злокачественные новообразования лимфоидной кроветворной и родственных им тканей что это
Публикации в СМИ
Лейкоз (лейкемия)
Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и менее функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.
Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы • Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат — бластные клетки • Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (бластный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее бластных клеток. Выделяют •• Хронический миелолейкоз •• Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз •• Полицитемия истинная •• Остеомиелофиброз •• Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина •• Миелома множественная •• Макроглобулинемия Вальденстрёма •• Болезнь тяжёлых цепей.
Факторы риска • Ионизирующее излучение • Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ •• Бензол •• Продукты перегонки нефти •• Цитостатики и некоторые другие ЛС • Иммунодефициты • Вирусы (например, вирус Эпстайна–Барр) • Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).
Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность — постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления • Угнетение нормального кроветворения • Смена дифференцированных клеток недифференцированными • Лейкемизация (инфильтрация бластными клетками) других некроветворных органов • Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии • Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.
МКБ-10 • C90.1 Плазмоклеточный лейкоз • C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] • C93 Моноцитарный лейкоз • C94 Другой лейкоз уточнённого клеточного типа • C95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа • C96 Другие и неуточнённые злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.
Приложение. Лейкоз волосатоклеточный — редкое заболевание, относящееся к группе хронических лейкозов и характеризующееся пролиферацией «волосатых» клеток (предположительно В-лимфоцитов) в органах ретикулоэндотелиальной системы и в крови. Характерны постепенное начало заболевания, спленомегалия, панцитопения, незначительная лимфаденопатия. При исследовании мазков: поверхность злокачественных клеток имеет многочисленные микроворсинки. Лечение • Спленэктомия • Интерферон. Синоним: лейкемический ретикулёз. МКБ-10. C95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа
Код вставки на сайт
Лейкоз (лейкемия)
Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и менее функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.
Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы • Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат — бластные клетки • Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (бластный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее бластных клеток. Выделяют •• Хронический миелолейкоз •• Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз •• Полицитемия истинная •• Остеомиелофиброз •• Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина •• Миелома множественная •• Макроглобулинемия Вальденстрёма •• Болезнь тяжёлых цепей.
Факторы риска • Ионизирующее излучение • Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ •• Бензол •• Продукты перегонки нефти •• Цитостатики и некоторые другие ЛС • Иммунодефициты • Вирусы (например, вирус Эпстайна–Барр) • Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).
Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность — постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления • Угнетение нормального кроветворения • Смена дифференцированных клеток недифференцированными • Лейкемизация (инфильтрация бластными клетками) других некроветворных органов • Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии • Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.
МКБ-10 • C90.1 Плазмоклеточный лейкоз • C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] • C93 Моноцитарный лейкоз • C94 Другой лейкоз уточнённого клеточного типа • C95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа • C96 Другие и неуточнённые злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.
Приложение. Лейкоз волосатоклеточный — редкое заболевание, относящееся к группе хронических лейкозов и характеризующееся пролиферацией «волосатых» клеток (предположительно В-лимфоцитов) в органах ретикулоэндотелиальной системы и в крови. Характерны постепенное начало заболевания, спленомегалия, панцитопения, незначительная лимфаденопатия. При исследовании мазков: поверхность злокачественных клеток имеет многочисленные микроворсинки. Лечение • Спленэктомия • Интерферон. Синоним: лейкемический ретикулёз. МКБ-10. C95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа
Злокачественные новообразования кроветворной и лимфатической системы
Злокачественные новообразования кроветворной и лимфатической системы или гемобластозы – группа заболеваний, которые поражают костный мозг, клетки крови и костный мозг. Функционирование системы кроветворения при этом нарушается, и организм перестает вырабатывать лейкоциты, тромбоциты и эритроциты в необходимом количестве. Вместо них образуются белые кровяные тельца. Если вовремя не обратиться за медицинской помощью, опухолевые клетки могут поразить почки, печень, легкие, селезенку и другие органы. В статье мы подробнее рассмотрим способы диагностики и лечения злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы.
Классификация гемобластоз
В зависимости от локализации мутировавших клеток гемобластозы делятся на 2 большие группы:
В зависимости от скорости течения выделяют 3 формы лимфом:
Лимфомы развиваются из разного типа клеток, поэтому по-разному реагируют на лечение. При правильной терапии есть высокие шансы на полное выздоровление.
