявления способности шванновских клеток образовывать меланин говорят о меланотипической шванноме, при наличии полей с дифференцировкой в направлении поперечно исчерченной мышцы (появление рабдомиобластов) — о злокачественной «тритон-опухоли»; при наличии слизьсодержащих желез, или железолодобных образований,— о злокачественной шванноме с железистой дифференцировкой или гландулярной шванноме. Кроме того, в злокачественной шванноме могут наблюдаться признаки дифференцировкн в направлении хондросаркомы, остеогенной саркомы, липосаркомы и др. Подобные опухоли получили название эктомезенхимом.

Все эти опухоли склонны рецидивировать, метастазировать и приводить к смерти. Наиболее злокачественным вариантом является злокачественная шваннома с рабдомиосаркомной дифференцировкой, причем в рецидивах и метастазах может выявляться только рабдомиосаркомный компонент.

Хорошо известна и такая нейроэкдотермальная опухоль, как нейробластома, возникающая из элементов вегетативной нервной системы. В последние годы описывают подобные процессы, возникающие в зоне периферических нервов. В их названиях часты аналоги с первичными опухолями ЦНС, но и представляется более целесообразным и простым называть их как примитивные нейроэктодермальные опухоли типа нейроэпителиомы.

Они возникают несколько чаще у женщин, преимущественно в молодом возрасте (до 40 лет). Локализуются на туловище, ягодичных областях, верхних конечностях, но особенно часто — на нижних конечностях. Опухоль сопровождают боли, парестезии.

Микроскопически опухоль, как правило, связана с крупным нервом, сравнительно хорошо отграничена, мягкоэластической консистенции, серовато-желтого цвета на разрезе, часто с некрозами и геморрагиями, размером 4—19 см в диаметре (в среднем около 9 см).

Микроскопически опухоль образована солидными скоплениями компактно расположенных округлых и овальных клеток, образующих местами розетковидные структуры с центральным эозинофильным фибриллярным материалом. Часто встречаются митотическне фигуры, иногда клеточный полиморфизм. Изредка наблюдают клетки нейроэпителиального типа, напоминающие эпендимарный нейроэпителий.
Прогноз этих опухолей неблагоприятный, большинство больных умирают, обычно в первые годы заболевания.

Источник

Лечение невриномы: о причинах появления патологии и способах от нее избавиться

Невринома – это доброкачественная опухоль округлой формы, поражающая черепные, спинномозговые и другие нервы. Новообразование возникает из патологически разросшихся клеток, формирующих оболочку нервных волокон. Эти клетки называют шванновскими. Отсюда другое название невриномы – шваннома.

Общие сведения о патологии

редко переходит в злокачественную форму;

встречается у людей, которым не меньше 35-40 лет;

чаще поражает лиц женского пола.

Новообразование внешне напоминает округлый плотный узелок, который находится в капсуле, сформированной из соединительной ткани. Благодаря этому при помощи операции от опухоли относительно несложно избавиться.

Невринома – причины возникновения

Невриному вызывают:

генетические факторы. Вероятность появления опухоли резко возрастает, если родственники страдали(ют) от этой проблемы;

тяжелая экологическая обстановка – воздействие вредных химических веществ, радиации;

пристрастие к сигаретам.

Также новообразование появляется у людей, уже страдающих от другого новообразования.

Разновидности патологии

Существуют следующие основные виды заболевания:

1. Акустическая невринома (она же вестибулярная шваннома):

встречается чаще всего;

опухоль поражает слуховой нерв (обычно вестибулярную часть, редко – улитковую). Однако постепенно новообразование разрастается и начинает проникать в мозжечково-мостовой угол;

вестибулярная шваннома может вредить лицевому нерву и даже «доставать» до тройничного. Также могут пострадать зрительный и челюстной нервы;

прогрессирует новообразование очень медленно (на несколько миллиметров в год). В редких случаях наблюдается быстрый опасный рост (до 30 мм за 12 месяцев), из-за которого важные отделы мозга (в первую очередь мозжечок) начинают сдавливаться;

намного чаще развивается только в одном ухе (в двух 5% случаев). Причиной двусторонней акустической невриномы, как правило, становится нейрофиброматоз.

появляется в 40-50-летнем возрасте.

2. Невринома позвонков:

развивается обычно в грудных и шейных областях спины;

иногда появляется в поясничном отделе;

встречается реже акустической, но тоже довольно часто.

3. Шваннома Мортона:

такой тип патологии появляется на стопе (точнее ее подошве) одной ноги, в области 3-го и 4-го пальцев;

в редких случаях патология развивается на обеих стопах;

встречается шваннома Мортона нечасто.

Как патология себя проявляет

Нередко заболевание протекает совершенно бессимптомно и обнаруживается случайно. Это затрудняет лечение невриномы. Признаки патологии зависят от местоположения опухоли:

1. При акустической невриноме:

развивается тиннитус (шум в ушах);

появляются сильные головокружения.

2. При повреждении лицевого нерва:

наблюдается частичный паралич век.

3. При невриноме спинных позвонков наблюдаются:

мучительные болевые ощущения в области спины;

ухудшение чувствительности в месте поражения.

4. При шванноме Мортона появляются различные проблемы с чувствительностью:

ощущается онемение в районе стоп;

Как патология диагностируется

Лечению невриномы предшествует диагностика. Ее производят с помощью:

компьютерного или магнитно-резонансного томографического исследования. Магнитно-резонансное исследование более эффективно. Оно способно выявить микроскопические новообразования, тогда как компьютерная томографическая диагностика обнаруживает только опухоли, чей диаметр не менее 1 см;

аудиограммы (исследование слуха).