Причины появления злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы
Гемобластозы возникают на фоне мутаций, при которых у пациента начинается активно растут и размножаются клетки иммунной системы – лимфоциты. Дополнительно на развитие заболевания оказывают влияние факторы риска:
Также заболевание возникает при сильном воздействии ионизирующего излучения. К факторам риска относится получение лучевой терапии при лечении других злокачественных опухолей.
Симптомы и признаки
Признаки злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы зависят от его стадии. Всего выделяют 5 стадий:
Для лейкозов характерны следующие симптомы:
Одним из распространенных заболеваний лимфатической системы считается рак лимфоузлов. В течение длительного времени болезнь протекает бессимптомно или с незначительными проявлениями. В начале заболевания у пациента отмечаются следующие признаки:
Если болезнь развивается в острой форме, то у пациента может резко повыситься температура тела, и увеличиться потоотделение. С развитием патологии возникают более характерные симптомы рака лимфатических узлов:
Перечисленная симптоматика сигнализирует о поражении костей, оболочек головного мозга, селезенки. Важно обнаружить рак лимфоузлов на ранней стадии, чтобы прогноз выздоровления был более благоприятным.
Диагностика злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы
Для лейкоза основа диагностики – проведение развернутого анализа крови и исследование клеток костного мозга, взятых с помощью пункционной иглы. Дополнительно могут потребоваться ультразвуковая диагностика брюшной полости, компьютерная томография.
При подозрении на гемобластозы врач проводит визуальный осмотр пациента с целью выявления характерных симптомов болезни. В ходе осмотра он выслушивает жалобы пациента и задает вопросы, касающиеся перенесенных ранее заболеваний. На основании всей полученной информации врач назначает успешную схему лечения.
Следующий этап диагностики злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы – пальпация лимфоузлов для выявления болезненных ощущений и их увеличения. Для определения стадии заболевания используются следующие методы:
Окончательный диагноз врач выставляет после взятия биопсии тканей пораженного лимфоузла. Исследование проводят в том случае, если узел более 1 см, есть подозрение на злокачественную опухоль и пациент жалуется на болевые ощущения. Полученный фрагмент отправляют в лабораторию, где специалист под микроскопом выявляет мутированные клетки.
Лечение злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы
Лечение заболевания зависит от гистологического типа новообразования, возраста пациента и его общего состояния, стадии заболевания. В целом для устранения симптомов заболевания применяется ряд методов:
Предлагаем подробнее рассмотреть, в каких случаях назначается каждый из перечисленных методов.
Химиотерапия
Универсальный метод лечения злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы, который может использоваться как самостоятельно, так и в комплексе с другими способами. Суть химиотерапии заключается в применении противоопухолевых препаратов с целью уничтожения раковых клеток. Лекарства вводятся внутривенно или перорально. В некоторых случаях требуется локальное введение, например, в спинномозговой канал, если есть высокая вероятность поражения спинного и головного мозга.
Минусом данного метода считается то, что лекарственные средства губительно действуют и на здоровые ткани, приводя к развитию побочных эффектов. Однако при распространении метастазов химиотерапия – единственный верный способ лечения.
Таргетная терапия
Прогрессивная методика, которая подразумевает применение генно-модифицированных иммунных клеток. Инновационные таргетные препараты воздействуют на определенные молекулы, которые находятся непосредственно в раковой клетке. Они перекрывают доступ кислорода к опухолевым тканям, необходимого для жизни и размножения клеток.
В отличие от химиотерапии, таргетные препараты меньше влияют на здоровые клетки организма. Их нередко назначают пожилым людям и пациентам в тяжелом состоянии, когда противопоказаны другие методы лечения. Также таргетная терапия может применяться для профилактики появления рецидива рака, а также для контроля роста метастазов рака.
Оперативное вмешательство
Хирургическое лечение гемобластоз проводится для устранения жизнеугрожающих состояний. В ходе операции врач выполняет резекцию узлов регионального типа, что позволяет свести к минимуму вероятность рецидива заболевания. Для удаления паховых, шейных, подчелюстных и подмышечных лимфатических узлов требуется местная анестезия. Для более глубоких лимфоузлов необходим общий наркоз. Иссеченный материал может применяться для проведения гистологического исследования и постановки правильного диагноза.
Лучевая терапия
В большинстве случаев лучевую терапию назначают совместно с хирургическим лечением. Она способствует полному уничтожению раковых клеток, которые могут остаться после оперативного вмешательства. Также данная методика уменьшает симптомы заболевания, например, купирует болевой синдром, снижает объем опухолевой массы при сильном давлении на внутренние органы и т.д. В таком случае лучевая терапия проводится в качестве подготовки к операции.
Пересадка костного мозга
Новейшая методика, которая дает благоприятный прогноз, особенно на ранней стадии болезни. В ходе операции хирург вводит в организм пациента здоровые клетки, чтобы заменить поврежденные. Для трансплантации костного мозга выбирается донор с совместимым генотипом. При отсутствии родственного донора осуществляется поиск в международных и национальных регистрах.
Заключение
Согласно статистике, лечение злокачественных заболеваний крови в 70-83% случаев проходит успешно, отмечается 5-летняя выживаемость. Число рецидивов колеблется в пределах 30-35%. Повторное проявление заболевания чаще встречается у мужчин. Это связано с наличием вредных привычек и более тяжелыми условиями труда. В целом успех лечения и прогноз зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и начато лечение. Также играет роль возраст пациента.
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Статья 9. Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (лейкозы, болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, злокачественные иммунопролиферативные болезни, множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования и др.)
Внимательно прочитайте статью!
Чтобы правильно определить, подходит ли ваш случай под эту статью Расписания болезней, надо четко понимать термины и определения в статье. А также надо правильно их сопоставить с вашими медицинскими документами.
Если у вас возникли сложности, то вы можете бесплатно проконсультироваться с врачом, для этого кликните по ССЫЛКЕ
| Статья расписания болезней | Категория годности к военной службе |
| Статья 9. | Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей: |
| а) быстро прогрессирующие, а также медленно прогрессирующие с выраженным нарушением функций | «Д» |
| б) медленно прогрессирующие с умеренным нарушением функций и (или) редкими обострениями | «Д» |
| в) состояние после полного завершения программной терапии | «Д» |
Статья предусматривает лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз), неходжкинские, экстранодальные лимфомы, острые и хронические лейкозы, миелодиспластические синдромы, множественную миелому, плазмоклеточные новообразования и иные парапротеинемические гемобластозы, другие лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания.
К пункту «а» относятся случаи заболеваний, когда проводимое лечение неэффективно или не приводит к возникновению ремиссии заболевания, или при раннем рецидивировании (менее одного года) в случае неэффективности терапии второй — третьей линии, или сохраняется выраженное нарушение функций, а также случаи отказа пациента от лечения при наличии соответствующих показаний.
К пункту «б» относятся заболевания с медленно прогрессирующим течением, положительным эффектом от лечения, частотой обострений или рецидивов не более 1 раза в год, с умеренным нарушением функций, а также заболевания, нуждающиеся в длительном наблюдении без лечения или в длительном лечении (включая поддерживающую терапию) без необходимости нахождения в медицинской организации с сохранением способности исполнять обязанности военной службы.
К пункту «в» относятся состояния после полного завершения программной (цитостатической, биологической, иммунной, лучевой или иной) терапии. Отпуск по болезни предоставляется в случае сохранения временного нарушения функций.
Военнослужащим, проходящим военную службу по контракту и освидетельствуемым в связи с предстоящим увольнением с военной службы по достижении предельного возраста и по организационно-штатным мероприятиям, заключение выносится по пункту «а» независимо от локализации, стадии и распространения злокачественного процесса, а также времени начала заболевания.
Вы также можете узнать:
Всё ли вам понятно в этой статье Расписания болезней?
Если есть хоть минимальные сомнения, то лучше проконсультироваться с врачом – это поможет вам сэкономить кучу времени и сил, а, вероятно, и спасёт от армии. Бесплатно задать вопрос врачу вы можете по этой ССЫЛКЕ