Лечение заболевания – оперативное, лучевое, консервативное

Обычно невриному необходимо удалять, консервативное лечение эффективно далеко не всегда. Правда, на ранних стадиях, опухоль реально убрать с помощью лучевой терапии (кибер-нож).

1. Операция

Хирургическое лечение невриномы представляет собой локальное вскрытие черепной коробки (трепанация), чтобы до опухоли можно было добраться.

Без оперативного вмешательства обойтись не удастся, если:

опухоль быстро увеличивается в размере (к примеру, после того как больной проходил радиотерапию);

заболевание стало приводить к серьезным осложнениям.

Хирургическое удаление опухоли противопоказано, если:

у пациента проблемы с сердцем или сосудами;

больной уже преклонного возраста, у него проблемы с сердцем.

Прогноз на 99% благоприятный. Рецидив патологии – явление редкое. После операции пациент восстанавливается в течение 6-10 месяцев.

Возможные осложнения следующие:

может начаться кровотечение;

есть небольшой риск попадания инфекции;

лицевой нерв больного может поразить парез (особенно, если опухоль превышает несколько сантиметров);

ухудшится слух. Если опухоль больше 2 см, велик риск, что ее хирургическое удаление приведет к частичной потере слуха.

2. Лучевая (неоперативная) терапия

Помимо традиционной операции, существует и более безопасный способ избавиться от невриномы. Речь о стереотаксической радиохирургии (кибернож) – облучении опухоли:

преимущество такой операции в том, что уничтожение опухоли производится очень точно. Нервные ткани, которые ее окружают, остаются совершенно невредимыми;

недостаток – такая терапи я эффективна, только если невринома выявлена на ранних стадиях и не превышает 30 мм.

Лучевая терапия обязательна, если:

новообразование находится в «неоперабельном месте»;

больной категорически против хирургического вмешательства;

человек уже достиг пожилого возраста, у него проблемы с сердцем.

У лучевой терапии есть «побочка». После процедуры пациента может:

· появляются боли в шее (там, где располагалась стереотаксическая рамка).

3. Консервативная (выжидательная терапия)

Невринома – заболевание «вялотекущее». Поэтому до поры до времени можно обходиться консервативным лечением. Оно предполагает употребление:

средств, которые оказывают позитивное влияние на кровообращение в головном мозгу.

Также больному нужно постоянно проверять состояние водно-электролитного баланса

Невринома – заболевание сравнительно неопасное. Однако рисковать не стоит. Если она обнаружена, следует постараться поскорее избавиться от этой проблемы.

Источник

Злокачественная невринома

Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы и рецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.

Источник

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

МКБ-10

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия.

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Источник

Опухоли шваннома

Шваннома является новообразованием доброкачественной природы, развивающимся из шванновских клеток. Последние формируют миелиновую оболочку нервных волокон и по неустановленным причинам способны начать слишком активное размножение, которое и приводит к появлению опухоли. Шваннома поражает разные нервы, однако чаще всего её диагностируют на слуховом. На её долю приходится 10% случаев церебральных, 20% спинномозговых и 50% опухолей периферических нервов.

Пройти хирургическое лечение шванномы в Москве приглашает отделение нейрохирургии ЦЭЛТ. Уже более 30-ти лет мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг и располагаем всем необходимым для проведения лечения в соответствии с международными стандартами. Наши нейрохирурги имеют за плечами десятилетия опыта практической и научной работы и применяют эффективные щадящие методики.

Этиология шванномы

Несмотря на то, что учёным удалось установить связь между развитием шванномы и чрезмерно активным размножением шванновских клеток, причина последнего до сих пор не известна. Существует ряд теорий, согласно которым инициирующие факторы развития опухоли — следующие:

Новообразование растёт медленно и имеет вид круглого или овального узла с неровной поверхностью, покрытой капсулой. Внутри шванномы нередко обнаруживаются кисты разного размера, заполненные патологической жидкостью.

Клиника шванномы

Из-за медленного роста шванномы и практически полного отсутствия клинических проявлений, её обнаруживают достаточно поздно. Это происходит на том этапе, когда она начинает сдавливать соседние ткани, а поражённый нерв теряет способность нормально выполнять свои функции. Клиническая картина напрямую зависит от того, какой именно нерв повреждён:

Осложнения шванномы

Как уже упоминалось, часто шванному обнаруживают когда она уже выросла до внушительных размеров. Раннее диагностирование происходит, как правило, случайно: если пациент обращается к врачу по поводу другой проблемы. Своевременность лечения играет важную роль, поскольку позволяет исключить следующие осложнения:

Наши врачи

Диагностика и лечение шванномы в ЦЭЛТ

В нейрохирургии ЦЭЛТ работают кандидаты и доктора наук, врачи высшей категории, проводящие научную и практическую работы. Они располагают мощной диагностической базой, позволяющей точно ставить диагноз. Перед тем, как разработать тактику лечения шванномы, они проводят комплексную диагностику, позволяющая установить её размер, локализацию, влияние на окружающие ткани, кистозные изменения. Для этого назначают:

Пройти полное обследование и начать лечение можно в многофункциональной клинике ЦЭЛТ – последние достижения медицины на страже вашего здоровья.

Хотите узнать больше? Интересует стоимость удаления шванномы? Записывайтесь на приём к нашим специалистам и получайте ответы на любые вопросы: +7 (495) 788-33-88.

Источник